GEP тумор, невроендокринни тумори, NET
Невроендокринни GEP тумори (GEP-NET)
НЕТ на панкреаса, започвайки от PP клетки (F-клетки) с повишена секреция на Панкреатичен полипептид (PP) - ПП открит през 1975г
Честотата на "чисти" PPoms е трудна за определяне
Честота на PPom до 10% от всички NET на панкреаса, включително нефункционални панкреатични NET
> 60 PPome, описан като GEP-NET
- предимно единични, често по-големи тумори (10 cm) главно в главата на панкреаса, рядко екстрапанкреатични (- неопластични PP клетки или PP секреция често в други NETs:
следователно използваемостта на PP като "маркер" за NET диагностика
Глюкагоном - 70%
Vipom - 42%
Соматостатином, инсулином - 37%
Гастрином - 34%
нефункционална NET - 43%
Карциноиди
- Много т. Нар. Нефункционални GEP-NET, особено тези на панкреаса, вероятно са клинично безшумни PPomas
- PP инхибира панкреатичната секреция и жлъчните контракции, CCK антагонист
вагусна холинергична стимулация на PP чрез орално хранене (протеини)
не е типичен клиничен синдром
предимно клинично безшумен PPome
коремна болка, поради иктер Маса на тумора и метастази в черния дроб
Обрив, водниста диария поради повишена секреция на РР ?
описани: язвен диатеза, загуба на тегло, захарен диабет
| Трезво-PP концентрация> 300 pmol/l типичен няма инхибиране от Атропин, свръхстимулация от Секретин iv. |
| образна диагностика |
| оперативна резекция (Частична панкреатектомия, евентуално дуодено-панкреатектомия) - евентуално чернодробна хирургия (хирургия на метастази) и - емболизация (TAE) |
| Аналози на соматостатин, стрептозотоцин |
извънматочна НЕТ на панкреаса с увеличен Секреция на невротензин - Първо описание 1981г
"чист" ntome рядко
често се свързва с гастрином, випома
> 50 Ntome, описан като GEP-NET
Невротензин: N-клетъчен пептид на йеюнал и илеален; стимулирани от приема на храна; Ефект: чревна секреция, контракции на илеума, отпускане на дванадесетопръстника и гастроезофа. Сфинктер; инхибира чревния интердигестивен миоелектричен комплекс, стимулира инсулина
предимно единични, често по-големи тумори (4 - 10 cm) във всички панкреатични секции, изключително рядко екстрапанкреатични (бели дробове)
Постулирани симптоми: чревна секреция (Диария), намалена чревна подвижност (запек), забавено изпразване на стомаха; Симптоми на ZES (гастрином) и VMS (випома); рядко синдром на хипогликемия (инсулин)
съвместно секретирани пептиди на Ntom: Gastrin, VIP, PP, Calcitonin, Bombesin, Motilin
клиничен синдром - вариации
1. Синдром на Zollinger-Ellison, синдром на Verner-Morrison
2. Диария със загуба на електролити; Запек
възможен Симптоми (фармакологични NT ефекти): вазодилатация, хипотония, оток, цианоза, тахикардия, хипогликемия, загуба на тегло
коремна болка, иктер от Маса на тумора и метастази в черния дроб
много невротензиноми остават неоткрити поради липса на определяне на анализа, което също е трудно (бързо пептидно разграждане на "малкия" пептид - 13 AA)
нито един известен диагностичен тест: стимулация, инхибиране на невротензин
| оперативна резекция (Частична панкреатектомия, вероятно дуодено-панкреатектомия) - евентуално чернодробна хирургия (хирургия на метастази) - емболизация |
| Аналози на соматостатин (?), Стрептозотоцин (?) |