Делта-аминолевулинова киселина - Synevo
Главна информация
Делта аминолевулиновата киселина (ALA) е резултат от кондензация между сукцинил - коензим А и глицин в началния етап на синтеза на хем, който се осъществява в митохондриите.
Екскрецията на ALA с урината може да се увеличи или поради вродени дефицити на ензимите, участващи в образуването на хем, или поради наличието на придобити ензимни аномалии (напр. Предизвикана от алкохол, отравяне с олово, бременност). Ако ензимната активност е намалена, порфирините и техните предшественици се натрупват в тъканите и причиняват невровисцерални симптоми (коремна болка, гадене, повръщане, запек, миалгия, хипертония, задържане на урина, безпокойство, безсъние, халюцинации, параноя) и лабораторни промени, характерни за всеки синдром.
ALA и порфобилиноген са тестовете на избор за интермитентна остра порфирия. Оловото стимулира активността на цитохром P450 и имплицитно ALA-синтетаза, като по този начин обяснява натрупването на ALA в кръвта и урината, свързано с отравяне с олово 3 .
Препоръки за определяне на аминолевулинова делта киселина
Подготовка на пациента
Събран образец - 24-часова урина: в 7 ч. Сутринта пациентът уринира и не задържа тази урина; след това съберете в чист 2-3 литров контейнер всички емисии на урина до 7 часа сутринта на следващия ден включително; хомогенизира (чрез разбъркване) събраната урина; измерва цялото количество; запазва прибл. 10 ml в пластмасова урина за еднократна употреба. Пробата се съхранява при 2-8 ° C по време на събирането и след това, докато действително се обработи. Също така ще се избегне излагането на светлината на пробата чрез пълно покриване както на контейнера за събиране, така и на контейнера за транспорт/съхранение с помощта на алуминиево фолио 5 .
Контейнер за прибиране на реколтата - 2-3 литров контейнер и пластмасова чаша за урина за еднократна употреба, върху която се отбелязва общото количество урина за 24 часа 5 .
Количество прибрано - 10 ml 5 .
Причини за отхвърляне на доказателствата - образец, който не е съхраняван при 2-8 ° C; образец, който е бил изложен на светлина 5 .
Необходима е обработка след прибиране на реколтата - за предпочитане е да се работи веднага; ако това не е възможно, пробата може да се съхранява при 2-8 ° C 5 .
Стабилност на пробата - 1 седмица при -20 ° C 5 .
Метод - фотометрия 5 .
Референтни стойности: 5
Коефициент на преобразуване: mg/24h x 7.626 = μmol/24h 5 .
Тълкуване на резултатите
Значително високи стойности на ALA в урината (> 300 μmol/24h) и PBG се откриват по време на острата атака на пъстра порфирия, при периодично остро отравяне с порфирия и олово, без да се изключват наследствените копропорфирия и порфирия с дефицит на ALA дехидраза 4. След остър епизод стойностите на ALA се нормализират при пъстрата порфирия, за разлика от интермитентната остра порфирия и наследствената копропорфирия.
Някои състояния, като: наследствена остра чернодробна порфирия - латентна фаза, хронично отравяне с олово - субклинична форма, поглъщане на алкохол, чернодробни заболявания, причинени от етанол или наркотици, тирозинемия тип I, различни видове анемия, интоксикации с някои халогенирани органични съединения, бременността са свързани с леко или умерено повишаване на ALA.
За правилна оценка както на порфирия, така и на други състояния, характеризиращи се с повишаване на ALA, определянето на стойностите на метаболитите в урината трябва да бъде допълнено с информация за порфобилиноген, уро- и копропорфирин, плазмен порфирин, свободен еритроцитен протопорфирин и др. 4 .
Граници и смущения
Определянето на ALA трябва да се извършва динамично, тъй като един тест може да предостави само ограничена информация, независимо от получените стойности.
се увеличава: валпроева киселина, аминоглутетимид, барбитурати, карбамазепин, хлорпропамид, даназол, дапсон, диклофенак, дифенилхидантоин, фенилбутазон, глутетимид, гризеофулвин, мепробамат, новобиоцин, пеницилин, примидон и сулфид.
Намалява: цисплатин 1 .