Dermatitis herpetiformis Duhring - специална форма на целиакия
"Хамелеон на гастроентерологията" - така ги наричат лекарите Цьолиакия. Отделни много различни симптоми и цял набор от заболявания, които могат да бъдат свързани с цьолиакия, включително също и дерматит херпетиформис Дюринг Болест на Дюринг се обади, помогна й да получи това име. Резултатът: твърде често целиакия остава неоткрита! Наскоро публикуваният е предназначен да отстрани това Насоки, подпомага лекарите при диагностицирането и лечението на заболяването. MeinAllergiePortal разговаря с професор д-р мед. Андреас Сталмах, директор на Клиниката по гастроентерология, хепатология, инфекциозни болести в Университетската болница Йена и експерт от Германското дружество по гастроентерология, храносмилателни и метаболитни болести (DGVS), който играе важна роля в координирането на насоките за целиакия на DGVS, относно контекст на Дерматит херпетиформис Дюринг и Цьолиакия.
Проф. Stallmach, какво представлява херпетиформният дерматит на Дюринг? Какви са връзките между дерматит херпетиформис Дюринг и целиакия?
Болестта на Дюринг е хронично мехурчесто кожно заболяване. Отначало пациентите забелязват силен сърбеж и се образуват малки пъпки или пустули, които след това се превръщат в мехури. Тенът се влошава и може да се разпростре и върху крайниците, гърба или гениталната област.
Херпетиформисът на Дюринг е много рядко заболяване. В Германия предполагаме, че има един пациент с болест на Дюринг на около 1 милион жители. В някои европейски страни обаче заболяването е много по-често. Те включват напр. Скандинавия, Англия, Шотландия и особено Ирландия. Честотата, т.е. честотата, с която се среща заболяването, е 1 на 100 000 до 1 на 50 000. За град като Берлин с 4,5 милиона жители това означава, че между 4 и 10 пациенти имат болестта на Дюринг. Така че можете да разберете колко често берлински дерматолог ще вижда такъв пациент в живота си.
Знаем защо болестта на Дюринг се среща по-често в тези страни?
Известно е, че генетичните влияния играят много важна роля за болестта на Дюринг. Dermatitis herpetiformis Duhring може да се брои в най-широк смисъл в групата на автоимунните заболявания, т.е. това е едно от заболяванията, при които имунната система на организма играе роля. Тези автоимунни заболявания имат генетично разположение, т.е. с известна податливост към развитието на болест. Вие наследявате гените от родителите си и ако има натрупване на генни промени, определени гени след това се обединяват, възниква генетично разположение, т.е. човек е фундаментално податлив на развитието на това заболяване. Тогава има и други фактори, напр. Фактори на околната среда, такова заболяване може да се прояви, т.е. стават видими.
Означава ли това, че вероятността двама родители с генетично предразположение към дерматит на Дюринг херпетиформис да са по-високи, отколкото в други страни?
Да, можете да кажете това. Например, ако хората се женят в по-малък град, където живеят много хора с червена коса, вероятността да се родят много червенокоси деца е значително по-голяма от другаде. Същото важи и за географските региони, където генетичното разположение на болестта на Дюринг се среща по-често.
Какви са връзките между болестта на Дюринг и цьолиакията, която също е автоимунно заболяване?
Предполагаме, че всеки пациент с херпетиформен дерматит на Дюринг има и целиакия. Много малко са хората с болест на Дюринг, които след внимателен преглед не показват признаци на цьолиакия. В тези случаи обикновено възниква въпросът дали всъщност е класическа болест на Дюринг или не е много подобна болест.
Трудността при цьолиакия обаче е, че цьолиакията често е безсимптомна при пациенти с болест на Дюринг. че често не причинява дискомфорт. Следователно кожните промени, развити от болестта на Дюринг, подтикват пациента да се обърне към лекар, а не целиакия. По-специално, класическите симптоми на цьолиакия като диария и загуба на тегло рядко се срещат при пациенти с болест на Дюринг.
Тогава как да разберете, че пациентът има както херпетиформен дерматит на Дюринг, така и целиакия?
На първо място, трябва да знаете: Ако пациент с такова мехурчесто кожно заболяване и тежък сърбеж отиде при дерматолога, отнема средно около три години в Германия, докато се постави диагнозата дерматит херпетиформис Дюринг. Това със сигурност има нещо общо с факта, че болестта е много рядка и, разбира се, ние, медицинските специалисти, не винаги мислим за редки заболявания предимно.
