Дефекти на предсърдната септала

BUNKLE G, Вродени сърдечни заболявания и големи съдове, 1980

Дефекти на предсърдната септала

Бедфорд (1960), Хъдсън (1965), Гасул, Арцила, Лев (1966), Вайдман, Дю Шейн (1968), Перлоф (1970).

Има различни видове дефекти, които се намират в предсърдната преграда (ASD). Морфологичната картина варира от лека перфорация в овалната ямка до пълно отсъствие на предсърдната преграда. Сложни дефекти възникват при аномалии в развитието на ендокардни възглавници. Понякога дефектите могат да бъдат придружени от необичаен дренаж на белодробните вени, аномалии на митралната клапа или белодробна стеноза.
Много е важно да запомните, че макар отвореният отвор за яйцеклетка да е форма на предсърдна комуникация, той не може да се счита за „дефект“ като такъв. Отвореният овален прозорец трябва да се различава от истинския ASD, при който се отбелязва недостатъчност на преградната тъкан: при отворен овален прозорец се приема, че комуникацията се осъществява в достатъчна степен с помощта на клапана на овалния прозорец [40]. Каналът, който може да бъде функционално затворен, преминава в наклонена посока през междупредсърдната преграда вдясно, отзад и каудално вляво, нади и черепно. Отвореният овален прозорец представлява около 25% от случаите.
Класификация на дефекти на предсърдната преграда

  1. Дефект на овалната ямка (вторичен дефект на DMPP-P) -66%.
  2. Дефект на венозния синус (дефект на горната куха вена) -5%.
  3. Дефект на долната лява вена

един%. ASD с HDLV (лява горна куха вена), вливаща се в лявото предсърдие

един%. Общо предсърдие (единично предсърдие)

един%.

  • Дефекти, засягащи областта на атриовентрикуларния канал, 26%.

    • а) първичен дефект (DMPP-I)

    6%;
    б) отворен общ атриовентрикуларен канал

    26%.
    Дефект на предсърдната преграда не трябва да бъде
    неженен. Доста често се срещат два отделни дефекта в преградата. Обикновено това е комбинация от ASD-P с ASD-I (вж. Стр. 124) или с дефект във венозния синус. Понякога има три дефекта, например ASD-P, ASD-I и дефект на венозен синус [695].

    1. ДЕФЕКТ НА ОВАЛНАТА ПОЗА. ВТОРИ ДЕФЕКТ НА СЪДЕБЕН РАЗДЕЛ, ASD-II

    При DMPP-P дефектът се намира в овалната ямка. По принцип дефектът е изцяло заобиколен от ръб на септална тъкан.

    предсърдната преграда

    Фигура: 32. Дефекти на предсърдната преграда. Топографска локализация на дефекти на дясното предсърдие.
    1 - дефект на овалната ямка - DMPP-II; 2 - дефект на венозния синус; 3 - дефект в
    долна куха вена.

    ASD може да бъде необходима част от сложна аномалия: често се придружава от транспониране на големи съдове, хипоплазия на лявото сърце, хипоплазия на дясното сърце, дефект на вентрикуларна преграда и анормален дренаж на белодробните вени.
    В около 15% от случаите той е придружен от екстракардиални аномалии. Въпреки това, с изключение на синдрома на Голт-Орам [331], броят на тези съпътстващи аномалии не е значителен.
    Синдром на Голт - сърце на Орам - крайник

    1. Палецът не се различава от останалите пръсти на ръката и лежи в една и съща равнина с него. Често палецът има три фаланги с улнарно отклонение на крайната фаланга.
    2. Палецът може да е хипопластичен, напълно отсъстващ, дълъг или тромав.
    3. Възможна хипоплазия на ключицата и тесни рамене.
    4. Въпреки че DMPP-N е често срещан сърдечен дефект при синдрома на Golt-Oram, могат да се появят и други форми на вродени сърдечни дефекти, като дефект на вентрикуларна преграда, артериален дуктус, транспониране на големи съдове, аортна коарктация, белодробна стеноза и др.

    Синдромът на Голт-Орам е автозоматичен доминант с различна степен на тежест и тенденция към по-тежка форма при жените.
    Хемодинамика [337]
    По време на вътрематочния живот посоката на междупредсърден кръвен поток преминава отдясно наляво през истински дефект на междупредсърдната преграда или през отворен отвор на форамена.
    В постнаталния живот предсърдният кръвен поток върви в посока на по-малко съпротивление. Дясната камера е по-тънка и по-разтеглива от лявата, така че кръвта от лявото предсърдие преференциално тече през дефекта и се установява шунт отляво надясно. Това води до обемно претоварване на дясната камера и белодробното съдово легло и в резултат на увеличаване на обема на кръвта налягането в дясната камера и в белодробната артерия се повишава и възниква хипертрофия на дясната камера. Поради близостта на DMPP-P до отвора на дясната белодробна вена се установява преобладаващо отделяне на кръв от десния бял дроб в сравнение с левия бял дроб [698]. Когато дясната камера стане по-малко разтеглива, шънтът отляво надясно намалява и може да бъде заменен с кръвен поток отдясно наляво през дефекта.