Церебрална парализа и епилепсия съвременен поглед върху проблема

Комбинацията от две заболявания (церебрална парализа и епилепсия) усложнява техния ход и прогноза, което прави проблема актуален в детската неврология. Церебралната парализа (CP) е патология, свързана с нарушение на последователността на фазите на онтогенетично развитие. Началният момент на нарушаването на филогенетично определената последователност на онтогенетичното развитие и общия знаменател на действието на различни рискови фактори за развитие на церебрална парализа е невъзможността да се прояви антигравитационна двигателна активност в ранния постнатален период.

Болестта на Литъл като нозологична единица съществува повече от 100 години. Уилям Джон Литъл, британски ортопедичен хирург през 1862 г., е първият, който установява причинно-следствена връзка между усложненията по време на раждането и нарушеното психическо и физическо развитие на децата след раждането. Те представиха своите заключения в статията „За влиянието на патологичното и трудно раждане, недоносеността и задушаването на новородените върху психическото и физическото състояние на децата, особено по отношение на деформациите“.

Уилям Ослер през 1889 г. за първи път използва термина „церебрална парализа“ за клиничната оценка на това патологично състояние. През 1957 г. Роналд Макейт и Пол Полани определят церебралната парализа като непрогресивна мозъчна лезия, която започва в ранните години и се характеризира с нарушено движение и стойка. Според Семьонова К.А. (1980) Церебралната парализа е комбинация от групи синдроми с различни клинични прояви, които възникват в резултат на недоразвитие на мозъка и увреждане на различни етапи от онтогенезата, което води до невъзможност за поддържане на нормална стойка и извършване на доброволни движения.

На международен семинар, посветен на проблема с церебралната парализа (Мериленд, САЩ, 2004 г.), изследователите стигнаха до заключението, че церебралната парализа е клиничен описателен термин, а не етиологична диагноза и включва група нарушения в развитието на движенията и позицията на тялото, водещи до ограничаване на активността, които са причинени от непрогресивно увреждане на развиващия се мозък на плода или детето. Обръщаше се внимание на факта, че двигателните нарушения при церебралната парализа често са придружени от дефекти в чувствителността, промени в когнитивните и комуникационни функции, нарушения на възприятието, поведението, както и припадъци.

У нас по правило класификацията на К.А. Семьонова (1973,1978), която разграничава следните форми на двигателни нарушения: спастична диплегия; двойна хемиплегия; хемиплегия; хиперкинетичен; атонично-астатичен и смесен.

ICD-10 (1999) рецензии седем вида церебрална парализа:

Спастична церебрална парализа (двойна хемиплегия, тетраплегия)
Спастична диплегия (Малък синдром/заболяване)
Детска хемиплегия (хемиплегична форма)
Дискинетична церебрална парализа (дистонична, хиперкинетична)
Атаксична церебрална парализа (атонично - астатична форма)
Друг вид церебрална парализа (смесени форми)
Церебрална парализа, неуточнена

Международната класификация на церебралната парализа, приета в Кан (2000), разделя тази патология на: спастична (двустранна, едностранна); дискинетични (хореоатетоидни, дистонични), атактични и смесени форми.

На свой ред много клиницисти (Panteliadis CP, Korinthenberg R., 2005) използват класификацията на R. Michaelis (1999), която включва следните форми на церебрална парализа: спастична хемиплегия и двустранна спастична церебрална парализа: главно на долните крайници, триплегия, дискинетично-спастичен; дискинетични (главно дистония или атетоза); атактичен (непрогресираща вродена инфекция на малкия мозък и атаксия).

Понастоящем нито една от предложените класификации не може да задоволи клиницистите, тъй като факторите, причиняващи мозъчно увреждане, са много разнообразни, клиничните прояви са изключително променливи, особено в ранна възраст, което не позволява да се разработят абсолютни критерии за единна класификация.

Според Семьонова К.А. през 2002-2004 г. са регистрирани 196 деца с церебрална парализа на 10 000 на възраст от 0 до 15 години. Сред юношите от 15 до 18 години честотата на церебралната парализа през 1992 г. е 4,0, през 1998 г. - вече 11,3, а през 2002 г. достига цифрата - 14,6, т.е. увеличен с повече от 3 пъти. Като цяло, от всички деца с увреждания на възраст под 18 години, делът на патологията на ЦНС е бил 20,6%, а 56,3% от този брой са деца с церебрална парализа (2003). Понастоящем няма точни данни за броя на хората с увреждания с церебрална парализа и последиците от тях в Русия.

Рисковите фактори за развитие на епилепсия при деца с церебрална парализа са много разнообразни и могат да бъдат както етиологични, така и условно патогенетични. На първо място, патогенетичните фактори включват: кратък гестационен период, инфекциозни заболявания по време на бременност, анамнеза за спонтанни аборти при майката, заплаха от спонтанен аборт по време на тази бременност, нарушен плацентарен кръвен поток, голяма продължителност на безводния период по време на раждането, ниска тегло при раждане, недоносеност, ниски резултати по Апгар, анамнеза за неонатална реанимация, неонатален дихателен дистрес, неонатални гърчове, неонатални инфекции, гърчове през първата година от живота, церебрални малформации.

