Ембриология на вродени сърдечни дефекти
Формирането на сърцето започва още през 2-3-та гестационна седмица, когато от сдвоени мезодермални анлажи се образува права двустенна тръба поради тяхната връзка, която постепенно се удължава и, огъвайки S-образна форма, поражда растежа на прегради, в крайна сметка разделя сърцето на лява и дясна половина. Пълното развитие на сърцето завършва на 8-ма гестационна седмица и съответно по това време сърдечният дефект вече се е формирал. Този факт е много важен за специалистите в областта на акушерството и гинекологията. Това означава, че никакви вирусни инфекции или други заболявания на бременна жена, прехвърлени на по-късна дата, не могат да причинят сърдечни дефекти на плода. В същото време вирусните инфекции в края на бременността могат да причинят развитие на миокардит, ендокардит и други сърдечни патологии при плода.
В пренаталния период сърдечният дефект на плода не се проявява по никакъв начин и не влияе на развитието поради особеностите на кръвообращението на плода. Изключение прави вродена недостатъчност на клапата или рядък сърдечен ритъм (
1. Вродени сърдечни дефекти, проявяващи се с артериална хипоксемия (хронична хипоксемия, хипоксична атака, хипоксичен статус), - патологии с намален белодробен кръвоток:
а) поради шунтиране на венозна кръв в системното легло;
б) поради намаляване на белодробния кръвен поток;
в) поради разделянето на малкия и големия кръг на кръвообращението;
г) поради затваряне на патентния дуктус артериос (PDA) в зависима от дуктуса белодробна циркулация.
2. Вродено сърдечно заболяване, проявяващо се със сърдечна недостатъчност (остра сърдечна недостатъчност, застойна сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок):
а) поради претоварване на обема;
б) поради натоварване на съпротивление;
в) поради увреждане на миокарда;
г) поради затварянето на PDA в зависима от дуктус системна циркулация.
3. Вродени сърдечни дефекти, проявяващи се както от сърдечна недостатъчност, така и от хипоксемия - цианотични дефекти с повишен белодробен кръвоток.
В зависимост от влиянието на функцията PDA върху хемодинамиката, критичната ИБС може да бъде разделена на зависима от дуктуса и независима от дуктуса. В случая, когато патентният ductus arteriosus (ductus) е основният източник на кръвоснабдяване на аортата или белодробната артерия, можем да говорим за зависимия от ductus характер на кръвообращението. При тази зависимост затварянето на PDA води до бързо влошаване на състоянието и често до смърт на пациента.
Пристрастени към дуктуса UPU може да бъде разделен на:
▪ дефекти, зависими от дуктус системен кръвен поток (критична коарктация на аортата, пробив на аортната дъга, синдром на хипоплазия на ляво сърце, критична аортна клапна стеноза) - посока на изтичане на кръв през PDA отдясно наляво (от белодробната артерия към аортата);
▪ дефекти, зависими от дуктус белодробна кръвен поток (атрезия на белодробната артерия, критична клапна стеноза на белодробната артерия, транспониране на големите артерии) - посоката на изтичане на кръв през PDA отляво надясно (от аортата към белодробната артерия).
Кога независим от дуктуса ИБС, функциониращ PDA може да влоши хемодинамичното състояние, но не е водещ в хода и резултата от заболяването. Такива дефекти включват: дефект на предсърдната преграда, дефект на вентрикуларната преграда, общ артериален ствол, атриовентрикуларен канал, аномалия на Ебщайн и др.
Диагностика
Антенатална диагностика
Тъй като вроденото сърдечно заболяване на плода се полага относително рано, възможно е да се извърши диагностика дори в пренаталния период. По отношение на феталната ехокардиография трябва да се разграничават понятията "откриваемост" и "точна локална диагноза". Обикновено акушер-гинеколозите, които рядко изследват отделителните части на вентрикулите или големите съдове, но се ограничават до проекцията на четирите камери на сърцето, откриват състоянието на сърцето на плода. В резултат на това такива дефекти като коарктация на аортата, счупване на аортната дъга, транспониране на големите артерии се диагностицират само в 4% от случаите. Специалните програми за обучение могат почти да удвоят степента на откриване. Антенатално, предимно сложни дефекти се диагностицират успешно и общата откриваемост е не повече от 25-27%. Само с двойно или тройно проучване по време на бременност може да се постигне процент от 55%. Резултатите се подобряват с опит и разпространението на ултразвук, приближавайки се до 100% в заведения със специалисти по пренатална кардиология.