Дефицит на захароза-изомалтаза Здраве Компетентно на iLive

Медицински експерт на статията

Описани са три фенотипа на вроден ензимен дефицит, причинени от мутации в гена, който контролира синтеза на ензимния комплекс. Публикувани данни за местоположението на гена на хромозома 3. Патогенни промени, подобни на лактазния дефицит, с изключение на това, че захарозата и изомалтът - не пребиотичното нарушение на тяхното разцепване ще доведе до развитие на чревна дисбиоза. Болестта се проявява през първия месец от живота само когато изкуствено хранене продукти, съдържащи нишесте, декстрин (малтодекстрин), захароза или вода dopaivanii бебе със захар. Обикновено проявата на болестта настъпва след въвеждането на допълващи храни.

ilive

Е74.3. Други нарушения на абсорбцията на въглехидрати в червата.

Диагнозата се основава на увеличаване на съдържанието на нишесте в копрологично проучване, увеличаване на концентрацията на въглехидрати в изпражненията. Златният стандарт за диагностика, както в случая на лактазна недостатъчност, се счита за определяне на ензимната активност в биопсични проби от лигавицата на тънките черва. Този метод позволява диференцирането на различните видове дефицит на дизахаридаза между тях.

Лечението се състои от елиминирана диета, с изключение на захар, декстрин, нишесте, хранителна захар.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]