Епилепсия. Епилепсия. Епилепсия. Фебрилни гърчове. Фебрилни гърчове. Честота: 0,5-1% от всички възрасти 1-ви връх в детството 2-ри
Д-р Ulrike Rossegg Linz, 18 септември 2015 г. Честота: 0,5-1% от всички възрасти 1-ви връх в детството 2-ри връх в напреднала възраст Провокирани гърчове: напр. Б. треска, наркотици, алкохол Разпространение: 3-6/1000 деца 9-10/1000 деца фебрилни гърчове картина Възрастна история Честота (нови случаи/година): 80-100/100 000 деца/фебрилни гърчове епилептични припадъци в контекста на фебрилни инфекции, а не но инфекциите на ЦНС, най-вече с повишаване на температурата от 6 месеца до 5 години, достигат връх от 2-годишна възраст до 5-годишна възраст 3% от децата, момчета по-често от момичета, фамилно натрупване на фебрилни конвулсии, наречени тон. клон. Припадъци 10-15% фокални симптоми усложнени фебрилни гърчове фокални припадъци или продължителност по-голяма от 15 минути в рамките на 24 часа повторение 1
Оперативна клинична дефиниция 2014 г. най-малко 2 непровокирани гърчове на разстояние повече от 24 часа Диагноза на синдром Оперативна клинична дефиниция 2014 г. непровокиран гърч и вероятност от по-нататъшни гърчове през следващите 10 години, сравними с общия риск от рецидив (поне 60%) след 2 непровокирани гърчове, Анамнеза, анамнеза. Анамнеза на бременността Анамнеза на раждането Колко деца в колко бременности Фебрилни гърчове Важни етапи в развитието Семейна анамнеза по отношение на предвестници? Слюноотделяне? Странична захапка на езика? (отпред в случай на психогенни гърчове) Уринарни изпражнения? Очите отворени? Къде се обърна? Безсъзнание? Продължителност? постиктален сън? Формите на припадъци могат да имат различни видове припадъци, напр. ювенилна миоклонусна епилепсия: 1-ва миоклония 2-ра ген. Припадъци 3. Абсанси генерализирани припадъци Припадъкът образува фокални припадъци, може да доведе до постстиктална пареза (Todd paresis), която обикновено изчезва в рамките на 2-3 часа вторични генерализирани припадъци (нови ILAE 2010 фокални припадъци с развитие в двустранен гърчов припадък) 3
Фокален припадък Генерализиран припад Аура страничен акцент Не е в безсъзнание, но определено липсва Бързо преориентиране По-често рецидиви Често фокусиране в ЕЕГ Странично ухапване от език Омокряне, своеобразно слюноотделяне Внезапно падане на земята безсъзнателно Постиктален сън Повтаряне по-рядко по-незабележимо ЕЕГ класификация 2010 според ILAE. дори ако само се подозира) симптоматична криптогенна структурно-метаболитна причина причинява неизвестен риск от рецидив след 1-ва атака 15-60% след 1a 30% след 2a 40% след 5a 50% с типични за епилепсията потенциали в ЕЕГ 3 пъти със симптоматична причина 2 пъти краен риск от рецидив след 2 непровокирани гърчове 75% рецидиви предимно в рамките на една година Индикация за антиепилептична терапия: 2 непровокирани гърчове в рамките на една година синдром на Уест Инфантилни спазми умствена изостаналост хипсаритмия в ЕЕГ 4
Западен синдром Западен синдром Детски спазми Ръцете и краката мигат напред, главата a. Багажникът е сгънат, ръцете могат да бъдат хвърлени нагоре, докато едновременно се огъват краката, възможен е страничен акцент, части от секундата Често се бърка със стряскащо трептене 8% d. деца момчета по-често от момичета на възраст между 2 и 8 месеца ⅓ развитие нормално преди началото на заболяването ⅔ симптоматично при 7% туберкулозна склероза (най-честата единична причина) гърчове последователно, особено сутрин преди често сълзливи, между крещи ЕЕГ: хипсаритмия на цял екран, амплитудно високи, бавни и стръмни вълни, Биоелектричният статус е синдром на Уест Децата изглеждат най-вече апатични и губят вече придобити психо-психически и двигателни функции Прогнозата все още е лоша, особено в симптоматични случаи 50% преход към синдром на Lennox-Gastaut (различни форми на гърчове, но винаги тонични гърчове) Ранна терапия: ACTH, кортикостероиди за туберкулозна склероза Sabril (Vigabatrin) Суспензия на хипсаритмия поради биоелектрически статус 5
