Диагностика и хирургично лечение на секвестрация на белия дроб при деца - Практическа медицина -
Статии. Работа със съдържание
Преглед на минали събития
Диагностика и хирургично лечение на секвестрация на белия дроб при деца
Извършен е анализ на резултатите от диагностиката и лечението на 14 пациенти с белодробна секвестрация (SL). Описани са анатомичните форми и клиничните и рентгенологични варианти на SL, извършен е анализ на погрешни диагнози и трудности при диференциална диагностика на SL на догоспиталния и болничния етап. Представени са основните възможности за хирургично лечение на тази белодробна малформация.
Диагностика и хирургично лечение на белодробна секвестрация при деца.
Провежда се анализ на резултатите от диагностиката и лечението на 14 пациенти с белодробна секвестрация SL. Описани са анатомични и клинично-рентгенологични варианти на SL, анализ на грешни диагнози и трудностите при диференциална диагноза на SL в приемния и болничния етап. Представени са основните варианти за хирургично лечение на тази белодробна малформация на светлината в нашата клиника.
Белодробната секвестрация (LM) се отнася до редки малформации, причинени от комбинирано нарушение на развитието на всички структури, формиращи белия дроб, при което участък от белодробна тъкан, частично или напълно отделен в ранните етапи на ембриогенезата, се развива независимо от основния бял дроб, представляващ напълно ектопична тъкан или се намира във функционираща белодробна тъкан. SL има изолирана бронхиална система и една или повече анормални артерии, често простиращи се от аортата или нейните клонове.
Терминът "секвестрация" през 1946 г. е въведен от Д. Прайс, той също дължи заслугата на задълбочено изследване на тази малформация на белите дробове [11]. Този термин все още се използва, въпреки че не е добър, тъй като говорим за жизнеспособна деформирана област на белия дроб. В същото време в литературата понякога се използват други имена на SL [12]. Най-успешното наименование за тази патология е „отделяне на белия дроб“, както се посочва от редица чуждестранни и местни изследователи [6].
Тератогенният период на този сложен дефект се отнася до ранната ембрионална фаза. Досега теорията за сцеплението, изложена още през 1946 г. от Д. Прайс [11], има преобладаващо признание. Белодробната артерия се развива от хороидалния сплит, свързан с дорзалната и вентралната аорта. По време на развитието на белия дроб връзките с аортата се прекъсват. Ако ембриогенезата е нарушена, тогава нередуцираните клонове на първичната аорта отделят част от първичния бял дроб в резултат на тракция и компресия на бронха. В бъдеще те се превръщат в анормални артерии, които доставят кръв на един от клоните на развиващото се бронхиално дърво. SL може да се комбинира с други малформации [2, 5, 10].
От 1981 до 2006 г. в нашата клиника бяха прегледани и лекувани 14 деца със СЛ. На възраст от 5 месеца до 1 година имаше 2 пациенти, на 4-7 години - 5 деца, на 11-15 години - 7 пациенти. Сред тях бяха 5 момчета и 9 момичета. Половината от пациентите попаднаха в полезрението на детските хирурзи на възраст над 10 години.
Intralobar SL е локализиран в областта на базалните сегменти при 8 пациенти, в един случай е разположен в горния лоб на левия бял дроб. Екстра-лобната форма на SL се наблюдава при 5 пациенти - в три случая патологичната белодробна тъкан е разположена над диафрагмата, в един случай тя е в непосредствена близост до предно-страничната повърхност на перикарда и в един случай тя е в непосредствена близост до горния лоб в горната част на плевралната кухина.
Диагнозата на SL все още е трудна задача, особено на доболничния етап. Пациенти бяха приети в клиниката с различни диагнози: деструктивна пневмония (PDP), абсцес на белия дроб, белодробна киста, тумор на гръдната кухина, белодробна туберкулоза. Често те получават противовъзпалителна терапия без резултат, включително от фтизиатри. Използването на конвенционални рентгенови методи за изследване не винаги позволява еднозначно тълкуване на техните резултати. В резултат на това при повечето пациенти окончателната диагноза на SL е установена по време на операцията.
