FH при деца - CholCo e
Научете повече за фамилната хиперхолестеролемия
Симптоми
Лечение и терапия
Последствия
Бременност и период на кърмене
FH при деца
Фамилната хиперхолестеролемия може да бъде диагностицирана веднага след раждането - диагнозата вече може да бъде поставена от кръвта от пъпната връв. На практика диагнозата често е случайна находка в хода на други изследвания или част от семеен преглед след диагноза UAS при близки роднини. В редки случаи се диагностицира и фамилна хиперхолестеролемия при откриване на ксантоми.
Има различни виждания относно неселективния скрининг за наличие на FH, т.е. автоматичното рутинно изследване на холестерола като част от превантивната диагностика. От една страна, все още не е възможно да се установи от научни изследвания кога децата трябва и може да използват лекарства за понижаване на холестерола. От друга страна, опитът показва, че последиците от FH са много по-изразени, ако болестта остане неоткрита за дълго време.
Според препоръките на работната група за детски метаболитни нарушения (APS) в Германското дружество по педиатрия и юношеска медицина определянето на холестерола е възможно от 3-годишна възраст, ако има индикации за преждевременна коронарна артериална болест (ИБС) и/или значителни нарушения на липидния метаболизъм при роднини - означава преждевременно че засегнатите са по-млади от 60 години.
За общ скрининг на холестерол определянето на холестерола се насърчава по повод последната педиатрична превантивна диагноза U9 (от 5 години), платена от здравната каса. Най-новото изявление е на Американската национална липидна асоциация. Ако имате съответна фамилна анамнеза, трябва да бъдете изследвани за наличие на метаболитно разстройство от 2-годишна възраст. За универсален скрининг децата трябва да са на възраст между 9 и 11 години, тъй като обикновено само тогава е най-ранното време за медикаментозно лечение.
Специални характеристики на терапията за деца
По принцип е много важно децата да се научат на здравословен начин на живот от ранна детска възраст и просто да знаят това като нормален начин на живот. Това включва балансирана диета, много упражнения и въздържание от никотин през целия живот. Тук моделът за подражание на родителите е много важен.
Съществува широк консенсус сред експертите по лекарствената терапия при деца и юноши, въпреки че това все още не е потвърдено от продължителни проучвания. Ефектите от фамилната хиперхолестеролемия с удебеляване на стените на сънните артерии, които могат да бъдат открити с ултразвук, често стават очевидни в детска възраст. Тези удебелявания често намаляват след прием на статини, което е поне косвен показател за ползата. По-нататъшният опит на международни лекари и изследователски групи също показва положителни ефекти от лекарствената терапия в детска възраст. Лечението трябва да се обмисли от 8-годишна възраст и да се постигне 50% намаляване на LDL холестерола. Ако детето е много тежко засегнато, терапията трябва да започне по-рано.
Така наречените анионообменници се използват в медицината от 60-те години на миналия век. Счита се за полезно, че тази група вещества не пречи на метаболизма и по този начин не води до промени във възрастта. Някои пациенти възприемат недостатъка, че трябва да се приемат относително големи количества от тези лекарства.
Най-популярна е терапията с веществото група статини, които инхибират синтеза (образуването) на холестерол, особено в чернодробните клетки. Лесно е да се вземе и ефектът обикновено е по-силен, отколкото при анионообменниците. Ефектът на статините често трябва да бъде увеличен чрез използване на инхибитор на абсорбцията на холестерол.
Ако FH е много труден, става въпрос за своеобразно „измиване на кръвта“, т.нар
Липидна афереза, която се използва седмично заедно с комбинирана медикаментозна терапия. В най-тежките случаи са извършени и чернодробни трансплантации за лечение на фамилна хиперхолестеролемия, тъй като функционалните рецептори за разграждане на LDL могат да бъдат прехвърлени обратно в организма и сърдечните пристъпи в детска възраст могат да бъдат предотвратени - но това се отнася само за случаи с хомозиготна форма и също е тук изключително рядко, тъй като липидната афереза е много ефективна и по-малко инцизивна.