Гласът на лекаря специалист; Хемолитична анемия с горещи антитела; Университетска спешна болница

Гласът на специалиста - Хемолитична анемия с горещи антитела

Хемолитична анемия с горещи антитела представлява екстраваскуларното разрушаване на еритроцитите, свързани с антитела от IgG тип или антитела от IgG + комплемент. Еритроцитите се улавят от далака и черния дроб и се унищожават с повишена скорост, костният мозък не може да компенсира загубите, така че има повече или по-малко значима анемия в зависимост от степента на разрушаване на червените кръвни клетки и степента на компенсация от костния мозък. на загубите.

причини: Хемолитичната анемия с горещи антитела може да бъде:

идиопатичен
Тази форма може да се появи в множество контексти:

Хронични лимфопролиферативни заболявания като хронична лимфоцитна левкемия; Неходжкинов лимфом; Лимфом на Ходкин; Mileom Multiple.
Рак на органи: рак на яйчниците; дермоидна киста на яйчниците; рак на бъбреците, гърдата или бъбреците.
Болести с автоимунен субстрат: Дисеминиран лупус еритематозус; дерматомиозит; възлов периартериит; склеродермия; ревматоиден артрит; миастения; Синдром на Sjiogren; саркоидоза; Автоимунен тиреоидит; Анемия на Бимер.
Лекарства: алфа метил допа; леводопа.

Клинична картина:

Коварен с бледност, жълтеница, хиперхромна урина;
Инсталация след периоди на стрес като операция, бременност, психическо претоварване;
Хронична еволюция с трептения с прогресивно влошаване;
Спонтанните ремисии са редки;
Лека хиперплазия на далака поради интраслезивна хемолиза.

Лабораторно изследване:

Нормоцитна или макроцитна нормохромна анемия;
Ретикулоцитоза (в редки случаи ретикулоцитопения);
Възможно увеличаване на броя на тромбоцитите и левкоцитите;
Намазка от периферна кръв: полихромия (представляваща експресията на полихромия); наличие на сфероцити, анизопойкилоцитоза. Рядко е отделянето на еритробасти, изображения на еритрофагоцитоза в циркулиращи моноцити;
Медулограма: хиперплазия от серия еритроцити (показваща нормална морфология или мегалобластоиден външен вид поради консумация на фолати); еритрофагоцитоза в макрофаги; умерена лимфоидна инфилтрация. В случай на умерена лимфоидна инфилтрация се повдига съмнението за наличие на хроничен лимфопролиферативен синдром, което ще изисква извършване на остемедуларна биопсия;
Биохимична картина: повишен LDH, общ билирубин, индиректен билирубин, сидеремия, серумен феритин, намален хаптоглобин, уробилигенурия.

Диагнозата включва 3 етапа:

Клинично подозрение;
Наличие на морфологични и биохимични маркери на хемолиза;
Потвърждение за съществуването на имунния механизъм при генериране на хемолиза чрез извършване на теста на Кумбс на други серологични тестове.

Директният тест на Coombs е положителен с общ антиглобулинов серум и в 90% от случаите с моноспецифичен анти-IgG серум, потвърждаващ наличието на IgG автоантитела, плътно прикрепени към еритроцитите. IgG автоантителата могат да образуват директни връзки с еритроцити или чрез комплемент. В този случай се появява позитивност с антикомплементен серум.

В 80% от случаите на автоимунни хемолитични анемии с горещи антитела има положителна и непряка положителност на теста на Кумбс. Тестът на Coombs индиректно разкрива антитела, оставени свободни в серума, и осигурява неблагоприятна прогноза.

Впоследствие специфичността на IgG антителата се тества, като се използват еритроцитни панели с известни антигени - обикновено анти Rh специфичност (най-често анти-е, рядко анти Е).

Лечение има за цел да блокира механизмите на хемолизата, като целите на лечението са макрофаги и лимфоцити, продуциращи автоантитела.

Лекарства, които потискат макрофагните рецептори, са кортикостероиди, Даназол, Интравенозни имуноглобулини. Те дават бързи терапевтични отговори и се използват като атакуваща терапия.

Лекарствата, които потискат лимфоцитната активност, са кортикостероиди, циклофосфамид и азатиоприн. Те показват бавно настъпване на терапевтичен ефект.

Спленектомията премахва макрофаги, отговорни за изчистването на покрити с автоантитела еритроцити, както и голяма проба от имунокомпетентни лимфоцити.

Обикновено лечението при първичните форми започва с:

Преднизон 1-2 mg/kgc/ден. При възрастни хора, остеопороза, дозите на инфекциите могат да бъдат намалени наполовина. Атакуващите дози се поддържат 3-4 седмици. След получаване на ремисия (изчезване на анемия и признаци на хемолиза) дозите постепенно се намаляват. Поддържащите дози се поддържат 3-4 месеца, след което ще се намалят много бавно.
Пациенти, които не понасят кортикостероидна терапия, които имат първична резистентност или имат частични реакции само при високи дози, могат да се възползват от спленектомия. Изисква профилактика на късни постпленектомични инфекции с ваксина срещу пневмококов, менингококов и антихемофилен грип.
Циклофосфамид или имуран, ритуксимаб * може да се прилага с риск от спленектомия.

Адюванти на атакуващата терапия могат да бъдат: Даназол и Имуноглобулини с интравенозно приложение.

В зависимост от степента на анемия и поносимостта на пациента, пациентът може или не може да се наложи прилагането на избрани трансфузии на еритроцитна маса.

Също така в случай на вторични форми е показано лечението на основната патология.

* не се предлага в Румъния за това терапевтично показание

Автори: д-р Петридеан Мария Андреа, специалист по хематология; Подполковник д-р Соткан Михай Александру, първичен лекар вътрешни болести, първичен лекар хематология; Д-р Барсан Лавиния, лекар по първична хематология, отделение по хематология

Контакт: 021/319.30.51 - 60, на който молите оператора да прехвърли повикването към int. 607, между 12.30 - 15.00.