Двустранен хилоторакс при болестта на Бехчет

Наайма Земед

1 Пневмологично отделение на болница Ibn Sina, Университетска болница Рабат, Мароко

Надя Амангар

1 Пневмологично отделение на болница Ibn Sina, Университетска болница Рабат, Мароко

Лайла Херрак

1 Пневмологично отделение на болница Ibn Sina, Университетска болница Рабат, Мароко

Мустафа Елфтоух

1 Пневмологично отделение на болница Ibn Sina, Университетска болница Рабат, Мароко

обобщение

Медиастинопулмоналното засягане на болестта на Behçet е представено главно от тромбоза на горната куха вена и белодробен ангиит. Свързването на болестта и хилоторакс е рядко, управлението му не е кодифицирано. Докладване на клиничен случай относно появата на двустранен хилоторакс, вторичен при тромбоза на горната куха вена в контекста на болестта на Бехчет.

Въведение

Болестта на Behçet е мултисистемен васкулит с венозен тропизъм, характеризиращ се с поява на последователни огнища, осеяни с ремисии с клиничен и прогресиращ полиморфизъм, вариращи от доброкачествени кожно-мукозни и ставни форми до тежки форми, включващи функционалната и/или жизнената прогноза до очните, съдовите и неврологично участие. Медиастинопулмоналното засягане е рядко, но сериозно, главно представено от тромбоза на горната куха вена и белодробен ангиит. Появата на хилоторакс по време на заболяването е рядка.

Пациент и наблюдение

Ние съобщаваме за медицинско наблюдение на 43-годишен пациент, мароканец, фермер по професия, бивш потребител на хроничен тютюн със скорост от 16 опаковки, последвано в продължение на три месеца за болестта на Бехчет, запазена при наличие на повтаряща се орална афтоза (6 епизоди през последната година), псевдофоликулит, съдово засягане като тромбоза на горната куха вена и заден увеит. Пациентът се подлага на антикоагулантно лечение (хепаринова терапия с лечебна терапия, предавана от анитивитамин К), перорална кортикостероидна терапия (1 mg/kg на ден) и месечен болус на циклофосфамид (15 mg/kg на месец).

Ние запазихме диагнозата двустранен хилоторакс, вторичен по отношение на тромбозата на горната куха вена в контекста на болестта на Behçet. Терапевтичното управление се състои от двустранен гръден дренаж (отдясно, след това отляво с интервал от 24 часа), свързан с диета с ниско съдържание на мазнини. Лечението с циклофосфамид и антикоагулант продължи. Еволюцията беше белязана от изсъхването на излива, мотивиращо изтеглянето на дренажите (при D 21 на дренажа отдясно и при D 19 отляво). На шест месеца еволюция пациентът е представил явна регресия на синдрома на горната куха вена и на една година той няма рецидив.

---