Форми на вродени сърдечни дефекти

Всички форми на вродени сърдечни дефекти могат да бъдат причислени към една от следните три широки групи. Най-често срещаните са вродени сърдечни дефекти под формата на връзки с късо съединение с ляво-десен шънт - преди всичко в почти една трета от случаите дефект на вентрикуларната преграда. По-рядко се наблюдават вродени сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт. По-долу е даден преглед на формите на вродени сърдечни дефекти. Приблизителната честота в% е дадена в скоби (според „Компетентната мрежа за вродени сърдечни дефекти“).

Сърдечен дефект без шънт

Белодробна стеноза (7%): Стесняване на сърдечната клапа, която е свързана между дясната камера и белодробната артерия. В зависимост от степента на тежест, белодробната стеноза води до повишен стрес на дясната камера, която трябва да се бори срещу повишената изходна устойчивост. Белодробната стеноза може да доведе до слаб сърдечен мускул в дясното сърце.
Аортна стеноза (3–6%): Аортната стеноза е стесняване на сърдечната клапа, която отделя лявата камера от главната артерия. Аортната стеноза поставя повишени изисквания за работата на левия сърдечен мускул, което може да бъде претоварено в дългосрочен план.
Коарктация на аортата (Аортна коарктация, CoA; 5–8%): Тежка констрикция или свиване в низходящата част на главната артерия. Коарктацията на аортата също подчертава предимно лявото сърце и води до високо кръвно налягане в главата и ръцете. Обикновено кръвното налягане, измерено на краката при коарктация на аортата, е значително по-ниско, отколкото на ръцете.

Сърдечен дефект с ляв-десен шънт

С тези сърдечни дефекти, богатата на кислород кръв тече от лявото сърце в дясното сърце, т.е.от тялото в белодробната циркулация. В резултат на това дясното сърце е по-стресирано.

Сърдечен дефект с дясно-ляв шънт

С тези сърдечни дефекти деоксигенираната кръв тече от дясното сърце към лявото. В резултат на това лявото сърце е по-стресирано, съдържанието на кислород в кръвта на голямата циркулация пада, което се забелязва като синьо оцветяване (цианоза) на устните и ноктите. Тези сърдечни дефекти могат да бъдат съчетани със сложни съдови малформации, което означава, че притока на кръв е различен от нормалния - това от своя страна може да доведе до увеличен вместо намален приток на кръв към белите дробове.
Десен-ляв шънт с намален приток на кръв към белите дробове

Тетралогия на Фало (TOF; 5,5%): Комбинацията от следните четири (= тетра) малформации: белодробна стеноза, нарушен ход на главната артерия, дефект на вентрикуларна преграда и увеличаване на мускулната дебелина на дясната камера. Тъй като белодробната стеноза възпрепятства редовния приток на кръв в белодробната циркулация, част от бедната на кислород кръв тече от дясното сърце алтернативно вляво и по този начин намалява съдържанието на кислород в голямата циркулация. Хроничният недостиг на кислород във всички органи е резултат от тетралогията на Фало.
Белодробна атрезия или трикуспидална атрезия (1–3%): Дефектно образуване на белодробна клапа и/или трикуспидална клапа (клапан между дясното предсърдие и дясната камера). С тези аномалии част от изтощената с кислород кръв от дясното сърце трябва да бъде насочена в лявото сърце или чрез дефект на предсърдната преграда или дефект на вентрикуларната преграда. В отделни случаи белодробният кръвен поток се осъществява предимно от главната артерия през персистиращ артериален дуктус в белодробната артерия. При този сърдечен дефект също трябва да се очакват тежки нарушения на кръвообращението и недостатъчно снабдяване на органите с кислород.

Десен-ляв шънт с повишен приток на кръв към белите дробове

Транспониране на големите артерии (TGA; 4,5%): При тази сложна малформация основната артерия погрешно възниква от дясната камера, а белодробната артерия от лявата камера. Следователно малките и големите вериги не са свързани последователно, а паралелно; дясното сърце доставя голямото, а лявото малкото кръвообращение. Този сърдечен дефект може да бъде съгласуван с живота само ако допълнителни връзки за късо съединение на предсърдно или вентрикуларно ниво осигуряват обмен между двете вериги. Тъй като дясната камера трябва да прилага натиска на голямата циркулация, скоро трябва да се очаква отказ на дясното сърце.
Общо запушване на белодробната вена (TAPVC;

Актуализирано: 27.12.2012 г. - Автор: Dagmar Reiche