Фокусирайте се върху новите кожни заболявания SpringerLink

_ Проф. Томас А. Лугер, Мюнстер, направи общ преглед на най-новите дерматологични заболявания, които той раздели на две групи: от една страна, нови дерматози с до голяма степен неизвестни патомеханизми, за които са налични предимно само описателни описания на случаите; изясняването на основния патомеханизъм.

върху

Първата група включва инфантилното преходно свиване на гладката мускулатура на кожата [Torrelo A et al. J Am Acad Dermatol. 2013; 69: 498-500]. При засегнатите новородени тези издатини обикновено се появяват на двете долни крайници през първите дни или седмици от живота. Задействащите фактори са студени и/или механични стимули. Хистологично кожата е нормална. Към възрастта 18–24 месеца явлението се нормализира напълно. Незрелостта на вегетативната нервна система и преходна свръхчувствителност на ментоловия рецептор TRPM8, който е отговорен за усещането за студ, се обсъждат като възможни причини. „Ако видите нещо подобно, не е нужно да се тревожите“, Лугер даде всичко ясно поради факта, че констатациите отстъпват сами.

Aplasia cutis congenita (ACC) е описана за първи път през 1767 г., вариантът с обширни вътречерепни артериовенозни малформации е нов [Gomez et al. Педиатър Дерматол. 2015; 32: e163–4]. В описания случай бебето е имало няколко овални хлътнали области без растеж на косми по скалпа, но няма данни за други аномалии. Те се проявяват едва на седемгодишна възраст, включително повтарящи се едностранни главоболия, орбитален оток и двигателни нарушения. Обширните вътречерепни артериовенозни малформации най-накрая се показаха в магнитно-резонансната томограма. Luger препоръчва дългосрочно проследяване на пациенти от група АСС от група I (скалп, без или само с изолирани аномалии).

Втората група включва синдромите на наследствената периодична треска, които се различават от класическите автоимунни заболявания след откриването на съответните гени. През последните години бяха добавени редица нови заболявания, включително по-новите варианти на фамилна студена уртикария (също неправилно наричана васкулит на уртикария), синдром на Muckle-Wells и неонатален възпалителен многоорганен синдром (NIM), които наскоро бяха групирани под синдром на периодична треска, свързан с криопирин (CAPS). Клинично CAPS са много хетерогенни, така че диагнозата често се забавя. В случай на фамилна студена уртикария, студът е спусъкът, докато при синдрома на Muckle-Wells симптомите се проявяват независимо от настинката. Първата проява е много променлива, конюнктивит и прогресивна невросензорна загуба на слуха правят болестта мултисистемно заболяване. NIN е още по-екстремен, като масивното засягане на ЦНС е най-тежката форма на CAPS. CAPS може да бъде лекуван с лекарствата анакинра, рилонасепт и канакинумаб - във всички случаи "извън етикета", но според Лугер със степен на отговор между 75% и 80%. Терапията с анакинра и канакинумаб е възможна от 8-месечна възраст.