Цианогенен MCC - PDF Безплатно изтегляне
9:00 Сесия на постера 1 10:20
11:10 PE (Постерна сесия на английски език) 1
ТЕОРЕТИЧЕН МОДУЛ юли 2015 г. MCC CYANOGENE Съдържание документирано/валидирано/представено от: Експерт по медицинско обучение: NICOLESCU Alin Експерт по медицинско обучение: VEDUTA Alina A4 Планиране, организиране и провеждане на обучителни дейности за лекари в областта на детската кардиология
Цианоза Определение: синьо оцветяване на кожата и лигавиците поради повишен cc на Hb намален> 5g/100 ml кръв Централна цианоза: намаляване на cc O2 в артериалната кръв Периферна цианоза: увеличава извличането на O2 от периферната тъкан, cc O2 в артериалната кръв е нормално. Възниква при шок, хиповолемия, студена вазоконстрикция
Клетка 11-1. ПРИЧИНИ ЗА ЦИАНОЗАТА Намалено артериално насищане с кислород (т.е. централна цианоза) Неадекватна алвеоларна вентилация Депресия на централната нервна система Неадекватно вентилационно шофиране (напр. Затлъстяване, синдром на Пиквик) Запушване на дихателните пътища, вродени или придобити Структурни промени в белите дробове и/или вентилация-перфузия несъответствие (напр. пневмония, муковисцидоза, заболяване на хиалиновата мембрана, белодробен оток, застойна сърдечна недостатъчност) Слабост на дихателните мускули Ненаситена кръв, заобикаляща ефективни алвеоларни единици Интракардиален шунт отдясно наляво (т.е. цианотичен вроден сърдечен дефект) Интрапулмонален шънт, белодробна атриовентикуларна фистула, хронично чернодробно заболяване, водещо до множество микроваскуларни фистули в белите дробове) Белодробна хипертония с произтичащия отдясно наляво шунт на предсърдно, вентрикуларно или дуктално ниво (напр. синдром на Айзенменгер, персистираща белодробна хипертония на новороденото) Повишена деоксигенация в капилярите (т.е. периферните цианови е) Циркулаторен шок Застойна сърдечна недостатъчност Акроцианоза на новородени Анормален хемоглобин (несвързан със степента на оксигенация) Метхемоглобинемия (напр. поглъщане на кладенци, анилиново багрило, вродена метхемоглобинемия)
Откриване на цианоза: Сърдечният произход трябва бързо да бъде диагностициран за правилно управление Нормално: -акроцианоза -полицитемия PO2-КРЪВЕН ГАЗЕН ИМПУЛСИМЕТРИЙ
Последици и усложнения от цианозата 1. Полицитемия
2. Нарушения на коагулацията Тромбоцитопения Ниски нива на: Fg, fV, fVII Петехии, гингиворагия, епистаксис
3. Механизъм на цифровата хипокрация: мегакариоцитите навлизат в системния цирк и на нивото на капилярите на пръстите и поради забавянето на потока разтоварват фактори на растеж Появява се след 6-годишна възраст Може да съществува и при -чернодробни заболявания -подбостър ендокардит -наследствен
4. Хипоксични припадъци - изключително възбуден период на плач - хиперпнея - акцентиране на цианоза - понякога конвулсии - в екстремна фаза клекнала смърт
5. Последици от ЦНС Мозъчен абсцес: треска, главоболие, неврологичен фокус - повишен вискозитет - микроинфаркти - бактериален колонизационен инсулт - емболи: сърдечни кухини/венозна система
Цианогенни MCCs с нисък белодробен поток са дясно-ляво интракардиално ТЕЛАЛОГИЯ НА ФАЛОТ ПЛУМОНАРЕН АТРЕЗИЕН КЛАН АТРЕСИЯ TRICUSPA ЕБСТАЙН БОЛЕСТ
Fallot tetralogy 10% от MCC Най-често срещаният цианогенен MCC широк DSV: перимембранозен с разширение в субпулмоналната област Препятствие при CEVD: -45% инфундибуларна, 10% клапна, заедно 30%, 15% атрезия VP Хипертрофия VD Езда на SIV Функционално само 2 необходими са елементи -Широко DSV -препятствие в CEVD -HVD е сек., а Ao може да бъде декстропус променлива
Варианти и свързани лезии Двоен изход VD TF с CAVC Най-често срещан Rastelli C TF без VP Има рудиментарен клапан, постигащ стеноза и тежка недостатъчност Обикновено свързан с отсъствие ОСП Разширяване на AP клонове с компресия на бронхи и интрапаренхимална белодробна артериопатия Аномалии аорта Права аортна дъга -25% Двойна аортна дъга
Варианти и лезии, свързани с TF с белодробна атрезия и/или тежка белодробна хипоплазия VP атрезия: атрезия на къс сегмент AP атрезия: атрезия на дълъг сегмент Тя беше класифицирана донякъде неправилно като Tunchi тип IV (Collet и Edwards). Номенклатурата на Дружеството за хирургия на сърдечни малформации класифицира тази асоциация под шапката: Белодробна атрезия с DSV
TF с белодробна атрезия и/или тежка белодробна хипоплазия Има 3 категории А. 1. прекъсване на антерограден белодробен поток на нивото на VP/AP 2. има сливащи се AP клонове 3. ГЛАВА B. 1. Най-често AP атрезия 2. Има клонове белодробна и съпътстваща аортопулмонарна/глава с излив в AP клонове, който напоява двата белодробни дяла 3. Може да има прекъсване на AP клонове C. 1. Няма AP клонове. 2. Аортопулмоналните обезпечения директно напояват двата белодробни дяла
