Дерматомиозит Какви симптоми Как да излекуваме здраве списание

Това рядко заболяване засяга мускулите и кожата. Може да избухне на всяка възраст. Повечето пациенти се възстановяват след няколко години лечение.

симптоми

Определение

Дерматомиозитът е възпалително заболяване, което засяга мускулите и кожата. Това засяга пет до десет души от милион жители, според сектора за редки автоимунни и авто-възпалителни заболявания (FAI2R). Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете. Може да се обмисли бременност, но извън фазата на лечение.

Дерматомиозитът е един от възпалителни миопатии или миозит, група редки автоимунни заболявания (имунната система на пациента се обърква), чиято класификация е преработена през 2018 г. Твърде неясното понятие за полимиозит вече не е от значение. Сега семейството включва четири различни патологии:

  • Дерматомиозит, който засяга както мускулите, така и кожата. Това е единственият миозит, който може да се появи в детска възраст.
  • Автоимунен некротизиращ миозит, който засяга само мускулите.
  • Синдром на антисинтетази, който освен мускулите засяга и ставите и белите дробове.
  • Инклузионен миозит, най-честата форма при хора над 50 години.

„В бъдеще, утре, ние се надяваме да имаме специфично лечение за всеки от тях“, обяснява професор Оливие Бенвенисте, интернист в Института по миология (болница Pitié Salpêtrière, Париж), заедно с екипа си от изследователи, на тази нова класификация.

Причини

Причините за дерматомиозит не са ясно идентифицирани. Мускулните и кожни биопсии показват, че линията на защита срещу вируси (пътят на интерферон 1) става свръхактивна при пациентите. Остава да разберем защо. Излагането на вирус при генетично предразположени хора може да обясни това избягване. Но това все още е само хипотеза.

Симптоми

Дерматомиозитът може да се появи на всяка възраст, както при малки деца, така и при възрастни хора.

Засегнати са всички мускули, но особено тези на раменете и горните крайници, обикновено симетрично. Това води до обща умора и наистина деактивираща мускулна слабост. В някои случаи се засягат и преглъщащите мускули, с риск от сериозни усложнения.

На ниво кожа дерматомиозитът се проявява чрез характерни признаци:

  • Лилави и подути клепачи (люляков оток).
  • Гърбът на ръцете е червен и понякога покрит с папули (Gottron papules).
  • Червени обриви на зони, изложени на слънце: деколтето, шията, лицето, както и по раменете (знак на шал), понякога по скалпа и бедрата.
  • Краищата на червените и болезнени нокти.
  • При деца под кожата могат да се развият малки болезнени калциеви възли (калциноза). Някои деца също имат проблеми с храносмилането.