еозинофилия

Прогнозата на пациента зависи от свързаното с него основно състояние. Хелминтните инфекции се превръщат в хронични заболявания, които причиняват заболеваемост, но не и смъртност. Много алергични реакции и състояния, свързани с еозинофилия, не причиняват смъртност.

Патогенеза

Основните стимули за производството на еозинофили са интерлевкин 5 и 3 и гранулоцит-макрофаг-GM-CSF стимулиращ фактор на колонията. Тези цитокини са и основните сигнали за инхибиране на програмирани еозинофилни клетки при смърт. Повишен брой хемоаттрактанти са замесени в причиняването на миграция на еозинофилите от мястото на производство от костния мозък към кръвта и периферните тъкани. Тези хемокини са еотаксин 1 и 2. Еозинофилите са източник на голям брой цитокини, тумор некрозис фактор алфа, растежен фактор и трансформация-TGFbeta. Еозинофилите също са източник на много катионни протеини, които допринасят за имунния отговор на инфекции и за разрушаване на тъканите от алергии и автоимунни заболявания. Те включват основен базален протеин, еозинофилна пероксидаза, основен катионен протеин, еозинофилен невротоксин.

Вторичният или реактивен растеж на еозинофили в кръвта, тъканите или и двете е свързан с голямо разнообразие от инфекции, особено хелминти, алергични реакции, новообразувания, заболявания на съединителната тъкан, лекарства и ендокринопатии. Първичната еозинофилия не е реактивно явление и не може да бъде описана като клонална или идиопатична по своята същност. Ако се установи цитогенетична или молекулярна аномалия, еозинофилията може да бъде описана като клонално разстройство. Ако се изключат реактивни причини и не се докаже клонален произход, еозинофилията се описва като идиопатична.

Причини и рискови фактори за еозинофилия

Знаци и симптоми

Ще бъде получена история на пътуванията до ендемични райони за някои инфекции, включително хелминтни и кокцидомикоза, която е единствената гъбична инфекция, често свързана с еозинофилия. Ще се получи анамнеза за консумираните лекарства и диетата, за да се изключат алергичните реакции, свързани с еозинофилия. Лимфомът на Ходжкин ще бъде изключен чрез търсене на специфичните му симптоми. История, която предполага намерение за надбъбречна недостатъчност, включително употребата на кортикостероиди, показва индикация за еозинофилия от надбъбречна недостатъчност. Болестта на Адисън е най-честата ендокринна аномалия, свързана с еозинофилия.

Пациентите ще бъдат оценени за дихателни, сърдечно-съдови симптоми, диспнея при натоварване, умора, треска, промени в зрението, които показват специфично увреждане на органите.

Белите дробове и стомашно-чревните тъкани са нормалното местожителство на еозинофилите, но еозинофилната периферна кръв показва еозинофилно състояние.

Смъртността и заболеваемостта на пациентите зависят от основното заболяване, свързано с еозинофилия. Много хелминтни инфекции развиват хронични заболявания, които причиняват заболеваемост, но не и смъртност. По същия начин алергичните реакции и състояния, свързани с еозинофилия, обикновено не причиняват смъртност. Еозинофилията, свързана с немиелоидни новообразувания, не засяга индивидуалната прогноза или смъртността. Смъртността и заболеваемостта, свързани с клонални или идиопатични причини, се обуславят от степента на увреждане на тъканите, деструкция или и двете при диагностицирането, колко бързо се прилага лечението и отговора към него.

Идиопатичен хипереозинофилен синдром

Нарича се още дисеминиран колаген еозинофилна болест, еозинофилна левкемия, ендокардит на Loffler този синдром е състояние, дефинирано от еозинофилия в периферна кръв над 1500/микролитра, персистиращо в продължение на 6 часа без прояви на засегнатия орган или дисфункция, пряко свързана с еозинофилия, при липса на паразитоза, алергии или други причини за еозинофилия. Симптомите са обширни в зависимост от дисфункционалния орган. Лечението започва с преднизон и може да включва хидроксиурея, интерферон алфа и имитиниб.

Клиничният синдром следва два пътя. Първият включва миелопролиферативно заболяване със спленомегалия, тромбоцитопения, повишени нива на серумен витамин В12 и вакуолизирани и хипогрануларни еозинофили. Пациентите с този модел често развиват ендокардит с ендомиокардна фиброза или по-рядко откровена левкемия. Вторият път включва ангиоедем, хипергамаглобулинемия, повишен серумен IgE и циркулиращи имунни комплекси. Пациентите развиват сърдечни заболявания по-рядко и не се нуждаят от лечение.

Диагностична

Лабораторни изследвания

• пълна кръвна картина с количествен и качествен диференциален процент на еозинофилите и абсолютния брой на еозинофилите
• Биохимията на кръвта може да показва специфично увреждане на органите
• Изследване на CSF за изключване на цереброспиналната еозинофилия от хелминтоза, лекарствени реакции и кокцидомикоза
• Пациентите с астма трябва да преценят храчките си за еозинофилия
• При предполагаеми случаи на прием на лекарства и някои паразитни инфекции оценката на утайките в урината може да бъде полезна
• изпражненията ще бъдат оценени за яйца и паразити
• ще се извърши биопсия на костен мозък
• изследването на периферна кръв при клонални заболявания показва макроцитоза, тромбоцитоза, ляво отклонена гранулопоеза, циркулиращи бласти
• при микропролиферация на костен мозък с дисхематопоеза и ретикулинова фиброза предполагат клоналност
• ще се извърши имунотипизиране и тестване за триптаза
• при съмнение за първична еозинофилия е показана in situ FISH хибридизация или PCR реакция
• висока серумна триптаза, IL-5 и IgE.

Образни изследвания

Компютърна томография на белите дробове, корема, таза и мозъка оценява фокални дефекти, дължащи се на различни причини за еозинофилия. Чернодробните хелминтни инфекции с Fasciola hepatica могат да причинят фокално увреждане на черния дроб. Кокцидомикотичната гъбична инфекция може да причини фокални лезии в белите дробове. Ходжкинов и неходжкинов лимфом причиняват коремна лимфаденопатия.

Лечение

При пациенти с първична еозинофилия и без участието на орган, вероятно не е необходимо лечение. Сърдечната функция трябва да се оценява на редовни интервали. Отговорността към стероидите трябва да се оцени в хода на заболяването и да се насочи към лечението.

Повечето случаи на вторична еозинофилия се лекуват в зависимост от първопричините. Алергичните и болестите на съединителната тъкан могат да бъдат контролирани от кортикостероидна терапия. Паразитните и гъбични инфекции могат да се влошат или разпространят чрез кортикостероидна терапия и трябва да бъдат изключени.

При идиопатичен хипереозинофилен синдром терапията включва приложение на преднизон, интерферон алфа и хидроксиурея. За проявите може да са необходими медикаментозна терапия и операция сърдечни: инфилтративна кардиомиопатия, клапни лезии, сърдечна недостатъчност. Тромботичните усложнения изискват антитромбоцитни: клопидрогрел, аспирин, тиклопидин.

Възможностите за системни терапии при еозинофилия с първично увреждане на органи включват кортикостероиди и интерферон алфа за стероидно-резистентно заболяване. Други средства за пациенти, устойчиви на стероиди, включват хидроксиурея, хлорамбуцил, винкристин, цитарабин и етопозид.