Феохромоцитом
Обобщена литература Феохромоцитом: (Lehnert et al., 2002) (Parenti et al., 2012).
Определение за феохромоцитом
Феохромоцитомът е рядък, потенциално злокачествен тумор на надбъбречната медула, който произвежда катехоламини и създава артериална хипертония.
Епидемиология
Причинява се при по-малко от 1% от артериалната хипертония. Честота 0,2/100 000. Възраст на настъпване на 30-50 годишна възраст.
Етиология и патология на феохромоцитома
Биология на тумора:
Феохромоцитомът възниква от хромафиновите клетки на надбъбречната медула. 10-20% от феохромоцитомите са разположени извън надбъбречно, напр. Б. в паравертебралните ганглии и в ганглиите на коремните органи. Двустранен тумор на надбъбречната жлеза присъства в 10-25%.
Оценка на злокачествеността:
Спорадичният феохромоцитом е злокачествен при 10%, фамилният при 25%. Оценката на злокачествеността с помощта на хистологични критерии е трудна. С помощта на резултата PASS (феохромоцитом на скалата на скалата на надбъбречната жлеза), злокачественият потенциал може да бъде оценен, като се използват следните критерии (точки в скоби): съдова инвазия (1), капсулна инвазия (1), ядрен плеоморфизъм (1), хиперхромазия на клетъчното ядро (1), Инфилтрация на съседна мастна тъкан (2), некрози (2), големи клетъчни гнезда или дифузен растеж (2), вретеновидни туморни клетки (2), клетъчна еднородност (2), увеличени или нетипични митози (2) Резултатът от PASS над 6 точки показва злокачествен потенциал на феохромоцитома (Thompson, 2002). Допълнителни рискови фактори за злокачествено заболяване са размерът на тумора над 5 cm и индексът Ki-67 над 3%.
Фамилен феохромоцитом:
всички пациенти с феохромоцитом трябва да бъдат изследвани за следните субекти, за да се открият други карциноми рано.
МЪЖЕ (множествени ендокринни неоплазии) тип IIa (болест на Сипъл):
Медуларен карцином на щитовидната жлеза + феохромоцитом + първичен хиперпаратиреоидизъм.
МЪЖЕ тип IIb (болест на Горлин):
Медуларен карцином на щитовидната жлеза + феохромоцитом + ганглионевроматоза (черва, неврофиброма.) + Марфаноиден хабитус.
синдром на фон Хипел-Линдау:
Автозомно доминиращ синдром на наследствена неоплазия (факоматоза) поради мутация на зародишни клетки на VHL Супресори на тумора. Развиват се доброкачествени и злокачествени тумори на ЦНС, бъбреците, надбъбречните жлези, панкреаса и други органи.
Неврофиброматоза:
Честотата на феохромоцитома е 1-2%.
Параганглиомен синдром на феохромоцитом:
Поява на параганглиоми (паравертебрални тумори от основата на черепа до таза), феохромоцитоми и други тумори като бъбречно-клетъчен карцином и папиларен карцином на щитовидната жлеза.
Клиника по феохромоцитом
Обикновено симптоми, подобни на припадъци (15–90 минути), причинителите на припадъци са движение, масаж, микция, секс, храна (вино, сирене), кихане, кашлица, бременност.
Атаката на феохромоцитома се характеризира със следните симптоми:
- артериална хипертония, хипертонични кризи
- Тахикардия, сърцебиене
- възможна е и пароксизмална хипотония
- Пот
- стомашни болки
- Тремор, главоболие, страх
- треска
Други възможни симптоми: загуба на тегло, слабост, болка.
Диагностика на феохромоцитом
Лаборатория:
Левкоцитоза, хипергликемия, глюкозурия, хиперлипидемия.
