Ексудативна ентеропатия - е
ексудативна ентеропатия I Ексудативна ентеропатия (ексудативна ентеропатия)
патологични състояния, характеризиращи се със загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт; Придружен от признаци на нарушения на чревната абсорбция, водещи до развитие на тежка хипопротеинемия, синдром на отока,
изолирани първични и вторични форми на ексудативна ентеропатия. За транспортиране на първични чревни лимфангиектази, които се основават на присъщо разширяване на лимфните съдове; тя може да бъде локализирана (засягаща само чревната лимфа) и генерализирана (често срещана проява на увреждане на лимфната система). Вторичните форми на Е. д. Могат да се развият в тежки лезии на стомашно-чревния тракт, причинени от заболявания като цьолиакия (вж. Целиакия), непоносимост към протеини на краве мляко, болест на Crohn, болест на Whipple, улцерозен колит е неспецифичен, Болест на Менетрие, лимфосарком. муковисцидоза и при тежко чернодробно увреждане, хипогамаглобулинемия, нефротичен синдром (нефротичен синдром), И ™ и други.
Патогенеза Д. е. Състои се от плазмени протеини, екскретирани през чревната стена по време на абсорбцията на мастноразтворими съединения; роля в образуването на свързани имунни нарушения играе ентерална загуба на лимфоцити.
Клинично Е. д. Проявява се от преходни епизоди на диария и стеаторея, меките тъкани увеличават подуването до развитието на хидропс и изливи в телесните кухини. изразен ентеричен синдром може да бъде пропуснат. Чревните лимфангиектазии протичат остро и хронично; по-тежка генерализирана форма на различни лимфангиектази.
Хипопротеинемията се развива за кратко време, тъй като синтезът на албумин от черния дроб не компенсира загубата на приток на кръв към чревния лумен. Липсата на протеин в кръвната плазма е основният фактор за развитието на синдром на отока. Подуването (оток) често е единственият клиничен симптом на Е. е. И подобно на тези при нефротичен синдром се развива в резултат на масивна протеинурия. Повишената загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт може да доведе до състояние на хипогамаглобулинемия с значително намаляване на нивата на имуноглобулин във всички класове. Развитието на гърчове, когато Е. д. Е по-характерно за малките деца и е свързано със значително намаляване на нивата на калций в кръвта. Припадъци тетанус припадъци (вж. Тетания) влошени явления хипомагнезиемия. Постоянен клиничен симптом е стеатореята. поради амортизираното усвояване и транспортиране на мазнини. мускулна хипотония. сърдечни аномалии, промени в ЕКГ, свързани с развитието на хипокалиемия. Комплексът от тежки метаболитни нарушения, преди всичко дисбаланс в метаболизма на протеините (вж. Метаболизъм на азота), намалява показателите rostovesovyh оставащата костна възраст.
Диагнозата се основава на характеристиката на клиничното откриване и плазмените протеини във фекалиите д. Метод за насочване на диагностичен тест с филтрирана трихлороцетна киселина и фекалии (копрофилтрати в присъствието на по-голямо количество на плазмените протеини се счита за положителен отговор). По-точен метод за определяне на количествената и качествена загуба на протеини е идентифицирането на серумни и изпражнения на имуноелектрофореза протеини. Количествено използване на радионуклидни загуби на протеин ентерално измерване, последното също може да се предпази от алфа-1-антитрипсин се определя в кръвта и изпражненията.
Рентгенографски промени в Д. е. Свързани с подуване на чревната стена. Своевременното преминаване на рентгеноконтрастни вещества разкрива неравен терен на лигавицата на дванадесетопръстника и чревната йеюнума. В тежката стена на чревната лимфангиектазия има удебелени конични кръгови гънки в гирлянда: Може да се открие образуването на псевдополипозные и наличието на течност в чревния лумен. присъщите ендоскопски промени Д. е. от различно естество. На фона на розовата едематозна лигавица на тънките черва се определя от образуването на фин белезникав цвят, който покрива повърхността на дебелото черво, започвайки от връзката на Treitz; може да има и по-големи от закръглени жълтеникави или белезникави безформени петна поради локална лимфостаза. В някои случаи се разкрива бледо монотонната лигавица на йеюнума с обща лезия под формата на „бял букъл“ или „огледала без уши“. За диагностициране на еюнохромоскопи се препоръчва да се извърши разтвор от 0,5 до 0 бял контуриране на структурите и гранулираните елементи на тънките черва.
Морфологичният образ на чревната лигавица, патогномоничното Е. е. Разширяването на лимфните съдове на чревните вили и ламина проприа, може да бъде под формата на клуб на известното продължение на вилите. Електронна микроскопия при биопсия на чревната лигавица разкрива пространства на разширение mezhtsellyulyarnyh hilopodobnoy присъствие на веществото в лумена на ектатичните лимфни съдове, оток на ламина пропри макрофаги инфилтрация с пенеста цитоплазма.
В генерализираната първична форма на E.e . той открива промени в лимфните съдове на други органи, включително мезентерията, крайниците и гръдния канал. Въпреки това контрастиращи лимфографски лимфни съдове, засегнати от мезентерията и червата, рядко се засягат.
Прогнозата за деца с тежка чревна лимфангиектазия зависи от степента на чревно увреждане, степента на генерализация на патологичния процес, възможността за коригиране на основното заболяване с вторични форми на ексудативна ентеропатия.
Реф. Болести на храносмилателния тракт при деца, изд. А. В. Мазурина с. 507, М. 1984; детски болести, изд. Л. А. Исаева, с. 369, М. 1986; Ръководство за педиатрия, изд. RE Berman И ™ i VK Vaughan, прев. с англ., кн. 5, М. 1988.
II Ексудативна ентеропатия (ексудативна йертеропатия)
диспептична комбинация с хипопротеинемия, онкотичен оток, общо изтощение; Синдромът се наблюдава при някои заболявания (включително наследствени), характеризиращи се със загуба на плазмени протеини през чревната стена.