Дерматит херпетиформис (Duhring) - дексимиран
Споделете тази информация за пациента
QR код
Направете снимка на този QR код с вашия смартфон
Пряка връзка
"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен
Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.
Какво е дерматит херпетиформис?
Дерматит херпетиформис е рядко кожно заболяване, характеризиращо се със силен сърбеж и пълни с течност мехури с различни размери. Повечето хора, засегнати от това заболяване, страдат и от по-малко симптоматична форма на чревна болест целиакия, т.е. непоносимост към глутен. Има рядка форма на това заболяване, при която кожните промени не са причинени от непоносимост към глутен.
Дерматит херпетиформис е по-често в Скандинавия. Проучванията от Швеция и Финландия показват съответно 39 и 66 случая на 100 000 жители.Изследванията от други европейски страни показват по-ниско разпространение (около 10 до по-малко от 40). За разлика от цьолиакия, дерматитът херпетиформис е малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Началото на заболяването варира в широки граници, но обикновено избухва на възраст между 20 и 55 години.
причини
Dermatitis herpetiformis е генетично наследено заболяване и почти всички пациенти имат един и същ генотип, т.е.генетични характеристики, които се срещат и при цьолиакия.
IgA антителата срещу глутен се намират в прехода между горната кожа (епидермиса) и средния слой на кожата. Тези антитела атакуват собствената тъкан на тялото (автоантитела) и водят до възпаление и образуване на мехури под епидермиса. Мехурите започват с много малки абсцеси по кожата. Тези абсцеси бързо се превръщат в отоци и множество пълни с течност везикули (микровезикули). Те постепенно се сливат в нормални везикули и малки петна (була).
Въпреки че малко пациенти с дерматит херпетиформис имат симптоми на заболяване на червата или признаци на неадекватен прием на храна (малабсорбция), заболяването може да бъде открито в тънките черва при повечето деца и възрастни, използващи гастроскопия. Промените се проявяват при около 75% от засегнатите от сплескани чревни власинки или други изразени промени.
Симптоми
Типичните симптоми са сърбящи мехури, най-вече по лактите, коленете, седалището, врата и скалпа. Болестта избухва относително бързо, но понякога постепенно, придружена от силен сърбеж, парене и смъдене на кожата. Има различни видове обриви с малки, групирани папули, везикули или лесно разкъсващи се мехури, образуване на струпеи и зачервяване на кожата в различна степен. Сърбежът прави кожата надраскана, което може да допринесе за развитието на екзема.
Когато пациентите описват сърбежа, често се използват изрази като парене и парене и е трудно да се даде правилно описание. Понякога първо се открива малък мехур, изпълнен с течност, преди сърбежът на кожата да се отвори.
Симптомите на червата са възможни, но целиакията обикновено е лека.
диагноза
Диагнозата обикновено може да бъде поставена чрез типичните кожни промени при пациенти с целиакия. Въпреки това, повечето хора с дерматит херпетиформис показват толкова малко симптоми на цьолиакия, че те не знаят за състоянието. В такива случаи, обратно, кожните промени могат да доведат до диагностициране на цьолиакия.
По правило пациентите с дерматит херпетиформис имат автоантитела срещу тъканната трансглутаминаза, които могат да бъдат определени с кръвен тест. От кожата може да се вземе и тъканна проба (биопсия).
При съмнение за дерматит херпетиформис е обичайно да се направи гастроскопия. Ако се открият същите промени в червата, както при цьолиакия, трябва да се започне безглутенова диета. Ако кожните симптоми се подобрят и кръвните тестове се върнат към нормалните стойности (анти-тъканна трансглутаминаза IgA), диагнозата е сигурна.
лечение
Целта на лечението е да се потиснат ефектите от заболяването върху кожата и да се предотвратят други усложнения, като се започне безглутенова диета (вж. Хранително ръководство за дерматит Herpetiformis). Чрез избягване на глутена в диетата се борят както чревните, така и кожните симптоми. Ефектът върху кожата може да се види само след няколко месеца до 2 години. Изследователите показват, че IgA атаките не се появяват при безглутенова диета и се връщат само когато се консумират храни, съдържащи глутен.
Дапсон се използва главно за лечение на лекарства. Това е ефективно, но изисква внимателно наблюдение поради риск от странични ефекти. Дапсон може да се използва, докато се наблюдават ефектите от безглутеновата диета или по време на тежки симптоми.
Лечението се провежда с 50 mg до максимум 300 mg дапсон на ден. При този тип лечение обривът обикновено отшумява след 2-3 дни. Механизмът на действие на дапсон все още не е напълно изяснен, но вероятно той инхибира освобождаването на кислородни радикали от белите кръвни клетки. По-високите дози увеличават риска от странични ефекти, особено тези на кръвните клетки. След най-рано 6 месеца, агентът трябва постепенно да се редуцира и да се прекрати.
Шансове за възстановяване
Болестта е нелечима, но при лечение, което по същество се състои от безглутенова диета, пациентите * в повечето случаи нямат постоянни симптоми. Доказан е повишен риск от лимфом, но това вероятно може да бъде намалено, ако се лекува правилно с диета без глутен.
Още информация
Автори
литература
Тази статия се основава на специализираната статия Dermatitis Herpetiformis Duhring (DHD). Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.