Клинични прояви Дишането се чува от раждането: дава се чрез белодробна стеноза (DSV е до голяма степен неограничен) Цианоза се появява при раждането или малко след това Диспнея при натоварване, клякане, хипоксични гърчове се появяват по-късно в еволюцията Има форма на ацианотична TF- Pink Fallot, който може да показва признаци на ICC, вторични за широк stg-dpt
Розов фалот/цианотичен FAllot
Ултразвуково сърдечно положение, предсърдно място, венозна връзка, A-V конкордантност SIA оценка Оценка на AV DSV клапани: неравномерност/вход (AV канал)/двойно ангажирано съществуване на рестриктивен/неограничаващ мускулен DSV; посока на потока през DSV Степен и морфология на обструкция в CEVD VP пръстен и VP морфология Размери на AP и разклонения Vao CAP/MAPCA оценка Оценка на аортна дъга
Естествена еволюция-tf Цианозата постепенно се влошава Вторична полицитемия Хипоксични припадъци Обикновено растежът е относително добър, ако цианозата е тежка, растежът е недостатъчен Мозъчните абсцеси се появяват по-късно в еволюцията, при деца в предучилищна/училищна възраст
Хипоксични припадъци Пикова честота 2-4 l Не корелира със степента на цианоза в покой Изглеждат плач, хранене, изпражнения
Хипоксични припадъци -лечение Генуспекторна позиция Морфин 0,2 mg/kg -потиска дихателния център-спира О2 хиперпнеята рутинно се допуска -доказано е, че има минимален ефект върху растежа на O2 Bic Na Na-ацидоза корекция 1mEq/kg iv, повтаря се в 10 -15 мин Адреналин Пропранолол iv 0,01-0,25 mg/kg Кетамин 1-3 mg/kg adm за 60 s, повишава системната резистентност, успокоително
Медицински мениджмънт: Пропранолол 0,5-1,5 mg/kg c на всеки 6 часа Лечение на хипоксични атаки Лечение на анемия
Хирургично управление 1. Палиативни - са BT
Хирургично лечение 2. Обща корекция -Симптоматична: 3-4 л -Асимптоматична: 4-24 л Смъртност 2-3%
Следоперативни усложнения Белодробна недостатъчност BRD BAV тотални камерни аритмии
TF с отсъствие на VP -3-6% от TF -тежка белодробна регургитация -аневризмална дилатация на тръс и клони -трахеобронхиална компресия със сериозни затруднения в дишането непосредствено след раждането или през първата седмица-има форми с леки симптоми
Белодробна атрезия с непокътнат SIV -3, може да се коригира бивентрикуларен Т пръстен/Mi пръстен> 0,5 добра бивентрикуларна прогноза Наличие на коронарни фистули RV/синусоиди
Оценка на VT -морфологията на клапите, -размера на Z-скора -3, може да бъде коригирана бивентрикуларен Т-пръстен/Mi-пръстен> 0,5 добра бивентрикуларна прогноза Наличие на VD коронарни фистули/синусоиди VD синусоидите са ендотелни канали в миокарда, които комуникират с RV кухината. В ранния фетален живот има синусоидални пространства, които хранят миокарда. Те могат да продължат в постнаталния живот и да причинят комуникация RV-коронарни артерии Аномалии на коронарните артерии: тежка стеноза или атрезия на коронарната устна - в резултат миокардът не получава антерограден поток от коронарната, но ретроградна от RV кухина .DV-зависима коронарна циркулация
Катетеризация Оценка на коронарната циркулация: стеноза, фистули Оценка на зависимостта на коронарния цирк от RV Оценка на RV
Медицински мениджмънт -PG E1 -корекция на метаболитна ацидоза-поддържане на Ht> 40 за адекватна инфузия на тъкани -инотропна подкрепа, ако инфузията е неадекватна-поддържане на село> 70% Хирургичен подход може да бъде бивентрикуларен или еднокамерни в зависимост от размера на RV, трикуспидален пръстен и наличието на RV коронарна циркулационна зависимост
VT атрезия 1-3% от MCC VT отсъства VD хипоплазия поради недоразвитие на входящия регион Изисква DSA/DSV/CAP за оцеляване Големи съдове, обикновено разположени на 70% и транспонирани на 30%
Клинични прояви Тежка цианоза настъпва от раждането Тахипнея Трудности с храненето
Медицински мениджмънт -PG E1 за поддържане на ОСП-Рядко ICC, изискващи хирургично лечение: палиативни процедури-фонтан
EBSTEIN 8 mm/m2 Морфология на септума и прикрепване на преградата и предния VT (връзване) VT поглъщане/IT степен AD дилатация Наличие на DSA/PFO Функционална оценка на асоциацията на RV с други малформации
Естествена еволюция 18% от симптоматичните nn, смърт в неонаталния период -30% смърт до 10-годишна възраст от цианоза, ICC, дисфункция на LV, нарушения на ритъма
Медицински мениджмънт - при тежка цианоза: PGE1, инотропна подкрепа, белодробни вазодилататори, NITRIC оксид корекция на метаболитна ацидоза
Индикация за хирургично лечение: 1. При критици, които въпреки медицинското лечение симптомите продължават 2. Силно ограничение на физическата активност, функционален клас III, IV 3. Тежка цианоза, icc 4. Тежки аритмии-RF аблация Подход 1. -DDS затваряне/операция VT 2. -VT протеза 3. Процедури на Fontan