Ендокринен рак на панкреаса - инсулином
Инсулиномът е тумор на панкреаса на бета клетките на островчето, който причинява инсулинова хиперсекреция. По-често се среща при жени и представлява малки тумори под 2 см, като 90% са доброкачествени. Инсулиномите произвеждат повишена секреция на инсулин, причинявайки намаляване на серумната глюкоза.
Типичните симптоми, от които пациентите се оплакват, са свързани с хипогликемия и включват: умора, умора, тремор и глад. Много пациенти трябва да се хранят много често, за да предотвратят симптомите. Някои от тях са развили психиатрични симптоми, причинени от хипогликемия.
Диагнозата се прави чрез едновременно измерване на кръвната захар и нивата на инсулин в кръвта.
От всички инсулини, 80% са уникални и могат да бъдат ефективно резецирани, ако бъдат идентифицирани. Само 10% са злокачествени. Инсулиномите се срещат в съотношение 1/250 000 души на 50-годишна възраст, с изключение на хората със синдром на I тип MEN (10% от инсулиномите), когато започват на 20-годишна възраст. Инсулиномите, свързани с тип I МЪЖЕ, често са множествени.
Инсулиномите са най-често срещаните злокачествени заболявания на панкреаса.
Първата линия на лечение при инсулином е хирургична резекция с 90% излекуване. Ако не може да бъде напълно отстранен и симптомите продължават, лекарства като диазоксид и октреотид могат да поддържат кръвната захар в разумни граници.
Химиотерапията със стрептозотоцин и 5-флуороурацил е полезна при лечението на инсулином.
Патогенеза и причини
Инсулиномът е невроендокринен тумор, получен от островни клетки, който произвежда излишен инсулин. 90% от инсулиномите са доброкачествени. При здрави хора инсулинът и С-пептидът се секретират в еквимоларни количества, тъй като и двамата произхождат от един и същ неактивен предшественик, проинсулин. Обикновено по-малко от 20% от проинсулина се отделя директно в кръвообращението.
Някои инсулиноми отделят допълнителни хормони като гастрин, 5-хидроксииндолова киселина, адренокортикотропин-ACTH, глюкагон, човешки хорион гонадотропин и соматостатин. Туморът може да отделя инсулин на кратки потоци, причинявайки му колебания в кръвта.
Приблизително 10% от инсулиномите са злокачествени, метастатични и 10% са множествени, особено при пациенти с множествена ендокринна неоплазия МЪЖ тип I. От тези с множество инсулиноми 50% имат МЕН I. От друга страна 21% от пациентите с МЕНИ развиват инсулиноми. Тъй като 5% от инсулиномите са свързани със синдрома на MEN I, членовете на това семейство трябва да бъдат тествани за това състояние.
Причините се предполагат генетични. Генът за MEN, автозомно доминиращо заболяване, се нарича MEN1. Смята се, че функционира като туморен супресорен ген. Нови открития показват, че генът MEN1 също участва в патогенезата на невроендокринните тумори. Изследователите са открили загуба на хетерозиготен характер в лентата 11q13 в ДНК проби от резецирани инсулиноми с помощта на флуоресцентен микросателитен анализ.
Проучване показа, че мутацията на k-ras гена присъства в 23% от инсулиномите.
Знаци и симптоми
Хипогликемия, вторична за инсулинома, се появява на празен стомах. Симптомите започват коварно и могат да имитират различни психиатрични и неврологични разстройства. Нарушението на централната нервна система включва главоболие, объркване, зрителни промени, мускулна слабост, атаксия, промени в личността, паралитичен тремор и прогресия до загуба на съзнание, гърчове и кома.
Адренергичните симптоми включват слабост, прекомерно изпотяване, тахикардия, сърцебиене и глад.
Симптомите могат да присъстват седмица или няколко десетилетия до поставяне на диагнозата. Те са по-чести през нощта и рано сутринта.
Хипогликемията се появява няколко часа след хранене.
При тежки случаи симптомите могат да се развият в периода след хранене. Може да се влоши от упражнения, консумация на алкохол, нискокалорична диета и лечение със сулфонилурейни продукти.
Наддаването на тегло се наблюдава при 20-40% от пациентите поради хиперинсулинизъм.