Ектопия на тестисите (неспаднал тестис)

Ектопия на тестисите или крипторхизъм е едно от най-честите заболявания, срещани в педиатрията при деца.

крипторхизъм това е състояние, при което тестисът по време на развитието не достига крайното положение в скротума. При плода и двата тестиса се намират в коремната кухина и се спускат към скротума през последния триместър на бременността, в отговор на хормонални промени в последната част на бременността.

Целта на скротума е да позволи на тестиса да бъде разположен при по-ниска температура от нормалната телесна температура, тъй като спермата не може да се развие при физиологичната температура на човешкото тяло, която е около 37 градуса по Целзий.

При деца с ектопия на тестисите или крипторхизъм тестисът не прави пълния си низходящ път към скротума. Това състояние е очевидно при първия рутинен преглед на новороденото и настъпва приблизително 3-4% от доносените новородени и повече от 21% от недоносените бебета. За щастие, в половината от случаите тестисът ще се спусне в скротума спонтанно, през първите 3 месеца от живота. След навършване на 3 месеца няма възможност тестисът да се спусне спонтанно в скротума, но ще остане блокиран по пътя за спускане, в коремната кухина или в областта на слабините. Следователно 1-2% от доносените новородени с крипторхизъм ще се нуждаят от лечение.

Крипторхизмът също е свързан с по-висок риск от рак на тестисите при възрастни, въпреки че рискът е по-малък от 1 на 100 случая. Хернията често се свързва, когато тестисите не следват физиологичния път надолу. [1]

Епидемиология

Нормалното развитие на тестиса започва от момента на зачеването. Детерминантата на развитието на тестисите е SRY ген (ген, който определя пола на Y хромозомата). През 3-5 гестационна седмица се развива безразличната полова жлеза и на 6 гестационна седмица се появява миграцията на първичните клетки и развитието на клетките на Сертоли, което отделя инхибиторното вещество на Мюлер, което определя регресията на каналите на Мюлер. На 9 гестационна седмица клетките на Leydig се развиват и започват да отделят тестостерон. Пренатален ултразвук, извършен преди 28 гестационна седмица, показва трансабдоминална миграция на тестиса към вътрешния ингвинален пръстен.

Миграция през слабините се извършва под хормонален контрол и се случва между 28 и 40 гестационна седмица, като тестисът обикновено се намира в скротума в края на гестационния период.
Около 3% от всички доносени мъже имат крипторхизъм, но този процент спада до 1% за 6-месечни деца. Разпространението на ектопията на тестисите е 21-30% при недоносени бебета.

Фактори, които предразполагат към появата на крипторхизъм са: недоносеност, ниско тегло при раждане, ниска гестационна възраст, близначна бременност, дефекти на коремната стена, синдром на Даун, консумация на алкохол при майката по време на бременност, фамилна анамнеза за крипторхизъм или генитални аномалии, пушене при майката или излагане на дим цигара (вторичен дим) по време на бременност, затлъстяване на майката, диабет тип 1 или 2 при майки или гестационен диабет, излагане на родителите на пестициди и излагане на майката на естроген през първия триместър на бременността. [2. 3]

етиология

Етиологията на крипторхизма е многофакторна. Ниско гестационно тегло е основният рисков фактор, който предразполага към неспускане на тестисите в скротума. Скорошно проучване показва, че 23% от пациентите с тестикуларна ектопия имат фамилна анамнеза за крипторхизъм.

A нормално развитие на оста хипоталамус-хипофиза той е важен предшественик за спускането на тестиса в скротума. Тестостеронът и превръщането му в дихидротестостерон (DHT) са важни елементи за продължаване на миграцията на тестисите, особено по време на фазата на ингвино-скроталното спускане.

Различни проучвания показват участие на веществото, което инхибира развитието на каналите на съпругата, пренатална експозиция на естроген, както и участието на потомци (растежен фактор в тестикуларния губернакулум) в етиопатогенезата на крипторхизма. При пациенти с тестис, който не е спуснат, регулаторът не е здраво прикрепен към скротума и тестисът не е притиснат във физиологичното положение на нивото на скротума. Както механичните, така и хормоналните фактори посредничат на помощта на тестисите при спускане на тестисите. Генитофеморалният нерв може също да помогне за понижаване на тестиса до скротума и диференциране на тестикуларния губернакул.

Той може също да играе важна роля интраабдоминално налягане. Състояния, свързани с ниско интраабдоминално налягане като омфалоцеле, също могат да бъдат свързани с ектопия на тестисите. Ефектът на интраабдоминалното налягане е най-важен по време на миграцията на тестиса през ингвиналния канал към скротума, заедно със секрецията на андрогенни хормони. [2], [4]

Ектопия на тестисите може да бъде едностранно (най-често), когато само един тестис не е разположен в скротума, а другият е спуснат нормално или двустранно, като двата тестиса са извънматочни (10% от случаите).

Клинична картина

диагноза на ектопия на тестисите обикновено се поставя чрез a клиничен преглед на скротума, което определя дали тестисите са осезаеми и присъстват ли в скротума по време на изследването. Около 80% от извънматочните тестиси са осезаеми и 20% не са осезаеми. Нематериалните тестиси могат да бъдат разположени интраабдоминално или да липсват. Осезаемите тестиси могат да бъдат неспускащи се, извънматочни или прибиращи се.

Приблизително 20-30% от пациентите с крипторхизъм те имат нематериални тестиси. Повечето извънматочни тестиси, разположени интраабдоминално, се намират на няколко сантиметра от вътрешния ингвинален пръстен.
Прибиращи се тестиси те се намират в надскроталната област поради кремастериевия рефлекс, който определя тяхното издигане.

