Гестационна трофобластична неоплазия; Списание Гален
Университетска спешна болница Елиас
Гестационната трофобластична неоплазия (NTG) включва различни патологични образувания, които се развиват във връзка с или след моларна или немоларна бременност. Повечето диагнози на трофобластните новообразувания се основават на наличието на повишени серумни нива на човешки хорион гонадотропин (β-hCG), като по този начин се подчертава устойчивостта на трофобластната тъкан. Диагностичните методи на NTG подчертават динамичното проследяване на серумните нива на β-hCG, значението на образните образци за идентифициране на степента на локална инвазия и най-често срещаните метастатични места и не на последно място, хистопатологичния компонент на диагнозата. Както мониторингът, така и определянето на оптималния тип лечение се представят по различен начин, изисквайки предварително пълна оценка на степента на заболяването. Анатомичното стадиране на NTG, съответно стратификацията на риска се определя от системата, разработена от FIGO, съответно от прогностичната оценка, разработена от СЗО, определена чрез внимателна интерпретация на параметрите. Посочена е солидарност на химиотерапията с хирургична ексцизия, както и подходящо посттерапевтично проследяване на серумните стойности на β-hCG.
Ключови думи: гестационна трофобластична неоплазия, моларна бременност, човешки хорион β-гонадотропин
Гестационната трофобластична неоплазия (NTG) обхваща различни патологични образувания, които се развиват заедно или след моларна или немоларна бременност. Повечето диагнози на трофобластната неоплазия се основават на наличието на повишени серумни нива на човешки хорион гонадотропин (β-hCG), като по този начин се подчертава устойчивостта на трофобластната тъкан. Диагностичните методи на NTG се фокусират върху динамичното проследяване на серумните нива на β-hCG, върху важността на образните тестове за идентифициране на степента на локална инвазия и най-често срещаните метастатични места и не на последно място, хистопатологичния компонент на диагнозата. Както мониторингът, така и определянето на оптималния тип лечение са представени по различен начин, което изисква предварителна пълна оценка на степента на разширяване на заболяването. NTG анатомично стадиране, а именно стратификацията на риска се определя от системата, разработена от FIGO, респективно прогнозната оценка, разработена от СЗО, определена чрез внимателна интерпретация на параметрите. Показана е химиотерапевтична солидарност с хирургична ексцизия и правилно проследяване на серумните нива на β-hCG след лечението.
Ключови думи: гестационна трофобластична неоплазия, моларна бременност, β-човешки хорион гонадотропин
Гестационна трофобластична болест (BTG) се определя от анормална пролиферация на трофобластната тъкан и включва широк спектър от състояния, вариращи от премалигнени форми като хидатидиформна бенка (моларна бременност), пълна или частична, до злокачествени форми - гестационни трофобластни тумори.
Гестационна трофобластична неоплазия (NTG) включва патологични образувания, дефинирани от агресивна инвазия на ендометриума и миометриума от трофобластни клетки и включва състояния като инвазивен молар, хориокарцином, плацентен тумор и епителиоиден трофобластен тумор.
Инвазивна бенка това е често срещана форма, която е вторична почти изключително на пълен или частичен моларен товар (пълната хидатидиформна бенка с диплоидна облицовка на хромозомите има по-висока честота на инвазивност). Характеризира се с наличието на хорионни ворси с прекомерна пролиферация на трофобластната тъкан и локална инвазия на миометриума и/или съседните структури. От клинична и хистопатологична гледна точка инвазивната бенка има метастатичен характер, много по-нисък от хориокарцинома. При липса на спонтанна регресия се счита за гестационен трофобластен тумор, който реагира благоприятно на химиотерапията.
