FMPMC-PS - H-образни цели; пато-гастро-ент; рология - ниво DCEM1 и стаж
6.20 - Чернодробни и общи заболявания
6.20.1 Как е чернодробната амилоидоза ?
Тя може да бъде латентна или да причинява редовна хепатомегалия, гладка, безболезнена, хомогенна, най-често при ултразвук, противоречиво свързана с биологичната холестаза и хипокоагулация.
6.20.2 При какви обстоятелства може да се предположи чернодробна амилоидоза ?
Чернодробната амилоидоза се предизвиква при наличие на хепатомегалия и етиологични обстоятелства като: миелом, лимфоми, болест на Waldenström, хронични бактериални инфекции (включително туберкулоза), колагеноза, хронично възпалително заболяване на червата, периодично заболяване, СПИН.
Претенцията изисква ректална или гингивална биопсия или се прави върху чернодробна биопсия, ако диагнозата не е предложена.
6.20.3 Какво е чернодробното въздействие на хроничната хемолиза ?
В допълнение към неконюгирания билирубинов субиктер, хроничната хемолиза води до претоварване с желязо, особено ако изисква многократни трансфузии, което може да даде картина, подобна на генетичната хемохроматоза. Може да се усложни и от пигментна холелитиаза.
Сърповидно-клетъчната болест може да доведе до болезнени пристъпи с висока температура и жълтеница. Пароксизмалната нощна хемоглобинурия понякога се усложнява от синдрома на Budd-Chiari.
6.20.4 Какви са чернодробните последици от лимфопролиферативния и миелопролиферативния синдром ?
По време на левкемия или пролиферация без участие на периферна кръв, по време на системна мастоцитоза, хистиоцитоза, често има дифузна инфилтрация на черния дроб в чернодробните синусоиди или в порталните пространства, откриваеми чрез биопсия. Понякога тази инфилтрация е важна и причинява хепатомегалия с признаци на холестаза и малка цитолиза.
Понякога лимфомите причиняват фокално засягане, под формата на често големи чернодробни възли, хиподезии на ултразвук, понякога разкриващи. Биопсията позволява диагнозата.
Жълтеница може да се наблюдава и чрез компресия на лимфните възли на жлъчните пътища или чрез паранеопластична холестаза, т.е. без левкемична инфилтрация или жлъчна компресия, особено при болестта на Ходжкин.
И накрая, полицитемия и основната полицитемия могат да бъдат усложнени от тромбоза на чернодробните вени или порталната вена.
6.20.5 Познаване на чернодробните прояви на порфирии и съответните заболявания
Най-често срещаната форма, porphyria cutanea tarda, която се проявява като крехкост на кожата и фоточувствителност, се среща в фамилна, автозомно доминираща форма и в спорадична форма, най-често. Последното обикновено се свързва с чернодробни заболявания: хроничен хепатит С, алкохолна цироза, генетична хемохроматоза, хроничен хепатит В. Участието на кожата може да бъде показателно. Някои кървене могат да го лекуват.