Ензимопатии и тяхното лечение Нова дума Унгарският всекидневник и новинарски портал в Словакия
11 февруари 2006 г. 8:00 ч

Начинът за лечение на пациентите е диета с ниско ниво на фенилаланин. Тъй като фенилаланинът е незаменима аминокиселина, което означава, че организмът не може да го произвежда сам, той може да се получи само чрез храна, така че чрез пропускане на храни, богати на фенилаланин, диетата може да бъде постигната. Диетата трябва да продължи цял живот и тъй като бедната с фенилаланин диета също е с ниско съдържание на протеини, са необходими специални формули за развитие. Целта на диетата е да приближи съдържанието на фенилаланин в организма близо до нормалното (2 mg/dl). Това може да се постигне чрез диета с ниско съдържание на фенилаланин, както и чрез прилагане на лекарствени добавки. Много хранителни групи и видове храни трябва да бъдат изключени от диетата.
Консумацията на следното е забранена
месо, месни продукти: птиче месо, говеждо, свинско, риба и др. и месни продукти, приготвени от тях (пържоли, салами, кремове от черен дроб, карантия и др.)
мляко и млечни продукти: краве, овче, козе мляко, сметана, мляко на прах, сирене, извара, айран, кисело мляко и др. и други храни и ястия, приготвени от тяхната употреба,
зърнени продукти: всички зърнени храни, брашно, хляб, сладкиши, зърнени храни, бисквити, мюсли, галета и други продукти, използващи зърнени храни,
маслодайни семена: орехи, лешници, кашу, тиквени семки, сусам, слънчогледови семки, мак и др. и други храни и ястия, приготвени от тяхната употреба,
сухи бобови растения: боб, грах, леща и храни, приготвени от тях, ястия,
соя и соеви препарати,
някои сладкиши: продукти, храна, закуски, направени с шоколад, какао на прах и марципан,
подсладители, съдържащи аспартам, безалкохолни напитки, сладкарски изделия, дъвки и др.
В допълнение към забранените храни има групи храни, които могат да се консумират, но тяхното съдържание на фенилаланин трябва да се следи и отчита в дневния прием на фенилаланин, разрешен от лекаря. Такива храни включват:
плодове и плодови препарати от тях, компоти, компоти, конфитюри и др.
мазнини: масло, маргарин, мазнини и др.
плодови сладоледи, сладоледи
специално мляко с ниско съдържание на протеини
други диетични храни с ниско съдържание на протеини: печени продукти, тестени изделия, сладкиши, шоколади, ориз и др.
Обхватът на храните, които не трябва да се вземат предвид за съдържание на фенилаланин, т.е. консумацията им е почти неограничена, е много малък в сравнение с горните: мед, захари, глюкоза, растителни масла, сокове, чай.
За да осигурят ежедневно необходимите хранителни вещества, особено протеини, пациентите с фенилкетонурия трябва да консумират специални, диетични храни и адаптирано мляко с ниско съдържание на фенилаланин. Всеки пациент има различен толеранс, т.е. количеството на фенилаланин, което е разрешено на ден. Следователно диетата винаги трябва да бъде съобразена индивидуално.