Ако тестисите са нематериални двустранно, се изискват допълнителни тестове: тестостерон, 17 хидрокси-прогестерон, LH, FSH.
Образните тестове за визуализация на спуснатия тестис нямат много висока клинична стойност. Рентгенологичното откриване на ектопичния тестис има точност от 44%. КТ и ултразвукът често имат фалшиво отрицателни резултати.

Позициите, в които тестисът може да бъде разположен са:

• повърхностен слабин (най-често),
• перинеална предна или странична на ануса,
• корал (в триъгълника на Скарпа, спрямо бедрените съдове),
• парадоксално (двата тестиса се спускат едностранно, в един и същ ингвинален канал),
• в таза и подкожния пенис (в корена на гръбното лице на пениса). [1], [3], [4]

Лечение

Хормонално лечение

Ектопията на тестисите трябва да се лекува, когато пациентът навърши 6-месечна възраст, тъй като в половината от случаите на ектопични тестиси при раждането той се спуска спонтанно в скротума до тази възраст. Хормонална терапия с човешки хорион гонадотропин (hCG) или гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRh) използва се от много години и все още е много ефективен.

Действието на hCG е идентично с действието на LH, секретиран от хипофизната жлеза. Стимулира производството на стероидни хормони на ниво гонади чрез стимулиране на клетките на Leydig, които произвеждат андрогени. HCG се прилага чрез интрамускулно инжектиране. Използват се много режими на лечение, вариращи от 3 до 15 дози hCG. Прилаганата доза е между 250 и 1000 единици на инжекция, в зависимост от възрастта на детето. Ефективността на лечението е между 25 и 55%. Тестисите, разположени дистално, в ингвиналния канал, реагират по-слабо от тези, разположени в коремната кухина. Понастоящем хормоналното лечение вече не е за предпочитане и като първо намерение се препоръчва хирургично лечение (орхидопексия), което има много по-висока ефективност (98% в сравнение със средно 40% за хормонално лечение). [2]

Хирургично лечение

Това включва мобилизиране на тестиса и сперматичните съдове, лигиране на свързаната херниална торбичка (извънматочният тестис често се свързва с ингвиналната херния) и фиксиране на тестиса към скротума. Описани са няколко хирургични техники. Прогнозата за плодовитост е по-добра, ако орхидопексия (хирургично поставяне на тестиса в скротума) се извършва през първите 2 години от живота.

Хирургичната процедура не е рискована, въпреки че изисква обща анестезия. По принцип изписването се извършва след 1-2 дни хоспитализация, а пациентът ще бъде напълно възстановен след още 2 дни.

В областта на слабините се прави разрез от около 2 сантиметра. Ектопичният тестис се открива и отделя от останалите околни тъкани (ако е свързана херния, тя се отстранява при същата операция) и след това се спуска в скротума, където е фиксирана. В някои случаи тестисът може да бъде разположен много високо в коремната кухина и са необходими няколко сложни процедури и понякога дори 2 операции, за да го спуснете до физиологично положение. Операцията се извършва лапароскопски, много рядко се изисква открита операция за връщане на тестиса в нормално положение.

Степента на успех на операцията, независимо от позицията на ектопичния тестис, е 98%. Фертилитетът при пациенти с едностранна ектопия на тестисите е нормален, но намалява до 65% при пациенти, оперирани за двустранна ектопия на тестисите.

След операцията тестисът продължава да се развива в скротума, достигайки нормални размери. В някои случаи развитието на тестиса може да спре и то няма да достигне физиологичния размер при възрастни. Друго усложнение, което може да възникне, е липсата на сперматозоиди в тестиса, претърпял операция, въпреки че развитието му е нормално. Въпреки това, в повечето случаи ектопията на тестисите възниква само едностранно, а другият тестис функционира нормално в скротума, поради което няма риск от безплодие. Рискът от безплодие може да възникне само ако ектопията на тестисите е двустранна. [1]

Много са случаите, в които на възраст 6-10 години се поставя диагнозата на ектопичен тестис, въпреки че съответните пациенти не са показали тектовилна ектопия при първия преглед след раждането, като тестисите са налице в скротума на възраст на новороденото. Това състояние се нарича издигане на тестисите, причината е неясна. Една от етиологичните хипотези е тази за лошия растеж на семенната връв и докато бебето расте, тестисите се издигат. И в този случай е необходима хирургична процедура (орхидопексия) за спускане на тестисите обратно в скротума, тъй като узряването на сперматозоидите няма да стане, ако тестисите са оставени в извънматочна позиция. Затова годишният генитален преглед е изключително важен за момчетата, от раждането до пубертета, който може да се извърши както от педиатър, така и от семеен лекар. [2], [4]

Усложнения на тестови ектопия

• повишен риск от рак на тестисите,
• ингвинална херния,
• торзия на тестисите (ако не се лекува, функцията на тестисите се губи чрез тестикуларна исхемия),
• тестикуларна травма (често в случай на извънматочен тестис, разположен близо до срамната кост) и
• безплодие.

Безплодие възниква, ако пациентът има и двата ектопични тестиса (защото ако ектопията е едностранна, другият тестис ще функционира нормално) и ектопията не се лекува. Възнесеният тестис не може да произвежда сперматозоиди при висока температура (нормална телесна температура в коремната кухина или тазовата област), но става функционален при температура с 2-3 градуса по-ниска от физиологичната, като тази температура се достига само в скротума. [3]

---