24 часа събиране на урина:
Доказателства за повишени концентрации на катехоламините адреналин и норадреналин, както и продуктите на разпадане метанефрин и норметанефрин. Определянето на метанефрина е изследването с най-висока чувствителност. 24-часовото събиране на урина трябва да бъде подкиселено в началото на събирането (специален контейнер обикновено се предоставя от лабораторията). Ако стойността е повече от 2-3 пъти над нормата, вероятно е феохромоцитом/параганглиом. Вижте диаграмата на диагнозата и терапията за надбъбречни инциденталоми за диференциална диагноза.
Тест за инхибиране на клонидин:
Клонидин действа като централен симпатолитичен агент и води (ако контролната система е непокътната) до намаляване на концентрациите на катехоламин. Ако концентрациите на катехоламини или техните продукти на разпадане (метанефрини) са незначително повишени, трябва да се извърши тест за инхибиране на клонидин. Първо се установява достъп до вени и базалното определяне на серумните катехоламини и серумните тетанефрини след приложение на 300 μg клонидин р.о. повишените концентрации трябва да намалят с поне 50%, за да се изключи феохромоцитом. Страничен ефект: необходимо е рязко спадане на кръвното налягане под клонидин, внимателно проследяване на жизнените параметри.
Образи:
CT или по-добре MRT корем: с хипоинтензивност на претеглени изображения с Т1, с хиперинтензивност на изображения с претеглена Т2 (символ на крушка).
MIBG сцинтиграфия:
Метайодобензилгуанидини (MIBG), маркирани с 123 йод или 131 йод, могат да идентифицират ектопични (екстраадренални) феохромоцитоми или метастази.
Проследяващият е i.a. 18> F-белязан L-DOPA (FDOPA), използван в позитронно-емисионна томография, това се записва за предпочитане от невроендокринните тумори и показва обещаващи резултати в диагностиката на околната среда на i.a. Феохромоцитоми и параганглиоми.
Терапия на феохромоцитома
Предоперативна лекарствена подготовка:
Алфа блокери Феноксибензамин 10 mg 1–0–1. Дозировката бавно се увеличава с 20 mg/ден, докато хипертонията бъде овладяна. 40 до 100 mg/d е i. д. Обикновено достатъчно. Бета-блокер (напр. Пропранолол) може да се прилага само след предходна алфа блокада и всъщност е показан само за аритмии и липса на контрол на кръвното налягане. Дозировка на пропранолол 20–40 mg 1–1–1.
Адреналектомия:
Трансабдоминален достъп за адреналектомия при големи тумори, иначе щедър лумбален достъп (ако е необходимо с резекция на 11-то ребро). Минимално инвазивната лапароскопска хирургическа техника се развива все повече и повече в нов стандарт при феохромоцитомите. Кръговата подготовка на феохромоцитома без големи манипулации (техника без докосване) е важна, тъй като може да се предизвика хипертонична криза.
Метастатичен туморен етап:
контролът на кръвното налягане е както по-горе възможен. Трябва да се опита резекция на първичния тумор и метастазите, ако е възможно. Допълнителни терапевтични възможности за метастатичен феохромоцитом са прилагането на йод-131-MIBG (в терапевтични дози) и химиотерапия (напр. Циклофосфамид, винкристин и дакарбазин).
литература
Lehnert и сътр. 2002 L EHNERT, H .; H AHN, K .; D RALLE, H.: Доброкачествен и злокачествен феохромоцитом.
В: Интернист (Берл)
43 (2002), № 2, стр. 196, 199-209
Паренти, Г.; Зампети, Б .; Рапици, Е .; Ерколино, Т.; Giachè, V. & Mannelli, M. Актуализирани и нови перспективи за диагностика, прогноза и терапия на злокачествен феохромоцитом/параганглиом.
J Oncol, 2012 г., 2012 г., 872713.
Томпсън, L. D. R. Феохромоцитом на надбъбречната жлеза Scaled Score (PASS) за отделяне на доброкачествени от злокачествени новообразувания: клиникопатологично и имунофенотипно проучване на 100 случая.
В J Surg Pathol, 2002 г., 26-ти, 551-566