Деца с хемофилия в училище - основите на хемофилията

Може да сте чували за хемофилия, „кръвна болест“. Много хора са запознати с болестта, но циркулират много грешни или остарели идеи. Въпреки това има няколко неща, които трябва да се вземат предвид, за да се избегне прекомерно кървене или да се реагира правилно при спешни случаи. По-специално грижите за деца трябва да бъдат добре информирани за това. Ето защо сме събрали най-важната информация за вас.

Професор доктор. Ралф Кнофлер, Специалист по педиатрия, отговаря на следните въпроси във видеото „Най-важните неща за хемофилията“:

Видео стенограма

Какво е хемофилия?

Хемофилията е това, което е известно като хемофилия. Той се предлага в две различни форми:

Ако липсва коагулационен фактор 8, той се нарича хемофилия А.,
и ако липсва коагулационен фактор 9, той се нарича хемофилия В.

Съсирването на кръвта е нарушено при тези пациенти. Това означава, че раните на практика кървят по-дълго и че може да има повече кървене в случай на наранявания или, ако тези пациенти бъдат оперирани, ще се получи повече кървене, ако коагулационният фактор се концентрира, че пациентите се нуждаят, не се дават предварително.

Могат ли децата с хемофилия да водят нормален живот?

Да, децата с хемофилия могат да водят нормален живот, поне в страни, които могат да си позволят да се отнасят с тях по подходящ начин. Тъй като концентрациите на коагулационния фактор, необходими на тези деца, са много скъпи.

Пациентите с тежка форма на това кръвно разстройство, а също и с умерена форма получават липсващия концентрат на коагулационния фактор като превантивна мярка и по този начин могат да водят нормален живот, могат да посещават нормално детските заведения и могат да спортуват цял набор от спортове.
Пациентите с леки форми на хемофилия не се нуждаят от концентрати на коагулационния фактор. Тези пациенти трябва да бъдат лекувани само ако действително се появи кървене или ако тези пациенти са претърпели операция или напр. Да бъде подложен на вадене на зъби.

По какво се различава ежедневието на децата с хемофилия от ежедневието на другите деца?

Най-голямата особеност на пациентите с тази хемофилия е, че пациентите с тежка и умерена форма трябва да инжектират липсващия коагулационен фактор няколко пъти седмично. Това се прави първоначално от наблюдаващия лекар. След това родителите се обучават, а след това пациентите сами се грижат за това.И тези редовни дози от факторния концентрат означават определена повратна точка. По правило случаят е, че децата много добре свикват и след това могат да водят нормално ежедневие.

Така че в крайна сметка този редовен подарък на факторния концентрат помага да се определи ежедневието.

Влияе ли тежестта на заболяването върху ежедневието?

Да, има влияние, тъй като това профилактично приложение на липсващия коагулационен фактор се извършва при пациенти с тежки и умерени форми на хемофилия. Това редовно профилактично приложение на концентрата на коагулационния фактор не се изисква при леки форми на хемофилия. Тези пациенти получават коагулационен фактор, инжектиран във вените им само в случай на кървене или когато им се прави операция.

А концентратът на коагулационния фактор се прилага през вената, няколко пъти седмично:

При хемофилия А, два до три пъти седмично,
при хемофилия В обикновено веднъж седмично или дори на всеки 14 дни, в зависимост от вида на концентрата на коагулационния фактор, който тези пациенти имат.

Какво трябва да знаят учителите и болногледачите, които се грижат за дете с хемофилия?

Преди всичко е важно да координирате с родителите си. Това е вродено заболяване, което означава: родителите са добре запознати с това заболяване от няколко години, чели са много за това заболяване и мисля, че е много важно,

да говорят с родителите за това заболяване,
също и за това какво да се обмисли,
кога да се обади на родителите,
какви признаци на кървене трябва да внимавате,
В кои случаи родителите или, в най-лошия случай, спешен лекар трябва да бъдат информирани.

Как се лекува хемофилия?

Превантивно лечение се дава на пациенти с тежки и умерени форми на хемофилия. Това означава: Тези пациенти обикновено получават липсващия коагулационен фактор, инжектиран във вената няколко пъти седмично -

с хемофилия А два до три пъти седмично,
при хемофилия В обикновено веднъж седмично или дори на всеки 14 дни, в зависимост от вида на концентрата на коагулационния фактор, който тези пациенти имат.

Има някои пациенти, които се лекуват с препарати или с препарат, който дори се инжектира под кожата. Това е много модерна форма на лечение.

Пациентите с лека форма на хемофилия не се нуждаят от превантивно лечение, те се лекуват само в случай на кървене.

Как се е променило лечението на хемофилия през последните няколко десетилетия?

В продължение на много години се предлагат високочисти концентрати на фактора на коагулацията, които пациентите си инжектират сами. Това замества липсващия или значително намален коагулационен фактор и пациентите могат да водят нормален живот и да спортуват. И факт е, че тези деца и юноши идват в зряла възраст съвсем нормално, обикновено със здрави стави, така че не го правят, както беше доста често в миналото, когато тези факторни концентрати все още не се предлагаха в тази форма, че по-късно трябваше да се придвижват с подходящи помощни средства за ходене или само в инвалидна количка.

Колко вероятно е кървенето да се появи спонтанно?

Появата на тежко спонтанно кървене е много малко вероятно. Разбира се, понякога може да възникне спонтанно кървене, например при кървене от носа, точно както може да се получи кървене от носа при деца със здрава коагулация. Но релевантното, напълно заплашително спонтанно кървене е много малко вероятно при пациенти с хемофилия. За тези пациенти се полагат грижи в центровете за коагулация и са адаптирани към специфичен концентрат на коагулационния фактор.

Децата и родителите обикновено са добре обучени и са добре информирани за своето заболяване и обикновено също така знаят заплашителни симптоми или симптоми на кървене, където трябва да докладват на болногледачите.

Тест: Знаете ли как да реагирате правилно?

Във всекидневието могат да възникнат ситуации при деца с хемофилия, които са трудни за оценка. За да започнете, ние сме подготвили кратък тест за вас. Разберете дали бихте знаели как да реагирате при спешен случай: