Ефекти от нискокалоричната диета върху респираторните прояви на синдрома на Willi-Prader -

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

респираторните

Получете достъп Получете достъп

Педиатрични архиви

Добавете към Мендели

обобщение

Синдромът на Willi-Prader (S VP) се характеризира по-специално със затлъстяване и преяждане. Описани са дихателни прояви: хъркане, синдром на сънна апнея, авеоларна хиповентилация.

Наблюдение. - Джонатан, представящ SWP, има на възраст 3 години диспнея при натоварване, след това цианоза и нощно изпотяване. Той бе приет няколко месеца по-късно в реанимация за дихателна недостатъчност. Той тежи 48 кг (300% от теоретичната стойност (VT)), представя полипнея (60 цикъла/мин), цианоза и мастна инфилтрация на гръдната стена. Транскутанното насищане с кислород е 65% във въздуха, а капнията при 81 mmHg (артериализиран капилярен газ). Сърдечният ултразвук открива тежка белодробна артериална хипертония (средно налягане = 55 mmHg). Полисомнографията потвърждава влошаване на алвеоларната хиповентилация през нощта и показва епизоди на артериална десатурация на кислород, отговорна за брадикардии. Лечението комбинира кислородна терапия, първоначално с механична вентилация (маска за лице) и нискокалорична диета (600 калории/ден). Еволюцията е белязана от подобряване на дихателното състояние, едновременно със загуба на тегло. След 4 месеца детето тежи 33 кг (200% VT); функционалните дихателни признаци изчезнаха, както и хипоксемия, хиперкапния и белодробна артериална хипертония. При полисомнографията вече няма десатурация.