Epidermolysis bullosa dystrophica inversa - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 24.10.2017
Синоним (и)
Първи описател
определение
Интересно също
Възпалително, хетерогенно, полиорганично автоимунно заболяване с променлив ход на заболяването. Диагнозата b.
Етиопатогенеза
Клинична картина
- Покривка: Мехури, особено в областта на аксилите и слабините, хълбоците, шията, горната част на ръцете и бедрата, както и в аногениталната област. Образуване на обширни, слабо зарастващи ерозии. Често дистрофии на ноктите, хипоплазии на емайла и засягане на лигавицата, вероятно с белези на стенози.
- Извънкожни прояви: дисфагия, свързана със засягане на хранопровода.
хистология
- Мехури под ламина денса.
- Електронна микроскопия: анормална структура на закрепващите фибрили в електронния микроскоп.
Диференциална диагноза
терапия
Външна терапия
Вътрешна терапия
Курс/прогноза
Диета/начин на живот
литература
- Abeck D et al. (1991) Epidermolysis bullosa dystrophica inversa Gedde-Dahl. Akt Dermatol 17: 35-38
- Gardella R et al. (2002) Генотип-фенотипна корелация при италиански пациенти с дистрофична епидермолиза булоза. J Invest Dermatol 119: 1456-1462
- Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermolysis Bullosa: Клинично, генетично и епидемиологично проучване. Джон Хопкинс Прес (Балтимор): 117-119
- Kahofer P et al. (2003) Дистрофична епидермолиза bullosa inversa с мутации COL7A1 и липса на протеин GDA-J/F3. Pediatr Dermatol 20: 243-248
Препоръчани статии
Злокачествен, инвазивно нарастващ тумор на меланоцитите на кожата и/или.
Група от хронични автоимунни мехури с интраепидермални мехури на .
Предимно хронична инфекция на нокътния орган с гъбички, особено дерматофити, но също така и "nondermatophyte mou.
Ограничена алопеция на миглите, веждите и скалпа при проказа лепроматоза.
Препращащи членове (1)
Допълнителни статии (7)
Опровержение
Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.
Автори
Последна актуализация на: 24.10.2017
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.
Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, попълнете задължителната си информация:
Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.
Снимки (3)
"Данни изображение височина = '1888' данни образ-ID = '119101' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU3LzcxMDU2MTYzLWE1OGItNDY3YS05N2ZhLTc1ODM0YjEwMzk5NC8xMTkxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 6cbe0c4662ac0331 'data-image-width =' 2784 '>
"Данни изображение височина = '1892' данни образ-ID = '119102' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU5Lzk5MGMxODJhLTlmOTItNGE0My05YzFkLWNiODU5ZWRkMTM5Ni8xMTkxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c562a83d57b7fdd9 'data-image-width =' 2844 '>
"Данни изображение височина = '2819' данни образ-ID = '119103' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM1LzAxLzE5NjhmZjZjLTBjNWItNGUzZi1iNzY4LTlmNzdhZWIwM2JmOS8xMTkxMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e06adf436c225290 'data-image-width =' 1887 '>