Епология, лечение, профилактика на Lightpox Bazin
Светлинната шарка на Базин е вроден тип фотодерматоза, която се изразява с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетово лъчение. Светлинната шарка на Базин е много рядко заболяване, характеризиращо се с появата на еритемни петна и мехури по кожата. Обривът на едра шарка на Базин прилича на класическия обрив на едра шарка, тъй като след заздравяването им по кожата остават едра шарка (характерни ямки). Поради тази причина патологията получи това име, но всъщност тя няма абсолютно нищо общо с едра шарка. За разлика от варицелата, която е инфекциозно заболяване, шарката на Базин не е заразна болест. Патологията е вродена и се развива главно при момчета.
Тази патология е описана за първи път от френския дерматолог Антоан Базин.
Причини за развитие
Причината за това заболяване е добре известна. Механизмът на развитие на едра шарка обаче все още не е идентифициран. По този въпрос мнението на експертите беше разделено. Някои са склонни да вярват, че светлинната шарка се наследява в рецесивна форма, докато други експерти настояват, че наследственият фактор е съмнителен. Семейните случаи на светлинна шарка са добре известни, но наследственият им характер не е напълно доказан.
Клинична картина
Тъй като тази патология се характеризира със суспендирана чувствителност към слънчева светлина, възниква нарушение на метаболизма на порфирина. Какво означава? Метаболизмът на порфирина се изразява в нарушение на нормалния синтез на оцветяващата част на молекулата на хемоглобина (хем) .В тъканите на пациент с едра шарка се натрупва голямо количество порфирини (естествени пигменти) и голямо количество от тях се натрупва в отпадъците на тялото: урина и изпражнения, оцветявайки ги в тъмно червено.
Как се проявяват нарушенията на метаболизма на порфирина? Под въздействието на ултравиолетовите лъчи върху тялото на пациента се появяват изгаряния, непоносим сърбеж, парене, гадене и повръщане. Освен това пациентите изпитват силна болка в цялото тяло. Обръща се внимание на неадекватното психическо поведение на пациентите: те изпадат в истерия, извиват се и издават ужасни писъци. Това поведение на пациентите се интерпретира от лекарите като симптоми на неврологично разстройство поради болезнени усещания. Едра шарка на Базин се нарича още порфирия или порфиринова болест. Прави впечатление, че култовият литературен персонаж граф Дракула страда от порфирия. Авторът ще награди героя си с тази рядка и необичайна болест, превръщайки го в символ на вампиризма завинаги. В действителност хората, страдащи от порфирия, изпитват дискомфорт от слънчевите лъчи и трябва постоянно да ги избягват.
Болестта се развива в ранна детска възраст от първите години от живота на детето. На отворени участъци от кожата се появяват розови петна или везикули, серозни или кървави. В центъра на мехурите има леко потапяне, което ги прави да изглеждат като пустули от едра шарка. Когато везикулите изсъхнат, те образуват кафеникаво-кафява кора. След отпадане на корите на тяхно място остават ямки (белези).