Деца, възстановени от остра лимфобластна левкемия, които стават възрастни; Национална академия
Мари-Доминик Табоун, Гай Левергер
Повече от 80% от децата с остра лимфобластна левкемия вече могат да бъдат излекувани. Рецидивите са редки след пет години ремисия. Най-честите места на рецидив са костният мозък, централната нервна система и тестисите. Необходимо е дългосрочно проследяване за откриване на късни неблагоприятни ефекти от лечението. Това включва редовен сърдечен преглед, дължащ се на кумулативно зависимата от дозата кардиотоксичност на антрациклините. Ендокринните нарушения (ранен пубертет, дефицит на растежен хормон, дисфункция на половите жлези и щитовидната жлеза) се дължат главно на облъчване на мозъка или тестисите, което сега се използва по-рядко. Растежът трябва да се следи отблизо, за да се открие ранното затлъстяване. Костната минерална плътност също може да бъде променена. Когнитивната функция, успеваемостта в училище и социализацията обикновено са нормални при необлъчени пациенти. Вторичните новообразувания са редки, но някои са свързани с предишни лечения. В момента качеството на живот след излекуване е основна грижа при избора на стратегия за лечение.
Острата лимфобластна левкемия (ALL) представлява 80% от левкемията при деца на възраст под петнадесет години. В континентална Франция всяка година се диагностицират средно 360 нови случая [1]. Съвременните лечения позволяват да се получи обща преживяемост от над 80% за пет години в социално-икономически благоприятни страни като Франция [2]. Следователно бъдещето на тези деца се превърна в основна грижа.
Дългосрочното проследяване на юноши, а след това и на млади възрастни, което трябва да направи възможно диагностицирането на редки късни рецидиви, също трябва да насърчи задоволително качество на живот. Въпросите, зададени от тези бивши пациенти, са многобройни и понякога забавени в сравнение с края на лечението. Важно е да можете да отговорите на тях, за да им помогнете да изградят своята идентичност, чрез интегриране на болестта в личната им история. И накрая, целта на продължителното проследяване е също да осигури скрининг и управление на всички отдалечени усложнения, свързани с лечението.
КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ЛЕЧЕНИЕ, ВЪЗРАСТНА ВЪЗРАСТ ИЛИ КАК ДА ОПРЕДЕЛИТЕ ДЪЛГОСРОЧНИЯ СРОК ?
Разглеждането на темата за съдбата в зряла възраст на пациенти, лекувани през детството за ВСИЧКИ, също естествено повдига въпроса за определението, което може да се даде на възрастен. Този термин най-често се отнася до края на физическия и интелектуален растеж. Понятието зрялост е важен елемент от това определение, но има много свидетелства от бивши пациенти, които предполагат, поради заболяването, придобиването на ранна зрялост. Това се преживява повече или по-малко положително. Някои се гордеят с това, други съжаляват, че не са успели напълно да изживеят безгрижното детство или са съобщили, че чувстват пропаст в юношеството в сравнение с връстниците си от същата възраст.
ДИАГНОСТИКАТА НА ПОВТОРЕНОСТ
Местата на рецидив са главно костния мозък, менингите, тестисите при момчетата. Рецидивите могат да бъдат единични или комбинирани. Могат да се наблюдават някои по-необичайни места: яйчници при момичета, изолирани лимфни възли, окуляри и др. Данните от анамнезата и клиничния преглед са от съществено значение за подозрение за рецидив. Трябва да се вземе под внимание всеки функционален признак, особено ако прилича на първоначалните признаци на заболяването: болка в костите, необяснима треска .... След това трябва да се направи пълна кръвна картина (CBC). В случай на аномалии или при наличие на левкемични клетки, миелограмата само ще потвърди рецидива. Главоболието, особено ако е свързано със сутрешно повръщане, трябва да предполага менингеален рецидив, както и появата на булимия с нощни приема на храна, увреждане на черепно-мозъчния нерв, ишиас. Образът на фундуса и мозъка е от съществено значение преди лумбалната пункция. Диагнозата на засягане на тестисите често е очевидна при голям, твърд, нереагиращ тестис. Всеки допълнителен медуларен рецидив изисква систематично търсене на асоцииран рецидив в костния мозък.
След края на лечението стойността на систематичното наблюдение на CBC се обсъжда от някои екипи [3]. Прогнозата за рецидив, диагностициран преди какъвто и да е клиничен признак, не изглежда по-добра от тази на симптоматичен рецидив [4].
КАЧЕСТВО НА ЖИВОТА
Психологическото въздействие на левкемията върху опита на юноши и млади хора над десет години CR е проучено в нашия отдел върху серия от 41 пациенти [5].
Повече от 90% от тях казват, че сега имат добър живот, но 75% съобщават за сериозни последици от състоянието на техните семейства, а трети все още се страхуват от рецидив. Тези резултати допълнително подчертават значението на внимателното изслушване, което трябва да продължи да се предлага на бивши пациенти, за да могат да отговорят на техните възможни притеснения или трудности.
В кохорта от 4151 възрастни, лекувани по време на детството в САЩ между 1970 и 1986 г. за ALL, качеството на живот, изследвано в различни области (общо здраве, физически дейности, психично здраве) е значително по-лошо от това на свидетели, взети от братя и сестри [6 ]. Разликите обаче са по-слабо изразени за тези, които нито са рецидивирали, нито са получили облъчване. За тази подгрупа няма съществена разлика в сравнение с контрола по отношение на брака, нивото на образование, професионалната дейност и здравното осигуряване. Освен това, ако вземем предвид, че възрастта, на която младите възрастни напускат дома на родителите си, отразява тяхната социална независимост, това напускане се случва по сравним начин при тези, лекувани за хематологично злокачествено заболяване, и при контролни субекти в скандинавска държава [7].
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ, ЕКРАНИРАНЕ И УПРАВЛЕНИЕ НА СЕКВЕЛИИ
Данните, докладвани за късни усложнения, трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като по дефиниция те съответстват на дългосрочни неблагоприятни ефекти, дължащи се на лечения, предлагани преди няколко години, по-специално лъчетерапия, която днес се използва много по-рядко.