DCMedical Болест на Хънтингтън, модул; в които невроните биха могли да се откачат един от друг; LALT
Характеристика на невродегенеративните заболявания като болестта на Хънтингтън е прогресивната смърт на нервните клетки в мозъка. Клетките обаче не умират бързо. Първо започват да се разединяват един с друг, тъй като удълженията, които свързват мозъка, стават по-малки.
Използвайки животински модели и нервни клетки, отгледани в лаборатория, изследователи от Университета в Питсбърг Медицина са наблюдавали нов механизъм, наречен невритоза, който може да обясни защо невроните се свиват при болестта на Хънтингтън и други невродегенеративни заболявания, което може да доведе до отваряне на нови цели за терапия.
,Невритозата е процес, който досега не е бил разпознат или описан и би могъл да играе много важна роля за нормалното развитие на мозъка, за стареенето и невродегенеративните заболявания “, каза д-р Уолтър Е. Денди, президент и професор по неврохирургия и невробиология в Медицинското училище в Питсбърг.
Всичко започна, когато д-р Сергей Баранов, изследовател, забеляза интересен феномен в нервните клетки на мишката, че той расте в лабораторията.
,Техните митохондрии не функционират в неврита. Сигурно и други изследователи са забелязали това, но успяхме да го визуализираме и да предложим потенциалната причина, както и резултата “, каза Баранов.
Изследователите установили, че когато протеините в митохондриите в краищата на неврита са били засегнати от нормалното износване, най-новите не са дошли да ги заменят толкова бързо, колкото при митохондриите в близост до ядрото. Това ги накара да работят по-малко ефективно, активира ензимите "изпълнител" и в крайна сметка доведе до изчезването на невритите. Фридлендер, водещият автор на изследването, нарече това явление невроза, вариация на апоптоза, процес на клетъчна смърт, включващ активирането на каспаза.
,Това е доста интуитивно, след като разбрах как работи. Невронните проекции са наистина дълги и колкото по-далеч сме от ядрото, което е централната фабрика, толкова по-трудно е да се ремонтират и запълнят клетъчните машини, което ги прави по-уязвими дори на малки напрежения ", каза Фридландер.
След това учените искали да разберат дали неврозата играе роля при невродегенеративното заболяване и имали основания да подозират, че е. Предишни изследвания в лабораторията на Фридлендър показват, че мутациите при болестта на Хънтингтън пречат на същата верига за снабдяване с протеини, която се разпада на невритоза.
За да тества, екипът на Фридлендер използва генетично модифицирани мишки, които носят мутантна версия на човешкия протеин на Хънтингтън. Тези мишки показват симптоми на заболяването, включително ускорена невронална смърт. Констатациите са подобни на тези, наблюдавани в клетките, но са по-изразени. В краищата имаше по-малко митохондрии и това, което оставаше, беше по-дисфункционално, отколкото в нормалните неврони. Имаше и по-голямо активиране на каспази и повишени нива на клетъчна смърт, информира Eurekalert.org.
,Съвсем вероятно е невритът да се проявява нормално в нервните клетки и да не води до клетъчна смърт, но при невродегенеративни заболявания има по-високи нива на стрес във и без това уязвимите краища на неврита, което може да изтласка неврита през ръба и да доведе при смъртта на клетките, каза Фридландър, който вярва, че ако успее да намери начин да поддържа митохондриите в здрави възли, това може да бъде от полза при лечението на невродегенеративни заболявания.