Ако сте разпознали болестта на Дюринг и прегледате пациента за цьолиакия, можете да видите в над 90 процента от случаите, че пациентите също имат промени в лигавицата на тънките черва.
Фактът, че пациентите с болестта на Durhring най-вече нямат стомашно-чревни оплаквания поради тяхната цьолиакия, не означава, че няма промени в лигавицата на тънките черва?
Това е правилно и се отнася и за целиакия като цяло. Дори при пациенти, които „само“ имат целиакия, може да се окаже, че нямат стомашно-чревни оплаквания, но има промени в чревната лигавица.
Означава ли това, че безглутеновата диета има положителен ефект и върху дерматита на Дюринг херпетиформис?
Да, така е. Лечението на болестта на Дюринг е преди всичко медикаментозна терапия. За това се използва инхибиторът на дихидрофолиевата киселина Dapsone. В същото време на пациента се препоръчва диета без глутен. Тази безглутенова диета подобрява състоянието на кожата и дори има случаи, когато лечението с лекарства може да бъде прекратено.
Какви са механизмите зад връзката между болестта на Дюринг и целиакия?
Знаем, че ензимът трансглутаминаза е автоантигенът при цьолиакия. Трансглутаминазата се освобождава, когато има възпаление в тъканта и променя глутена или глиадина.
Когато ядем пшеница, глутенът или глиадинът се абсорбират от чревния лумен в червата. Трансглутаминазата променя тези глиадинови протеинови фрагменти и ги прави по-опасни за хора с предразположение към цьолиакия.
Имунните реакции протичат като „механизъм за заключване и ключ“, при който антигенът е ключът, който се вписва в ключалката, възпалителната клетка или лимфоцита. Когато ключ, т.е. антиген, който се абсорбира в червата и който се "полира" малко от трансглутаминазата, за да стане "по-подходящ" за "ключалката", този ключ може да "отключи" ключалката и да възникне възпалителна реакция.
По този начин трансглутаминазата играе много важна роля като спусък и засилване на цьолиакия. Прави се разлика между така наречената „чревна трансглутаминаза“, т.е. трансглутаминазата в стомашно-чревния тракт и „кожната трансглутаминаза“, т.е. трансглутаминаза в кожата или епидермална трансглутаминаза.
Диагнозата дерматит херпетиформис Дюринг се поставя през кожата?
Трансглутаминазните антитела могат да бъдат открити в кожната биопсия при пациенти с болест на Дюринг. в кожна проба и по този начин може да постави диагнозата дерматит херпетиформис Дюринг. Именно епидермалната трансглутаминаза е важен фактор за развитието на мехурите, споменати при дерматит херпетиформис Дюринг.
Ако се постави диагноза на болестта на Дюринг, силно се препоръчва да се изследва дали е налице и цьолиакия. Това се прави чрез изследване дали трансглутаминазните антитела присъстват в кръвния серум на пациента и извършване на тънкочревна биопсия.
Споменахте, че болестта на Дюринг често се диагностицира много късно, тъй като болестта е толкова рядка ...
Клиничната картина на болестта на Дюринг не е толкова типична и безпогрешна, че човек би могъл да я разпознае на пръв поглед. По-скоро дерматитът на Дюринг херпетиформис трябва да бъде разграничен от другите мехури на кожата и това понякога не е толкова лесно. Колко ярко се проявява дерматитът на Дюринг херпетиформис също играе роля. Ако има само няколко пъпки, самите пациенти понякога си мислят, че това е „дефектна кожа“. Само когато пъпките се развият в мехури, когато се разпространят и има също силен сърбеж, пациентите отиват на лекар и най-важната стъпка при диагностицирането на болестта на Дюринг е тогава биопсията на кожата.
Къде пациентите с болестта на Дюринг и celikia могат да разберат за практическата процедура в ежедневието?
Германското общество за целиакия е добър контакт за тези пациенти, тъй като има специална работна група за пациенти с дерматит херпетиформис Дюринг. За някои пациенти не винаги е разбираемо защо безглутеновата диета трябва да има влияние върху кожното заболяване. Ако разбирате дерматита на Херпетиформис на Дюринг като „целиакия на кожата“, това може да стане по-разбираемо.
На практика обаче безглутеновата диета не е толкова лесна за изпълнение и Германското общество за целиакия може да помогне със съвети и трикове.