Дермоидни и епидермоидни кисти - Неврохирургичен кампус
ВЪВЕДЕНИЕ
Дермоидните и епидермоидните кисти са доброкачествени, бавно нарастващи туморни образувания, почти винаги с вроден произход, резултат от аберативното включване на ектодермални елементи при затваряне на нервната тръба, между 3-та и 5-та седмица от развитието на ембрионалните.
Много рядко ятрогенният произход може да се твърди по отношение на анамнезата за повтарящи се перкутанни, субдурални или интравентрикуларни пункции.
II - ПАТОЛОГИЧНА АНАТОМИЯ
Разграничението между тези две лезии се прави по макроскопски и хистологични критерии.
Епидермоидната киста, наричана още „перлен“ тумор поради външния си вид на зърната и перлено-белия си цвят, се състои от сквамозен, стратифициран, ороговел епител, ограничаващ кухината, където продуктите от разграждането на дескваматираните епителни клетки се натрупват като аморфен материал., богата на кератин и холестерол.
Дермоидната киста обикновено няма млечнобял вид, толкова характерен за нейния сквамозен аналог. Той е по-променлив, по-разнороден, поради разнообразието на материалите, които се събират в неговата кухина. Епителната покривка е идентична, но стената й съдържа и кожни елементи: космени фоликули, мастни и потни жлези и понякога дори мастни лобули. Следователно съдържанието на кисти е повече или по-малко разнородна амалгама от кератин, холестерол, мастна и потна секреция и много често косми.
Тези две лезии са напълно безсъдови. Тяхната стена може да представлява няколко острова на калцификация, по-чести при дермоидни сортове. Тяхната злокачествена трансформация в плоскоклетъчен карцином е описана (GOLDMAN, 1987), но остава изключителна.
III - ЧЕСТОТА. РАЗПРЕДЕЛЕНИЕ.
Тези тумори са редки. Те представляват приблизително 1% от всички вътречерепни тумори (0,6 до 1,5% в зависимост от поредицата) (ULRICH, 1964). Те се срещат еднакво и при двата пола, с ясно разпространение на епидермоидни форми (от 4 до 10 до 1 в зависимост от поредицата).
Тяхното вътречерепно разпределение е потенциално повсеместно. Те въпреки това проявяват много ясно пристрастие към базиларни, парасагитални или камерни места, обяснението за което може да е ембриологично. Включените ектодермални елементи ще следват съдовите мезенхимни контури, прониквайки в интракраниалната невроепителна тъкан. Включенията, мигриращи с каротидната ос, ще отчитат местата в темпоралната ямка и в над и параселарните региони. Смята се, че тези, които следват вертебробазиларната ос, са в началото на местата под понтоцеребеларния ъгъл. Що се отнася до миграцията по хориоидалната ос, това би обяснило появата на вътрекамерни форми (LEPOIRE, 1958).
Докато те могат да се развият навсякъде в субарахноидалното и вентрикуларното пространство, епидермоидните кисти се срещат главно в две парасагитални места, едната субтенториална, понто-церебралния ъгъл, най-често най-честата локализация, Другата супратенториална, параселарната област и съседната темпорална ямка (LEPOIRE, 1958; YASARGIL, 1989). Но от време на време са описани много други места: малкия мозък, 4-та камера, мозъчен ствол, мозъчни полукълба, странични вентрикули.
Дермоидните кисти показват по-голяма склонност към развитие в или в непосредствена близост до структури на надтенториалната средна линия: супраселарна, мезенцефална, епифизна област, медиална част на средната церебрална ямка, но също така и мозъчен ствол и малкия мозък.
Важно е да се има предвид много бавният модел на растеж на тези кистозни образувания, тъй като обуславя клиничния ход. Мекият, ковък характер на епителната стена и особено на вътрекистозната "паста", обяснява способността й да се формира, да се съобразява с морфологията на заетите субарахноидални пространства. Кистата се лее върху нервни и съдови структури, обхваща нерви и съдове, които преминават през цистерните, и се промъква във всяко налично арахноидно пространство (жлебове, пукнатини, цистерни, вентрикули), което в крайна сметка запълва. Туморът не причинява никакво изместване на съседни нервни и съдови структури, докато цялото налично субарахноидално пространство не бъде заето (YASARGIL, 1989). Тази уникална характеристика на епидермоидните кисти и в по-малка степен на дермоидните кисти, обяснява много забавеното появяване на симптомите.
Тези тумори обикновено остават едностранни. Те могат да изпъкнат извън средната линия, но те не нахлуват активно в контролатералните субарахноидални пространства (YASARGIL, 1989). От друга страна, те показват склонност към разпространение в съседни хомолатерални региони. Идвайки от понто-малкия ъгъл, те могат да заемат кухината на 4-та вентрикула през отворите на LUCHKA или да пресичат тенториалния изрез, създавайки бисакова лезия, както над, така и под тенториал. Развити в темпоралната ямка, те също могат да пресичат текториалния изрез в другата посока и да се простират до задната ямка.
IV - СИМПТОМАТОЛОГИЯ
Симптомите настъпват много бавно. Закъсненията от 5 до 10 години между първия признак и диагнозата са чести. Тези закъснения са средно по-кратки при дермоидните форми (YASARGIL, 1989). Възрастта за откриване е доста късна за тумор от вроден произход. Между 20 и 50 години за 2/3 епидермоидни кисти. Преди 30 години за 2/3 дермоидни кисти.
Клиничната семиология варира в зависимост от локализацията на тумора.
Главоболието, световъртежът, нарушения на равновесието, увреждане на един или повече черепно-мозъчни нерви, особено на тригеминалния нерв и кохлео-вестибуларния нерв, са най-честите прояви на субтенториални локализации и особено на форми, развити в ъгъла на понто-малкия мозък. Невралгията на лицето (или атипична болка в лицето) и лицевият хемиспазъм не са изключителни, чрез директна компресия на тумора или съдово изместване.
Изследването изследва мозъчен синдром, тригеминален сензорен и рефлексен дефицит, хипоакузис, пареза на лицето и възможния дефицит на други черепномозъчни нерви (V до XII), вариращи в зависимост от разширението на тумора.
В супратенториалните места главоболието и епилепсията са най-честите симптоми. Намалената зрителна острота и ампутация на зрителното поле, безвкусен диабет, аменорея, нарушения на паметта са прерогатив на формите, локализирани в супраселарната област или в 3-та камера. На други места клиничният преглед може да бъде съвсем нормален или да показва силно фокусирани признаци, хемипареза, хипосмия, хемианопсия, окуломоторна пареза.