хориокарцином е злокачествен тумор, резултат от неопластичната пролиферация на синцитий и цитотрофобластни клетки. Това се случва най-често след моларна бременност, като всъщност честотата е 1 на 30 000 немоларни бременности. Специфични клинични и параклинични признаци са персистиращо нередовно кървене след евакуация на хидатидиформна бенка, кървене от метастатично място и постоянно повишени серумни стойности на hCG. Може да причини хематогенни метастази. Смъртността е по-висока при хориокарцином, вторичен след немоларна бременност, най-вероятно поради забавяне на диагнозата.
Тумор на плацентарното място (PSTT - място на плацентарния трофобластен тумор) е рядка хистопатологична форма на NTG, представляваща по-малко от 2% от всички случаи. PSTT се развива на мястото на плацентата в междинния екстравилозитарен трофобласт, имащ диплоидна хромозомна лигавица. Той представлява бавна клинична еволюция, проявена от персистираща метрорагия в продължение на месеци или години, в повечето случаи вторична при немоларната бременност. Той има висок потенциал за лимфни метастази и повишена устойчивост на химиотерапия в сравнение с хориокарцинома. Това определя като първо намерение отношението да се извърши пълната хистеректомия (особено когато заболяването е ограничено до матката) в комбинация с комбинираната химиотерапия. Десетгодишната преживяемост е 70% при липса на метастази или период на проява на заболяването по-голям от 4 години след бременността.
Епителиоиден трофобластен тумор представлява рядко образувание, което се развива от междинната трофобластична тъкан от мигриращ тип. Това се случва в рамките на до 18 години от бременността, която настъпва през репродуктивния период. Еволюцията е по-скоро от нодуларен, отколкото от инфилтративен тип, като нодуларна, солидна, добре дефинирана формация, разположена на фундално/истмично/ендоцервикално ниво. След потвърждаване на диагнозата чрез биопсия на ендометриума, първо намерение остава тотална хистеректомия, поради предполагаемата химиорезистентност.
NTG диагноза
След евакуация на моларен товар е важно да се следва и идентифицира поне един от серологичните и хистологични критерии на FIGO за диагностициране на NTG:
- ≥4 измервания на β-hCG, които са неподвижни на платото след евакуация на моларен товар, определени в период от поне 3 седмици;
- повишаване на нивата на β-hCG ≥10%, определено от ≥3, за период от поне 2 седмици;
- постоянство на измерими нива на β-hCG на 6 месеца след евакуация на моларен товар;
- хистопатологична диагноза на хориокарцином.
Също така е необходимо да се изследва съществуването на NTG при всички пациенти с персистиращо вагинално кървене след завършване на немоларна бременност.
Основните образни методи трябва да включват рентгенография на гръдния кош и ултразвук на таза, с последваща оценка чрез КТ изследване на корема и таза, КТ на мозъка и ултразвук на корема, за да се определи степента на заболяването и наличието на метастази.
NTG лечение
Посочен е приоритет за започване на лечение, стадиране и класифициране по рискови групи съгласно смесената класификация FIGO - WHO.
FIGO анатомична постановка на NTG
| I етап | Гестационен трофобластен тумор, строго ограничен до тялото на матката |
| II етап | Гестационен трофобластен тумор, нахлуващ в апендикса и/или влагалището, но инвазията е ограничена до генитални структури |
| III етап | Гестационен трофобластен тумор метастазира в белите дробове със или без увреждане на гениталиите |
| Етап IV | Всяко друго метастатично местоположение |
FIGO/WHO комбиниран прогностичен резултат
| FIGO/СЗО оценка на риска | 0 | 1 | 2 | 4 |
| Възраст | 13 | |||
| Level-HCG ниво преди лечение (IU) | 100 000 | |||
| Размер на най-големия тумор (включително матката) | - | 3 - 4 см | ≥ 5 cm | - |
| Местоположение на метастазите (включително матката) | Plǎmân | Splinǎ |
Комбинираният прогностичен резултат ≤ 6 характеризира нискорисковата категория - етапи ФИГО I, II и III (с оценка на СЗО бременност трофобластична неоплазия плацента бременност