Детски епилепсии

Професор доктор. Хартмут Симес

Терминът „епилепсия“ произлиза от гръцки и означава внезапно да бъдете обхванати и смазани. В Древна Гърция са си представяли, че епилепсията е наложена на хората от богове или демони. Епилепсията обаче е органно заболяване като всяко заболяване на всеки друг орган в нашето тяло.

Какво се случва в мозъка ни по време на епилептичен припадък? При здравите хора активността на милиардите нервни клетки в мозъка ни е точно координирана с помощта на електрически и химически сигнали. При пациенти с епилепсия този баланс временно се нарушава. Изведнъж много нервни клетки се освобождават едновременно. Тези необичайни разряди се разпространяват в мозъка и дразнят по неестествен начин отделни области на мозъка или целия мозък. Според раздразнените области на мозъка проявата на епилептичния припадък е много различна.

Ако човек има само един припадък, причинен от еднократно, временно, бързо изчезващо разстройство на мозъка (напр. Хипогликемия), такъв припадък се нарича „припадък от време на време“. Типичен пример за случайна атака е фебрилният припадък, предизвикан от треска при малки деца. Епилепсията, от друга страна, е промяна в състоянието на мозъка, която се проявява в повтарящи се епилептични припадъци.

Епилепсията може да продължи цял живот или да се излекува за по-кратък или по-дълъг период от време. До 20-годишна възраст приблизително 5% от населението ще има поне един епилептичен припадък. Около 0,5-1% от населението в Германия страда от епилепсия; Следователно епилепсията е най-често срещаното хронично заболяване на нервната система при деца и юноши.

Причини за епилепсия

Епилепсиите могат да имат две причини и тези фактори могат да бъдат ефективни индивидуално или заедно: 1. наследствена склонност към епилептични припадъци; 2. вродени или придобити мозъчни увреждания. Освен това влиянието на околната среда играе роля; те често са отговорни за появата на епилепсия в определен момент от времето, напр. след тежка липса на сън.

Епилепсиите не са наследствени заболявания в по-тесен смисъл, защото не припадъците се предават на потомството, а само тенденцията към припадъци. Епилепсията се наследява само при около 5-10% от децата и юношите с епилепсия (т.нар. Идиопатична епилепсия).

Вродените или придобити мозъчни увреждания са най-честата причина; в тези случаи говорим за симптоматична епилепсия. Далеч най-честите са вредните влияния, които засягат мозъка по време на неговото развитие и съзряване, т.е.преди раждането, по време на раждането и в първите години от живота. При децата играят роля временната тежка липса на кислород (напр. По време на раждане), инфекции, мозъчни малформации и метаболитни нарушения. Мозъчните наранявания, причинени от злополуки, инфекции, мозъчни тумори и нарушения на кръвообращението, могат да доведат до епилептични припадъци на всяка възраст.

Важно е да се знае, че при по-голямата част от симптоматичните епилепсии няма прогресиращо мозъчно заболяване, но че белегът от мозъчно увреждане, който отдавна е изтекъл, е отговорен за появата на припадъците. Както и преди, все още е така и днес, че въпреки всички налични методи за изследване е възможно да се установи точната причина за епилепсия само при около 25% от всички деца и юноши с епилепсия.

Припадъци и епилепсия

Комисия на Международната лига срещу епилепсията описа подробно различните припадъци и определи имената им. Разграничават се две групи: фокални припадъци, при които припадъчният процес протича в ограничена област на мозъчната кора, и генерализирани припадъци, при които целият мозък участва в епилептичния процес. Частичните припадъци се разделят допълнително на прости частични припадъци, при които съзнанието е напълно запазено, и сложни частични припадъци, при които съзнанието е замъглено. Фокалните гърчове могат да преминат и в генерализирани гърчове вторично, след което се говори за „вторично генерализиране“ .

В случай на генерализиран припадък, пациентът обикновено е значително нарушен или в безсъзнание. Генерализираните припадъци могат да бъдат придружени от или без движение на тялото. Генерализираните припадъци включват следните видове припадъци:

Отсъствия (паузи в осъзнаването),
миоклонични припадъци (потрепване на мускулите),
клонични припадъци (ритмични потрепвания),
тонични припадъци (втвърдяване),
тонично-клонични припадъци (първоначално скованост, след това ритмични гърчове) и
атонични припадъци (пълна загуба на мускулно напрежение).

Терминът „епилепсии“ е общ термин, зад който се крият доброкачествени и сериозни клинични картини. Подобно на гърчовете, епилепсиите също се разделят на фокална и генерализирана епилепсия, в зависимост от това дали епилепсията е фокална или генерализирана. Фокалната епилепсия включва доброкачествена (идиопатична) доброкачествена фокална епилепсия в детска възраст и симптоматична темпорална епилепсия, която обикновено е трудна за лечение. Генерализираната епилепсия включва доброкачествена (идиопатична) липса на епилепсия в детска възраст и симптоматичния, особено труден за лечение западен синдром или синдром на Lennox-Gastaut.

