Диетата за вашето дете - Taranis

Принцип на диетата

Той остава същият като при други наследствени заболявания на белтъчния катаболизъм и трябва да го научите и разберете, за да можете да се справите най-добре. (вижте вашето ръководство за лечение). Той има някои специални характеристики:

дете

  • Храна забранено остава забранено, защото твърде богато на протеини;
  • Контролираните храни са представени от кърма за кърмачета (някои млечни продукти, в зависимост от поносимостта на детето и особено според възрастта му), зеленчуци и плодове и се определят количествено чрез система за еквивалентностизбрани от диетичния екип например в еквивалентност на валин или протеини, знаейки, че 1 част от валин представлява 25 mg валин (и 1 част от протеин представлява 1 или 2 g растителни протеини според центровете за грижи).

През ранното детство по-голямата част от естествения прием на протеини (поносимостта се тества индивидуално) ще се дава под формата на кърма за кърмачета, особено ако е необходимо ентерално хранене.

  • за предпочитане е да се използва кърма за кърмачета с ниско съдържание на протеин, тъй като дневната толерантност към протеини обикновено е ниска, а останалите се дават под формата на малки ястия от зеленчуци и плодове, поради ниския апетит на детето. Храни с ниско съдържание на протеини са разрешени ad libitum (но често се приемат в малки количества поради лош апетит). За да се получи достатъчен енергиен прием, диетата често се допълва с малтодекстрин и масло (или въглехидратно-липидни продукти, които вече са възстановени), евентуално добавени към ентерално хранене.
    Така общият баланс на храната ще бъде запазен и приемът на различни хранителни, енергийни или неенергийни (минерали, витамини, микроелементи) ще съответства на нуждите за възрастта на вашето дете.
  • Вашето дете може имат рецепта от смеси от киселиниамини без валин, изолевцин, метионин и треонин, но това не есистематичен и зависи от възрастта и биологичните резултати.
  • Често е необходимо непрекъснато ентерално хранене чрез нутрипмпа и обикновено се управлява от родителите у дома.

Поставянето на стомашна сонда е жест, който може да изглежда агресивен, особено за родителите, дори ако разбирате, че е от съществено значение. Ще ви помогнат медицинските сестри в отделението преди първото излизане, а след това, ако желаете, и домашните медицински сестри. Важно е бързо да бъдете независими.

В някои случаи може да се предложи гастростомия.

A доставчик на услуги услугите ще ви осигурят хранителна помпа (и „консумативно“ оборудване: тръби, сонди, торбички за хранене, спринцовки и др.) съгласно рецепта, издадена от препращащия лекар. Той ще дойде и ще го инсталира във вашия дом и ще провери дали работи правилно с вас. Не се колебайте да го помолите за помощ! Винаги е в контакт със здравния екип, ако има най-малко затруднения. Доставчикът ще има и рецепта за диетично и медикаментозно лечение и ще ви предостави някои общи хранителни вещества. Тези хранителни вещества (и консумативите) ще ви бъдат предоставени за 28 дни + специален запас за спешни случаи, запас, който ще се проверява при всяка доставка.

От друга страна, от вас зависи да управлявате поръчките за храни с ниско съдържание на протеини в AGEPS !

Мониторинг

Това лечение е ограничително и понякога може да изглежда трудно. От медицинска гледна точка: редовното метаболитно наблюдение и доброто наблюдение могат да помогнат за предотвратяване на усложнения. Това наблюдение ще се извършва в " круизен период "от

  • клиниката: тегло, височина, обиколка на главата, но разбира се и отаспект клиника, при много редовни консултации (и при годишна хоспитализация, или дневна болница, за по-пълни прегледи);
  • на колекции от урина за осигуряване на добър метаболитен баланс;
  • The коригиране на диетата на вашето дете според резултатите от тестове за урина.