Диагностика и терапия на мехури по кожата и лигавиците
ОБУЧЕНИЕ
Диагностика и терапия на мехури по кожата и лигавиците
Зад него стои имунодефицит?
Мехурите по кожата или лигавиците могат да имат различни причини, една от които е така наречените автоимунни булозни дерматози (BAID). Когато тялото произвежда антитела срещу структурите на кожата, кожата се отделя и мехури. Групата на тези автоимунни мехурчета включва няколко кожни заболявания, които могат да възникнат на всяка възраст. Най-често срещаният е булозният пемфигоид, който засяга предимно възрастни пациенти.
ФРАНЦИСКА ГЕШТИ
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris се среща в Германия с честота между 0,5 и 1 случай на 1 милион население (1). Болестта се проявява най-често през 4-6-то десетилетие от живота. Загубата на адхезия, причинена от автоантитела, възниква интраепидермално (супрабазално). Следователно пикочните мехури са предимно отпуснати. Те се спукват бързо и водят до болезнени ерозии (Фигура 1). Мехурите не се появяват само върху кожата, засегнати са и лигавиците (5). По правило пемфигус вулгарис се появява за първи път върху устната лигавица (Фигура 2). Други места за пристрастие са скалпът и тялото. Неповреденият епидермис може да бъде изтласкан с пръст (Николски I подписвам). Някои лекарства рядко могат да предизвикат пемфигус, дори след години на добра поносимост (Таблица 2) (11). Известна е и паранеопластична форма.
Булозен пемфигоид
Булозният пемфигоид (BP) е най-честият представител на автоимунните булозни дерматози (BAID) (Таблица 1). Честотата на заболяването е между 2,5 и 42,8 случая на 1 милион население (1). Inci-
Фигура 1: Инкрустирани ерозии и отпуснати мехури по багажника на пемфигус вулгарис
denzgipfel се достига между 70 и 80 години (1). Мехурчетата се извършват субепидермално. Проявите върху кожата могат да бъдат много полиморфни. Физикалният преглед обикновено разкрива симетрично разпределени, сърбящи, пълни мехури по зачервена или здрава кожа (Ab-
накратко
L В случай на образуване на мехури или ерозия с неизвестен произход е необходима бърза дерматологична консултация.
L BP може да бъде изключен при всички хронично сърбящи, възпалителни дерматози в напреднала възраст.
L Повечето добре лекувани BAID имат благоприятна прогноза.
Фигура 2: Покрити с фибрин орални ерозии в пемфигус вулгарис
Фигура 3: Булозен пемфигоиден мехур върху червени плаки на ръката
Диагноза
Рутинната лаборатория е полезна, дори ако има съмнение за BAID. Промените в кръвната картина, като еозинофилия, могат да показват BP. Признаци на храносмилателна слабост (малабсорбция), като макроцитна или желязодефицитна анемия и дефицит на витамин D, са типични за DHD. Лекарят трябва да попита за приема на лекарства, които могат да отключат заболяването (Таблица 2) (6, 11). Окончателната диагноза се поставя от дерматолога. В допълнение към медицинската история и физическия преглед, той се основава на оценката на кожни проби, т.е. на дерматохистологията (директна имунофлуоресценция, накратко: IF) и автоимунната серология (непряка IF, BP180 и BP230 ELISA) (5, 9, 13, 14).
Маса 1:
Автоимунни булозни дерматози
Интраепидермална загуба на адхезия Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Paraneoplastic Pemphigus Субепидермална загуба на адхезия Pemphigoid
Epidermolysis bullosa acquista Dermatitis herpetiformis Duhring
Подтипове • P. vegetans • Fogo selvagem
• Булозен пемфигоид • Пемфигоиден гестационист • Лигавичен пемфигоид • Линейна IgA дерматоза
Основни потенциални задействания
Пемфигус аминофеназон амоксицилин каптоприл карбамазепин хидантоин имуномодулатори (интерферон, интерлевкин) изосорбид динитрат изотретиноин леводопа пироксикам рифампицин тиамазол тиопронин
Пемфигоид фуроземид фенотиазин контур диуретици лъчетерапия/фототерапия ампицилин ципрофлоксацин
Ибупрофен нифедипин спиронолактон ситаглиптин/метформин сулфасалазин бета-блокер тербинафин
Фигура 4: Екскорирани, екзематични плаки на ръката (булозен пемфигоид)
Фигура 5: Симетрични, херпетиформно разположени ерозии на коленете при дерматит херпетиформис Дюринг (DHD)
Диференциална диагноза За диференциалната диагноза трябва да се изключат преди всичко алергични, мехури по кожата реакции (булозни лекарствени изригвания като еритема мултиформе, синдром на Stevens-Johnson, токсична епидермална некролиза). Наскоро предписаните лекарства (период: 1–8 седмици) особено предполагат остра лекарствена реакция. Инфекциите, причинени от стафилококи, също могат да бъдат придружени от образуване на мехури (15). Острите мехури, видими най-вече на противоположните кожни повърхности, и - при по-младите пациенти - жълтеникаво инкрустирани ерозии показват булозен импетиго контагиоза. По-малките везикули са типични за вирусни инфекции вместо мехури. Например при херпес зостер са типични групирани везикули, които са ограничени до дерматомите. Ако се появи ерозия на лигавицата без по-нататъшно засягане на кожата, афти, кандидоза, ерозивен лишей или неправилно прилягащи протези трябва да бъдат изключени. Измръзване или изгаряния на
или хронични инфекции като туберкулоза
се препоръчват. По време на системно Be-
действие се нуждаят от лабораторни параметри и кръвно налягане-
стойностите се проверяват редовно. Заради
Препоръчва се за риск от остеопороза при стероидна терапия
Профилактично заместване на витамин D
Franciska Geszti Национален институт по онкология Онкодерматологичен отдел Ráth György u. 7–9 1122 Будапеща, Унгария Имейл: [email protected]
Конфликт на интереси: Авторът не е декларирал такъв.
Това произведение се появи за първи път в «Общопрактикуващият лекар» 18/2017. Леко обработеното поглъщане се извършва с любезното разрешение на издателя и автора.