Ендокринология Асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм през 2014 г. - Swiss Medical Review
обобщение
Първичният хиперпаратиреоидизъм (HPT1), асимптоматичен в повечето случаи, се характеризира с хиперкалциемия, причинена от автономна хиперсекреция на паратиреоиден хормон, най-често паратиреоиден аденом. След като се изключи вторична причина за повишаване на паращитовидния хормон, тестването за бъбречни и костни усложнения е част от обработката на HPT1. Избраното лечение за HPT1 е паратиреоидектомия; препоръчва се в случай на усложнения, хиперкалциемия с калций> 0,25 mmol/l над горната граница на нормата и при пациенти
Въведение
Днес първичният хиперпаратиреоидизъм (HPT1), с преобладаване от 1 до 3% сред населението, е при 80% асимптоматичен. 1 HPT1 се открива главно от петото десетилетие и е три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Най-честата причина за HPT1 е аденом на една от четирите паращитовидни жлези. Много рядко, в около 2% от случаите, HPT1 става част от една от трите форми на фамилен HPT1 (множество ендокринни неоплазии, фамилен HPT с костен тумор на челюстта или изолиран фамилен HPT): - това често е свързано с мултифокална хиперплазия на щитовидната жлеза.
Безсимптомният HPT1 е субект, който се е появил през последните три десетилетия след почти системното определяне на калция по време на скринингови лабораторни тестове. През последните двадесет и пет години последният вече е обект на четири международни консенсуса, които преоценяват допълнителната работа, терапевтичните показания и се интересуват от появата на HPT1 с нормални нива на калций. 2.3
Диагностика и определения
Диагнозата на HPT1 се предлага от комбинацията от хиперкалциемия и високо или нормално, но следователно неподходящо ниво на паратиреоиден хормон (PTH). Действието на PTH върху бъбреците (увеличаване на тубулната реабсорбция на калций и намаляване на това на фосфата, намаляване на натриево-протонния обмен) и върху костите (с повишен лизис на костите) е "произходът на електролитните нарушения: хиперкалциемия, хипофосфатемия и хиперхлоремична ацидоза.
Следователно диагнозата асимптоматичен HPT1 е биологична с оглед на отсъствието на симптоми, водещи до диагнозата, които могат да бъдат свързани или с хиперкалциемия, или с бъбречна литиаза, или дори с увреждане на остеоартикуларната система (хондрокалциноза, болка в костите на фона на кафяв тумор или фрактура). Чувствителността и специфичността на второто спрямо третото поколение анализи на PTH изглежда са идентични. 3 Също така е важно да се изключи всяка патология или състояние, свързано с висок ПТХ от вторичен произход (Таблица 1). Обърнете внимание, че праговата стойност между нивото на PTH и 25-хидроксивитамин D (25-OH-D) остава обсъдена и че минималната цел за 25-OH-D е> 50 nmol/l и в идеалния случай> 75 nmol/l. 4.5
Причини за вторичен хиперпаратиреоидизъм
Основната диференциална диагноза на асимптомната HPT1 е фамилна хипокалциурична хиперкалциемия (HHF), наследствено състояние, наследено по автозомно доминиращ начин поради мутации в калциевия рецептор. Тази диагноза се предполага при наличие на умерена асимптоматична хиперкалциемия, ниско или нормално, но лошо адаптирано ниво на ПТХ и хипокалциурия. Следователно измерването на екскрецията на калций в урината трябва да бъде систематично при всяко съмнение за HPT1: приблизително 40% от пациентите с HPT1 са хиперкалциурични и ниската калциурия трябва да предполага едновременен дефицит на 25-OH-D или HHF, през който 80% имат калций клирънс/съотношение на креатининов клирънс 10 mmol/l), препоръчително е да се търсят камъни по-конкретно на 24-часова анализ на урината (Таблица 2).
Препоръки за оценка на пациенти с асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм (HPT1)
Наскоро бе признат нов вариант на първичен HPT1: нормокалциемичен HPT1, базиран на две американски кохорти, което предполага, че на тези данни разпространението е между 0,4 и 3,1%. 6
Еволюция
Данни за "естествения" ход и потенциалните рискове от асимптоматичен HPT1 със стойности на калций> 0,25 mmol/l над горната граница на стандарта
Биохимична прогресия
Рискът от прогресия на хиперкалциемия при пациенти с асимптоматична HPT1 изглежда е много нисък. Данните трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като те идват от наблюдателни проучвания с много нисък риск от прогресия (1-4%) до хиперкалциемия над 2,9 nmol/l за проследяване от 10-15 години. 7
Увреждане на бъбреците
Бъбречните усложнения (нефролитиаза, нефрокалциноза) изглеждат редки при асимптоматичен HPT1 (7-15%). Препоръките запазват паратиреоидектомията за пациенти с гломерулна филтрация 8,9 Рискът от влошаване на бъбречната функция също изглежда нисък при нелекувани пациенти. 7 За разлика от това, рискът от развитие на камъни в бъбреците се увеличава пет пъти при тези пациенти. 10