Цироза.
определение 1 Терминът е измислен от Laennec, за да дефинира заболяването, което придава на черния дроб червеникави гранули. Цирозата е хронично чернодробно заболяване, при което чернодробната архитектура се нарушава дифузно от некроза на хепатоцитите, последвана от фиброзни лезии, редуващи се с области на клетъчна регенерация, които вече не зачитат първоначалната лобуларна организация. Тези зони за регенерация се наричат „възли за регенерация“. Цирозата е следствие от продължителна хепатоцитна, алкохолна, вирусна или друга агресия (лекарства, ензимен дефицит, болест на Уилсън и др.).
определение 2 Определението за цироза е хистологично. Това е дифузно заболяване на черния дроб, характеризиращо се с фиброза, което дисектира образува пръстени (в двумерно пространство разрязва хистологичен разрез образуването на хепатоцитни възли, ограничени от фиброза. Цирозата винаги е резултат от продължителен процес на разрушаване на хепатоцитите, който не е масивен. следователно белези, прогресиращи или не, в зависимост от това дали причината е отстранена или не. Цирозата е причина за 15 000 смъртни случая във Франция във всяка година.
Патологична анатомия, свързваща фиброза, ограничаваща регенерационните възли, съставена от двуклетъчни участъци от понякога диспластични хепатоцити. Черният дроб може да бъде атрофиран или обратно хипертрофиран в зависимост от преобладаването на увреждане от разрушаване или регенерация. Виждат се и други лезии, те са характерни за механизмите или етиологиите в началото на цирозата. Алкохолна цироза: чернодробна макровезикуларна стеатоза, признаци на възпаление с инфилтрация на лимфоцити и макрофаги, тела на Mallory, некроза на хепатоцитите, гигантски митохондрии, хепатосидероза. Болест на Уилсън: отлагания на мед в хепатоцитите. Хемохроматоза: Чернодробно желязо във висока концентрация. Отлагания на хемосидерин. Първична билиарна цироза: модификация на жлъчните пътища.
Методи за чернодробна биопсия Транс-югуларен път. Транс-париетален (интеркостален) подход. Лапороскопска биопсия. Тези техники представляват трудности и предимства, специфични за всеки. Използване на петна от еозин-шафран, трихром на Masson, Perls и PAS. Определяне на теглото на желязото и откриване на вирусни антигени.
физио-патологични последици от цироза Единствената пряка последица от цирозата е порталната хипертония чрез изграждане на интрахепатален блок. Два други елемента са често, но не постоянно свързани с него: - чернодробна недостатъчност поради намаляване на паренхимната маса. Този елемент зависи главно от тежестта и продължителността на причинителя на чернодробно заболяване. - хепатоцелуларен карцином, друга късна последица от цирогенно чернодробно заболяване (70% от хепатоцелуларните карциноми се срещат в циротичен черен дроб)
причина и епидемиология на цироза при възрастни Хроничното отравяне с етил е водещата причина по честота във Франция, особено при мъжете. 50 до 75% от случаите, свързани в поне 10% от случаите с вирусен хепатит С. (ситуацията е различна за страни като САЩ, където алкохолната цироза е в малцинство за пациентите от двата пола). вирусен хепатит. хроничен хепатит, причинен от вирус С, 15 до 25% от случаите. Но и В в хроничната му форма. 5% от случаите. Метаболитен синдром генетична хемохроматоза Първична билиарна цироза Продължителната екстрахепатална холестаза може да доведе до истинска цироза, известна като вторична билиарна цироза. Продължителната дясна сърдечна недостатъчност, водеща до сърдечен черен дроб, може да се усложни и от запушване на сърдечна цироза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) генетично заболяване (хемохроматоза, болест на Уилсън, наследствен дефицит на алфа-1 антитрипсин). автоимунни заболявания. Галактоземия. Болест от претоварване с гликоген. комбинацията от някои лекарства с алкохол (например метотрексат).
Диагноза 1 Подозрението за цироза се основава на всички клинични и биологични аргументи, открити при пациент. Окончателната диагноза се поставя чрез патологичния анализ на чернодробната тъкан. Материалът, който трябва да се анализира, се предоставя най-често чрез чернодробна биопсия. Чернодробната биопсия е полезна за потвърждаване на диагнозата цироза и допринася за етиологичната диагноза на тази.
Диагноза 2 Положителни признаци на цироза: клинични: остра консистенция на черния дроб и клинични признаци на хепато-клетъчна недостатъчност (звездни ангиоми и др.) Биологични: спад на факторите на коагулация (ниво на протромбин, фактор V) и хипоаблбуминемия, бета-гама блок на електрофореза на серумен протеин коремна ехография е систематична (хетерогенен и нодуларен чернодробен паренхим, неравен контур, хипертрофия на сегмент I или опашков лоб, признаци на портална хипертония.) чернодробна биопсия (само чернодробна биопсия поставя диагнозата цироза)