Фибромускулна дисплазия, компютърна томография
Фибромускулната (фибромускулна) дисплазия е вариант на стенотична лезия на съдовата стена, която има определена патоморфологична картина и се проявява в клинично различни синдроми в зависимост от локализацията на стенотичния процес в определен съдов басейн.
За първи път морфологичните промени, характерни за фибромускулната дисплазия, са описани от McCog-mack et al. през 1958г.
Основните форми на артериална фибромускулна дисплазия са:
Фибромускулната дисплазия е широко известна като патология на бъбречните артерии, но може да се локализира и в аортата, несдвоени висцерални клонове, клонове на аортната дъга (както екстра-, така и интракраниални), артерии на горните и долните крайници във всички части, включително артериите на ръката и крака ... Описани са редки случаи на дисплазия на бъбречните вени и сафенозните вени на долните крайници. В тази връзка е възможно развитието на артериовенозни фистули, причината за които е фибромускулната дисплазия.
По този начин артериалната дисплазия е системна артериопатия, въпреки факта, че обикновено става въпрос за едно конкретно място на лезията.
Интимната фиброплазия е еднакво често срещана сред мъжете и жените. Той представлява около 5% от всички форми на лезии на фибромускулна дисплазия и най-често тази форма се наблюдава при деца и юноши. Обикновено това е еднакъв конус на основния багажник. Рядко се включват клонове от втори и трети ред с тази форма на дисплазия.
Вторичната интимна фиброплазия често е трудно да се разграничи от първичната. Вторични дисплазии могат да възникнат на фона на остиална стеноза и нарушен кръвен поток. В същото време по правило в процеса участват медии и адвентиции. Увреждането на съда при изстискване със скоба или интралуминални манипулации също може да причини вторични повреди. В някои случаи интимни фиброплазии се развиват след артериит поради предишна рубеола. В последния случай се потвърждава инфекциозно-имунологичната теория за произхода на заболяването.
Хиперплазия на средния слой без фиброза е по-често при жени на възраст между 40 и 60 години. Той представлява по-малко от 1% от всички дисплазии. Най-често се засяга основният ствол на артерията. Няма промени във външния и вътрешния слой на артерията, въпреки че при тежка стеноза може да се развие суб-ендотелна фиброплазия от вторичен характер.
Фибродисплазията на медиите представлява около 85% от дисплазиите на бъбречните артерии. Повече от 90% от пациентите са жени. Най-често се диагностицира на възраст 30-35 години. Въпреки че фибродисплазиите на средния слой се считат за системни артериопатии, най-честата локализация е в бъбречните, екстракраниалните каротидни артерии и външните илиачни артерии.
Морфологично тази форма на дисплазия може да се прояви като единична концентрична стеноза и множество стенози от типа „топчета зърна“, както и под формата на аневризмална вазодилатация. Обикновено се засяга основният ствол, но се случва лезията да се простира до дисталните части в около 25% от случаите.
Пермедиалната дисплазия е доминиращата патология, представляваща приблизително 10% от дисплазиите. Често съжителства с фибродисплазия на медиите. По-голямата част от пациентите с пермедиална дисплазия са жени на възраст 40–55 години. Тези лезии са концентрични или множествени стенози, включващи основния ствол без интрамурални аневризми. Отличителна черта на пермедиалната дисплазия е прекалено плътната тъкан по време на прехода на средата към адвентиция.
Фигура: 7.101. Фокално заболяване на бъбречната артерия.
Има няколко подхода за класифициране на фибромускулни дисплазии. В исторически план първото е морфологичната класификация на артериалните лезии, базирана на участието на интимата, средата или адвентицията на съдовата стена в процеса. И трите вида щети могат да се комбинират, но винаги един от тях е доминиращ [McCormac L. et al., 1958; HuntG. и др., 1962].
В клиничната практика най-приемливата класификация се основава на артериографски данни, прилагани при лезии на бъбречните артерии, въз основа на които стенозите се разделят на следните видове:
• единична или фокусна (с дължина под 1 см);
• мултифокални или мултифокални, имащи вид на „низ от мъниста“ на ангиограмата;
• концентрична или тръбна, под формата на цилиндрично стеснение, покриващо съд под формата на яка [Mazo EB, 1970; Покровски А. В., 1974].
Преобладаващата форма на бъбречни съдови лезии са множествени стенози с преобладаваща фибромускулна дисплазия на медиалния слой на съдовата стена. В тези случаи интимата и адвентицията също участват в процеса, но степента на тяхното увреждане е много по-малка (фиг. 7.101-7.103).
Етиопатогенетичните механизми на фибромускулните дисплазии не са напълно установени. Има причини да се припише това заболяване както на вродената слабост на еластичните структури на артериалната стена, така и на придобитата им дегенерация [Bjork L., 1966; Крокър Д., 1968].