Роландо 2-12 години, връх 7-10 години Момчета: Момичета = 1,5: 1 Честота: 5-23%, най-често d. Прогноза за детството: нормално развитие, повишени частични слабости в пубертета> 95% без припадъци, дори без лечение с ЕЕГ, ЕЕГ също се нормализира. Активиран в сън без възстановяване не корелира с текущата готовност и прогноза на пристъпите, следователно не е подходящ за дизайн на терапия Роландо- Роландо- будно състояние Будно състояние Роландо- Роландо- сън сън 8
Отсъствия Ранни детски отсъствия епилепсия Пациентите не възприемат гърчове, най-много в ретроспекция, че е имало прекъсване на възприятието (разкъсване на филма) При по-големите деца съзнанието не винаги е напълно загубено, по време на по-дълги припадъци те понякога могат да чуят, понякога да видят, но не и когато им се говори да реагира чрез емоционално, ва тревожно вълнение, провокирано от спокойно концентрирано напрежение, инхибира хипервентилация в ЕЕГ, провокиращо при около 10% дефекти на GLUT1, особено момчета на 2-4 годишна възраст при 50% в началото или в хода на гранд мал или миоклонично-астатични припадъци ЕЕГ: 2-3/sec пикове и вълни прогноза съмнително отсъствие на училищна възраст пикнолепсия 2-8% от всички n 60-76% момичета 5-8 на ден до 100 и повече припадъци ЕЕГ 3/sec. шипове и вълни в 80-90% трайно без припадъци Подозирана диагноза: Нарушения на концентрацията, разстройства на вниманието Етосуксимид (петинутин) Ind: Отсъствие зависи от дозата: гадене, повръщане неефективно f. Генерални припадъци започват от 5 mg/kg до 20 (30 mg/kg) отсъствие на училищна възраст Юношеска липса на епилепсия 7-17. Година на живот, връх 10-12. Възрастово момиче = момче ЕЕГ: ген. 3,5-4/сек шип-вълна 7,5-20% фоточувствителни в 80% генен тон. клон. Припадъци Отсъствията обикновено във фазата на събуждане, рядко продължават 15-40% 10
Терапия на епилептичен статус 1.) Бензодиазепини Ако i.v. възможно: Клоназепам (Ривотрил) 0,01-0,05 mg/kg или Лоразепам (Temesta) 0,1 mg/kg Ректално: Диазепам (Stesolid) 5 mg до 15 kg 10 mg> 15 kg Buccal: Мидазолам от 3-тия месец на живота 0,2-0, 5mg/kg Епилептичен статус 2.) Фенитоин под ЕКГ и RR контрол Пещера: макс. Скорост на инфузия, екстравазация води до некроза на кожата 3.) Фенобарбитал, евентуално прескачане или в интензивно отделение 4.) В интензивно отделение: тиопентал или мидазолам За новородени фенобарбитал и пиридоксин i.v. Под 2а също пиридоксин i.v. в тийнейджърска възраст Обсъдете избора на кариера бременност, контрацепция шофьорска книжка избор на кариера лишаване от сън Избягвайте да работите на въртящи се, незащитени машини Избягвайте контрацепция Безопасна орална контрацепция: валпроат, леветирацетам Небезопасен с ензимно индуциращи антиепилептични лекарства: CBZ, PB, PHT, примидонови лекарства Проблемни с окскарбептични лекарства водят до увеличаване на клирънса на ламотриджинова контрацепция Ултрадълъг цикъл (без интервал) Адекватна доза прогестаген (без мини-хапче) Избягвайте депо инжектиране (взаимодействие и NW) Препоръчителна алтернатива на хапчето: хормоналната намотка не причинява странични ефекти 13
Терапевтична резистентност Терапевтична резистентност в детска възраст 25 30% Явна терапевтична резистентност: приблизително 30% поради нередовна консумация допълнителни опции кетогенна диета хирургия на блуждаещ нерв неуспех на адекватни (достатъчна доза за достатъчно дълго време) тестове с 2 толерирани и подходящо подбрани и използвани антиепилептични лекарства (доказано, че са ефективни за синдрома) - Планове за терапия (или като монотерапия, или като комбинирана терапия) (Epilepsia 2010) Терапия Дефиниция за безприпадъци: 12 месеца или 3 пъти най-дългия интервал без припадъци преди интервенцията, което от двете е по-дълго Изтъняването над 1 година с ЕЕГ контролите преодолява хора с възрастово зависима форма, които са над съответната възраст на поява при хора, които са били без припадъци в продължение на поне 10 години, от които най-малко 5 години без антиконвулсантни диференцирани Диагностицира конвулсивен синкоп Дисоциативен (психогенни гърчове) Паразомнии Нарушения на движението Феномени на удовлетворение (самостимулация, мастурбация) Тиково разстройство ADHD/абсентеизъм Афективни конвулсии 16