В зависимост от клиничната картина пациентите са разделени на две групи: SL без клинични симптоми се откриват по време на рентгеново изследване, при друга група пациенти има признаци на хроничен възпалителен процес в белите дробове: продуктивна и непродуктивна кашлица, синдром на болката, симптоми на интоксикация.
Допълнителни изследователски методи позволиха да се изясни диагнозата - пациентите бяха подложени на различни възможности за рентгенова диагностика: рентгенова снимка на гръдния кош (14), томография (2), CT сканиране (6), бронхография (6), бронхоскопия (12) аортография ( 2), ангиопулмонография (1). Правилната диагноза преди операцията е поставена при 2 пациенти, в други случаи SL е открита по време на операцията. Трябва да се отбележи, че появата на съвременни високотехнологични методи за изследване: КТ, аортография, ангиопулмонография значително разширява диагностичните възможности при определяне на точна диагноза преди хирургично лечение.
Обобщавайки клиничните данни и резултатите от рентгенови изследвания, ние идентифицирахме следните срещани варианти на SL:
1. Кистозен абсцедиращ вариант на SL (9 пациенти). Клиничната картина съответства на хроничен гноен процес в белите дробове. Дълго време пациентите се тревожеха от суха или продуктивна кашлица, а по време на обостряне появата на гнойни храчки, умерена болка в гърдите от засегнатата страна, задух по време на тренировка, симптоми на интоксикация: слабост, умора, изпотяване . В 2 случая прогресирането на възпалителния процес в белодробната тъкан доведе до плеврални усложнения. Рентгеновите изследвания на фона на изразена деформация на съдово-бронхиалния модел показват множество кухини - от 0,5 до няколко сантиметра в диаметър. Някои от кухините съдържаха течен компонент. При бронхологично изследване ендоскопската картина по-често съответства на катарално-гноен ендобронхит от засегнатата страна. На бронхограмите бронхите на съседните сегменти бяха изтласкани от патологична формация и сближени, контрастното вещество не проникна в кухината на кистите. Аортографията може да се използва за окончателно определяне на диагнозата преди операцията.
2. Псевдотуморен вариант на SL (4 пациенти). Характеризира се с бедност или липса на клинични симптоми. При 2 пациенти с този вариант на SL патологията е разкрита случайно, по време на рентгеново изследване на органите на гръдната кухина. На рентгенови снимки хомогенни интензивни сенки с ясни контури. По време на бронхографията контрастното вещество не е влязло в патологичната формация. Макроскопски SL в този случай е подобен на ателектазирана белодробна тъкан или тъкан на далака; няколко кистозни кухини са разположени вътре. На хистологичните раздели на препарата стените на кистите са покрити с цилиндричен епител, белодробната тъкан по структура съответства на белия дроб на плода. Ето едно от нашите наблюдения: Пациент Ш., 5 месеца. 19 дни той беше приет в RCCH за изследване относно засенчване в горните леви секции, разкрити с рентгенова снимка на гръдния кош. Преди това той беше лекуван амбулаторно от педиатър за магарешка кашлица. Извършена е ултразвукова, рентгенова КТ, флуороскопия под усилвателя на изображението на органите на гръдната кухина, което показва наличието на медиастинална маса вляво. Предварителни диагнози: медиастинална дермоидна киста, белодробна секвестрация. 09.11.00 операция - лява торакотомия, отстраняване на SL. По време на операцията бяха открити три анормални съда, водещи до аортната дъга. Съдовете са вързани, кръстосани. Отделената белодробна тъкан беше отстранена. Окончателна диагноза: нелево секвестиране, псевдотуморна форма. Нямаше усложнения в следоперативния период, детето беше изписано в задоволително състояние.
