Церулоплазмин - Илейни

Копирайте следния HTML iframe код на вашия уебсайт:

илейни

Церулоплазмин е мед, съдържащ алфа2-глобулин. Приблизително 70% от общата серумна мед се транспортира от церулоплазмин, 7% от високомолекулен протеин (транскупреин), 19% от албумин и 2% от някои аминокиселини.

церулоплазмин и болестта на Уилсън

Синтезът на церулоплазмин се осъществява в хепатоцитите при дневна скорост от 6 mg/kg телесно тегло. Включването на мед в церулоплазмин се случва по време на нейния чернодробен синтез, придавайки му син цвят. След поемане на мед, тя мигрира към тъкани, използващи мед, където се освобождава и протеинът се катаболизира. Елиминирането е по жлъчен път.

Ниски концентрации на церулоплазмин са регистрирани при болестта на Уилсън.За тези с болестта на Уилсън

Болестта на Уилсън е състояние, причинено от мутация в гена ATP7b на дългото рамо на хромозома 13, която кодира транспортен протеин, който извършва както пренасянето на мед в (.)

В резултат на това се появяват патологични медни отлагания в черния дроб (с прогресивно развитие на цироза), мозъчни (с неврологични симптоми), роговица (пръстен на Kayser-Fleischer) и бъбреци (хематурия, протеинурия, аминоацидурия).

Характерните промени в болестта на Уилсън включват: намален серумен церулоплазмин, повишена екскреция на мед в урината, повишени нива на мед в черния дроб и нарушена чернодробна функция.

Синдром на Menkes, рядко генетично състояние се свързва с невродегенеративни симптоми и аномалии на съединителната тъкан. Синдромът се основава на нарушаване на чревната абсорбция и лошо използване на мед в диетата. В този случай нивото на този протеин е ниско.

Сред причините за ниските концентрации на този протеин са синдромите, придружени от загуба на протеин и чернодробна недостатъчност.

Повишаване на нивата на церулоплазмин се установява при остри или хронични възпалителни процеси.