Диагностика и лечение на склеродермия

При локализираното заболяването се ограничава до кожата и до тъканите под засегнатата кожа. Тя може да стане видима под формата на петна (морфея) или да изглежда като втвърдена комична лента (линейна склеродермия). Системната склеродермия (или склерозата) засяга освен кожата и вътрешните органи. Може да доведе до изгаряния в гърдите, затруднено дишане или високо кръвно налягане.

диагностика

Няма доказателства, че това е наследствена болест

Склеродермията е рядко заболяване с прогнозна честота не повече от 3 нови случая на 100 000 деца годишно. Локализираната склеродермия е най-честата форма при децата и особено засяга момичетата. От всички случаи на склеродермия, открити при деца, само 10% са системни. Това е автоимунно заболяване; с други думи, имунната система на засегнатото дете реагира срещу собственото си тяло. Възпалението води до подуване (подуване), производство на излишна фиброзна тъкан и повишена локална температура. Има (досега) доказателства, че това е наследствено заболяване, въпреки че е имало ситуации, в които то се е проявявало при двама или повече членове на семейството. Той не е заразен, въпреки че някои инфекции могат да го предизвикат. Децата, които са били засегнати, не трябва да бъдат изолирани от другите. Що се отнася до профилактиката на това заболяване, досега не са открити такива средства.

Лечението на склеродермия коригира съдови аномалии, прекомерна фиброза и имунни нарушения. Въпреки че напредъкът във вазодилататорните терапии е забележителен, антифиброзните терапии все още се проучват. Съдовата терапия има за цел да възстанови баланса между излишните вазоконстрикторни вещества (ендотел) и вазодилататорните вещества (NO, простациклини). Метротрексат и циклофосфамид (който е единственият имуносупресор с предимства при лечението на фиброзен алвеолит) обикновено се използват за лечение на увреждане на кожата при обширни ранни форми.

В случай на локализирана склеродермия е възможно излекуване

Има ситуации, при които може да са необходими отстраняване, ампутация и присадки при дигитални исхемични язви. Ексцизията може да бъде полезна за пациенти с болезнени калциниални възли. За да се запази мобилността и да се забави появата на договори, може да са необходими физическа и трудова терапия.

За по-бързо и ефективно излекуване се препоръчва да си почивате достатъчно, да следвате съветите на физиотерапевта и да ходите или да правите леки упражнения за трениране на кръвообращението. Също така трябва да се научите да управлявате стреса - който предизвиква хаос върху имунната система. През първите 5 минути след банята нанесете върху кожата кремове с омекотяващ и овлажняващ ефект; можете да използвате и слънцезащитни продукти. В случай на хора, страдащи от склеродермия, здравословното хранене е много важно, за да може да се избегне дефицитът на основни хранителни вещества, да се поддържа холестеролът и кръвното налягане в нормални граници. Пациентите не трябва да ядат много и храната трябва да се дъвче добре. Консумацията на храни, съдържащи наситени мазнини, води до стесняване на артериите и високо кръвно налягане.

При деца с локализирана склеродермия е възможно излекуване. Втвърдената кожа може след известно време да се върне към нормалния си вид. В случай на системна склероза обаче лечението е по-малко вероятно; могат да се получат значителни подобрения или поне стабилизиране на болестта.