3. Бронхиектатичен вариант на SL (1 пациент), образуван в резултат на вторична комуникация с бронхиалното дърво поради стопяването на граничната белодробна тъкан на фона на повтарящи се възпалителни реакции в белия дроб. Клиничната картина съответства на хроничен рецидивиращ възпалителен процес в белите дробове с добавяне на плеврални усложнения.
От 14 пациенти, кандидатствали в нашата клиника, 13 са оперирани, 1 пациент е под наблюдение. При интралобарната форма на SL 6 пациенти са претърпели операция за отстраняване на засегнатия белодробен лоб, в 2 случая - отстраняване на сегменти. В случаите на нелопатична форма на SL се отстранява допълнителна изолирана белодробна тъкан. По време на всички операции бяха изолирани и обработени ненормални съдове. Анализът на нашите наблюдения върху пациенти със SL потвърждава необходимостта от хирургично лечение на тази белодробна малформация след откриването й, независимо от тежестта на клиничните прояви. Това съвпада с мнението на други изследователи [1, 6]. Консервативното лечение може да се използва за елиминиране на изразен възпалителен процес в областта на SL и възможни гнойни усложнения в белодробната тъкан и плевралната кухина и по този начин е етап от предоперативната подготовка.
Като се имат предвид различните възможности за съдова архитектоника, е необходимо особено внимателно да се лигират аксесоарните съдове, които отиват към секвестираната белодробна тъкан. При извършване на хирургични манипулации за киста или гнойни процеси на белодробната тъкан е необходимо да се помни за възможното съществуване на SL и наличието на допълнителни съдове към него.
Дългосрочните резултати от операции, извършени при анализираните пациенти, са добри, следвани при всички пациенти.
1. Навременната ранна диагностика на SL причинява определени трудности поради рядкостта на патологията, липсата на характерни симптоми и бдителността към вродена белодробна патология, сложността на инструменталните, рентгенови изследвания и трудността на тяхната еднозначна интерпретация.
2. Основният диагностичен метод е рентгеновата снимка, която включва обикновена рентгенова снимка, томография, RCT в съдов режим, бронхологично изследване и контрастно изследване на съдовете (аортография).
3. Триадата от симптоми, която позволява да се подозира SL е: локализация в зоната на базалните сегменти, кистозна формация с изчерпан белодробен модел около нея и бронхографски данни: няма връзка с бронхиалното дърво - няма контрастиращи бронхи в потъмняването зона и около нея. Откриването на анормален анормален съд по време на аортография дава възможност за окончателно определяне на диагнозата SL.
4. Навременната ранна диагностика на малформация е важна преди да се развият усложнения.
5. Хирургичната интервенция е основният метод за лечение на тази малформация на белите дробове и дава добър резултат.
П.Н. Гребнев, А. Ю. Осипов
Казански държавен медицински университет
Детска републиканска клинична болница, Казан
Гребнев Павел Николаевич - доктор на медицинските науки, професор в катедрата по детска хирургия
1. Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. // Малформации и наследствени белодробни заболявания. - Урок. - Самара, 2003.
2. Гринберг Л.М., Худяков Л.М., Мезенцев И.А. // Запад. под наем. и радиол. - 1990. - No 4. - С. 16-20.
3. Дужий И. Д., Тертишни Н. Г. // Клиничен hir. - 1989. - No 10. - С. 35-36.
4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и други // Grud. hir. - 1984. - No 5. - С. 31-36.
5. Коновалов Ю.Н. // Известия на Ленинградското научно дружество на патолозите. - 1974. - Т. 15. - С. 149-151.
6. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. // Аномалии и малформации на белите дробове. - NGMA. - Н. Новгород, 2000.
7. Рокитски М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. // Детска хирургия - 1998. - № 1. - С. 54-57.
8. Феофилов Г.Л., Хроменков И.Х. // Сов. пчелен мед. - 1970. - No 8. - С. 147-148.
9. Феофилов Г.Л. // Гърда. hir. - 1977. - No 3. - С. 68-72.