Етиология на полицитемия вера, патогенеза, клинична картина, диагноза, резултати, принципи на лечение
Полицитемия вера (еритремия, болест на Вакез) - хронична левкемия с увреждане на нивото на предшественик на миелопоеза с неограничена пролиферация на тази клетка, характерна за тумор, която е запазила способността да се диференцира по три линии, главно от червено.
Патогенеза: повишена еритропоеза ® еритроцитоза в периферната кръв ® вторична реологична (поради повишен хематокрит и вискозитет на кръвта) и нарушения на коагулацията, миелоидна метаплазия в далака ® аплазия на костния мозък и миелофиброза или трансформация в ХМЛ с бластни кризи.
Клиника за полицитемия вера - - 2 синдрома:
а) плеторна (плетора - плетора) - увеличаване на броя на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите в кръвта
б) миелопролиферативна - поради хиперплазия и на трите хемопоетични израстъка при BM и екстрамедуларен
Болестта започва постепенно, с зачервяване на кожата на лицето, появата на тежест в главата, протича на няколко етапа:
Етап I (първоначален, 5 години или повече):
- умерена еритроцитоза в кръвта, панмиелоза в костния мозък
- далакът е леко увеличен, но не осезаем
- АН може да се увеличи
Етап IIA - еритремична (разширена) без миелоидна метаплазия на далака:
- главоболие от типа на болезнени мигрени със зрително увреждане, болка в сърцето от типа ангина
- сърбеж и еритромелалгия (пареща пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката със зачервяване на кожата)
II етап - еритремичен процес с миелоидна метаплазия на далака:
- спленомегалия, умерена хепатомегалия
- постоянно повишено кръвно налягане с тежки мозъчни симптоми
- тромбоза на коронарни и мозъчни съдове, съдове на долните крайници със съответната клиника