Есенциална тромбоцитемия - диагностика и лечение

Съществена тромбоцитемия - хронична клонална миелопролиферативна неоплазма, проявяваща се с хипертромбоцитоза над 450 × 10 9/L в комбинация с мегакариоцитна хиперплазия на костния мозък, при липса на еритроцитоза, неутрофилна левкоцитоза и заболявания, проявяващи се чрез реактивна тромбоцитоза. Надеждната честота на есенциална тромбоцитемия не е установена, прогнозната честота е 0,6-2,5 на 100 000 души. Пикът на заболяването при мъжете настъпва на 50-60 години, при жените - на 30 години.

Снимка: Ed Uthman от Хюстън, Тексас, САЩ

Тромбоцитите при есенциална тромбоцитемия имат множество функционални нарушения, които не ни позволяват да говорим за някои типични нарушения на хемостазата. Клинично могат да се наблюдават както кървене, така и тромбоза с различна локализация. Рискът от тромботични усложнения е най-висок, когато броят на тромбоцитите е над 2000 × 10 9/L. Най-честият резултат от есенциална тромбоцитемия е развитието на вторична посттромбоцитопенична миелофиброза.

Реактивната тромбоцитоза се определя като състояния с увеличение на броя на тромбоцитите над 450 × 10 9/l, причинени от редица патологични състояния:

• хронични неинфекциозни възпалителни процеси;
• остра или хронична инфекция;
• период на възстановяване след пиене на алкохол или гладуване;
• остър стрес;
• следоперативен период;
• злокачествени новообразувания;
• спленектомия;
• недостиг на желязо в организма.

Критерии за диагностика на есенциална тромбоцитемия (СЗО, 2008):

1. Продължителна тромбоцитоза> 450,0 × 10 9/L.
2. Според биопсията на костния мозък се увеличава броят на големите, зрели мегакариоцити без значителна гранулоцитна и еритрокариоцитна пролиферация.
3. Липса на критерии на СЗО за PI, PMF, CML BCRABL1 +, MDS или друга миелоидна неоплазма.
4. Потвърждение на мутация JAK2 V617F или други клонални маркери; при липса на JAK2 V617F - изключване на реактивна тромбоцитоза.

---