Максималният риск от развитие на епилепсия при церебрална парализа се осигурява от малформации на мозъчната кора (корова дисплазия). Ако те са налице, честотата на епилепсия се увеличава с 3,5 пъти. Малко по-малка роля в патогенезата на развитието на епилепсия играят новородените гърчове. Тежестта на двигателните разстройства и психичното недоразвитие увеличава риска от епилепсия при церебрална парализа.

Според Е. Д. Белоусова класификацията на припадъците при деца с церебрална парализа трябва да се извърши в съответствие с Международната класификация на епилепсията и епилептичните синдроми (1989), която подразделя всички припадъци на:

Неонатални гърчове - гърчове, които се появяват от първата до четвъртата седмица от живота на детето и имат различен генезис, могат както да придружават неврологични, соматични и ендокринни нарушения, така и да бъдат нозологично независим епилептичен синдром
Фебрилни гърчове - гърчове при деца на възраст от три месеца до 6 години, причинени от треска, но не са симптом на невроинфекция (менингит, енцефалит)
Епилепсия и епилептични синдроми - заболявания, които се проявяват спонтанно възникващи гърчове

Рискът от развитие на гърчове и епилепсия е особено висок при деца с церебрална парализа. 15-90% от децата с тази патология са склонни към епилепсия. Установено е, че по-често епилепсията се развива при спастични форми на церебрална парализа. Епилепсията засяга почти половината от пациентите със спастична тетраплегия (45-65,5%) и спастична хемиплегия (52%); тя е малко по-рядка при деца със спастична диплегия (32%). Според Е. Д. Белоусова (2004), формата на детска церебрална парализа определя една или друга форма на епилепсия.

Половината от пациентите със спастична хемиплегия имат фокални гърчове, прости и сложни, гърчове със вторична генерализация; през другата половина се регистрират генерализирани тонично-клонични припадъци. Показателно е, че последните преобладават при всички други форми на церебрална парализа. Висока тенденция към синдром на West и синдром на Lennox-Gastaut се наблюдава при пациенти със спастична тетраплегия. При повечето пациенти с последната появата на гърчове настъпва през първата година от живота. И обратно, при деца със спастична хемиплегия, появата на епилептични припадъци може да се забави с няколко години.

Според Singhi P, Jagir S, Khandelwal N, Malhi, възрастта на първия епилептичен припадък е средно 18,9 месеца, а 60-95% от децата с церебрална парализа имат припадъци преди 1 година, но възможно най-ранното начало е характерно за деца с миоклонични припадъци и инфантилни спазми.

Някои изследователи смятат, че прогнозата за хода на епилепсията се определя от формата на детска церебрална парализа. Други смятат, че церебралната парализа води до влошаване на хода на епилепсията и нейната фармакорезистентност, а епилептичният процес от своя страна увеличава двигателните и интелектуалните увреждания при тази група пациенти.

Неразрешимостта на епилепсията с церебрална парализа достига 51,2%, контрол върху гърчовете може да се постигне със спастична тетраплегия в повече от 60% от случаите, със спастична хемиплегия - 72,7%, със спастична диплегия - 83,3%. Политерапията се използва по-често в случаи на спастична тетраплегия - 59,5% [18]. Ремисия на хода на епилептичния процес според Zafeiriou D.J. и др. може да се постигне в 75,3% от случаите с церебрална парализа, когато периодът без припадъци е три или повече години. Пълен контрол над припадъците е възможен в 65,2% от случаите и приблизително 25% от пациентите трябва да получават антиепилептична лекарствена терапия за дълго време. Дългосрочната политерапия се извършва при пациенти с тенденция към персистиращи гърчове и епилептичен статус. Контрол върху припадъците при церебрална парализа може да бъде постигнат при 75% от пациентите с нормално и гранично интелектуално ниво и при 50% при намалено ниво на интелигентност. Освен това съществува положителна връзка между възрастта на появата на гърчове и ефективността на контрола върху тях.

Kwong K.L. и др. дайте следния списък от фактори, които определят период без припадъци от една или повече години при деца с епилепсия с церебрална парализа: нормално и субнормално интелектуално развитие; редки (единични) припадъци с късно начало; монотерапия; спастична диплегия.

Според Е. Д. Белоусова факторите на неблагоприятната прогноза на епилепсията при деца с церебрална парализа включват: спастична тетраплегия; анамнеза за неонатални гърчове; появата на епилептични припадъци преди навършване на 1 година; детски спазми и сложни частични припадъци с вторична генерализация.

По този начин, според нас, епилептичните припадъци при церебрална парализа не са отразени напълно в съществуващата класификация на епилептичните припадъци и синдроми. По-специално не са взети под внимание недиференцирани пароксизми, миоклонични припадъци, атипични челни отсъствия, идентифицирани при пациенти, което изисква дискусия относно необходимостта от коригиране на използваната в момента класификация на видовете епилептични припадъци при церебрална парализа.

Автори: Л.В. Елецкова, Д.Е. Зайцев ("Психоневрологичен център на Д.Е. Зайцев")