Диагностика на епилепсия

Диагнозата на епилепсията се основава на два стълба: 1. на най-точното описание на пристъпите и 2. на типичните констатации на ЕЕГ, които показват, че има повишена готовност за епилептични припадъци. За да се класифицира точно припадъкът, е важно да се запишат възможно най-много подробности за хода на пристъпа.

Вълните, записани в ЕЕГ между припадъците (напр. Шипове или остри вълни), които показват готовността за епилептични припадъци, се наричат епилептиформни вълни (потенциали) или хиперсинхронна активност. В допълнение към рутинната будна ЕЕГ, трябва да се извърши и ЕЕГ за сън, така че да не се пренебрегват епилептиформни разряди, които се появяват само по време на сън (например при така наречената доброкачествена фокална епилепсия в детска възраст). Класификацията на припадъците се улеснява от видео поддържания едновременен запис на ЕЕГ и припадъци (синхронен запис на двойно изображение).

Така наречените образни методи се използват за откриване на мозъчни увреждания, включително церебрална компютърна томография (CT) и магнитно-резонансна томография (MRT), като MRI е по-добрият метод в почти всички случаи. При новородени и кърмачета сонографията на черепа (чрез големия отворен фонтанел) също може да покаже редица мозъчни промени. Само чрез използването на така наречената ЯМР с висока разделителна способност става ясно, че по-малките, ограничени малформации в мозъчната кора (напр. Разширени, неправилно изградени мозъчни извивки) са честа причина за трудно лечима епилепсия.

Ако е налична цялата информация относно фамилната анамнеза, хода на развитието на детето, вида на припадъка, констатациите на ЕЕГ и резултатите от образните тестове, може да се направи диагноза на специфична епилепсия с поне 30 различни вида епилепсия.

Лечение на епилепсия при деца

Ако два или повече епилептични пристъпа се появят в рамките на една година, лечението със специално лекарство, антиепилептичните лекарства, е подходящо, тъй като в противен случай съществува риск пристъпите да се появяват все по-често. Когато се диагностицират някои епилепсии (епилепсия на темпоралния лоб, отсъстваща епилепсия, синдром на Lennox-Gastaut, спазми на БНС), медикаментозното лечение трябва да започне незабавно, тъй като много припадъци обикновено са се случвали в миналото. Първоначално трябва да се използва само едно вещество (монотерапия).

Изборът на антиепилептично лекарство зависи преди всичко от вида на припадъка или вида на епилепсията. Целта на лечението е да бъде без припадъци без нежелани ефекти или с поносими странични ефекти; дозата на лекарството трябва да се коригира индивидуално. Ако монотерапията не успее, се дават едновременно две или повече антиепилептични лекарства (комбинирана терапия). В специални случаи (с някои епилепсии, напр. Синдром на Уест) можете да използвате надбъбречни хормони (преднизон, дексаметазон) или ACTH или да следвате така наречената кетогенна диета (храната се състои от 80% мазнини).

Хирургичната терапия за епилепсия вече не е в дъното на списъка за деца, ако са изпълнени предпоставките за хирургично лечение (много гърчове, неефективност на няколко лекарства, локализиран болестен процес, който трябва да бъде оперативен).

Оптималното лечение на пациенти с епилепсия изисква не само прием на лекарства, но и обръщане на внимание на разнообразните психологически и социални ефекти. Основната цел е социалната интеграция на пациента в семейството, училището или работата да бъде запазена или постигната отново. Това се случва наред с други неща чрез точно информиране на засегнатите или техните семейства и болногледачи за характеристиките и ефектите на епилепсията. Това преди всичко избягва излишните страхове и страхове.

Лечението с антиепилептични лекарства прави около 60-70% от децата с епилепсия без припадъци, около 20-30% от пациентите постигат значително подобрение, а около 15% от засегнатите реагират слабо на лекарствата. Синдромите на епилепсия, които е трудно да се контролират, включват синдром на Уест, синдром на Lennox-Gastaut и епилепсия на темпоралния лоб. Дългосрочните прегледи на деца и юноши показаха след 20 или повече години, че около две трети от засегнатите с диагноза епилепсия остават без припадъци и вече не се нуждаят от никакви лекарства в дългосрочен план.

литература

Херман Досе. Епилепсии в детска и юношеска възраст. Хамбург, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble. Епилепсии. Диагностика и терапия за клиники и практики. Щутгарт, Тийм, 1999
Хартмут Симес, Блез Буржоа. Припадъци и епилепсия при деца и юноши. Щутгарт, Тийм, 2001

автор

Професор доктор. Хартмут Симес
Лекар по педиатрия; Невропедиатрия
Холбейнщрасе 39
12203 Берлин

Тел .: 030 84471078

Създаден на 9 ноември 2001 г., последно променен на 16 март 2010 г.