Целиакия • Симптоми, тест за диагностика; хранене
Тези, които страдат от непоносимост към глутен, са свръхчувствителни към глутена, лепкавия протеин, намиращ се в зърнените култури. Това заболяване се нарича още целиакия, епруветка или чувствителна към глутен ентеропатия. От друга страна, диета без глутен помага най-добре.
При цьолиакия (непоносимост към глутен), поглъщането на глутен води до възпалителна реакция в клетките на чревната лигавица. В зависимост от степента на заболяването това може да доведе до значително увреждане на клетките на лигавицата. За разлика от нормалната хранителна алергия, имунната система неправилно образува антитела срещу собствените структури на тялото (автоимунни антитела). Поради това непоносимостта към глутен, известна също като целиакия, може да бъде описана като хибрид на алергия и автоимунно заболяване.
Глутенът е компонент на зърнените култури
Глутенът е смес от протеини, открити в различни зърнени култури. Тъй като глутенът е отговорен за свойствата на печене на брашното и лепкавостта на тестото, той често се нарича "глутен".
Строго погледнато, това не е единичен протеин, а по-скоро смес от протеини. Тъй като глутенът се състои от различни малки протеиноподобни молекули (пептиди), някои от които съдържат над средния брой аминокиселини пролин и глутамин.
Тези специални части на протеина се наричат проламини. Всеки вид зърно съдържа различни проламини. Глиадинът в пшеницата, хордеинът в ечемика и секалинът в ръжта са особено важни за цьолиакия. Проламините също могат да доведат до това, което е известно като пекарска астма.
Какво се крие зад непоносимостта към глутен?
За непоносимостта към глутен винаги има няколко, отчасти все още неизвестни, фактори, които водят до развитието на симптомите на цьолиакия. Всички пациенти имат определена генетична податливост (предразположение) към заболяването. Непоносимостта към глутен се среща в семейства и има вероятност за пет до десет процента, наследени от роднини от първа степен. При еднояйчни близнаци рискът е значително по-висок при 75 процента.
Само генетичните изисквания обаче не водят до развитие на непоносимост към глутен. За да разберем по-добре потенциалните причини, струва си да разгледаме биохимичния механизъм на цьолиакия.
Глутенът уврежда чревните власинки
Сцената на действието са клетките на тънкочревната лигавица. Те са отговорни за усвояването (резорбцията) и по-нататъшната обработка на предварително усвоените хранителни компоненти. За да има възможно най-голямата повърхност на разположение за това, лигавицата на червата е „набръчкана“. Получените издатини се наричат (чревни) вили и са плътно покрити с клетки на лигавицата. Вълниците са сериозно увредени от поглъщането на глутен при тези, които страдат от непоносимост към глутен.
При нормални условия глутенът вече се усвоява в стомаха и по този начин става "безвреден". При пациенти с цьолиакия този метаболизъм на глутена се нарушава, така че фрагментите от глутен, така наречените проламини, се усвояват в тънките черва и оттам проникват в клетките на лигавицата по неизвестен преди това път. Вътре в клетките има ензим, наречен тъканна трансглутаминаза, който играе решаваща роля за развитието на непоносимост към глутен. Тъканната трансглутаминаза извършва химично преобразуване на глутеновите фрагменти, така че те да променят външната си форма.
Това им позволява да се свързват с така наречените HLA протеини (човешка левкоцитна антигенна система) на клетките на тънките черва. HLA протеините са малки молекули, които се произвеждат в голямо разнообразие от всички клетки в тялото и които са прикрепени към външната страна на клетката. Този „знак“ показва на имунната система, че клетките са собствени и здрави клетки на тялото. Този защитен механизъм се отменя чрез свързването на проламините. Комплексът от проламин и HLA протеин се разглежда от имунната система като "чужд" и потенциално опасен, така че се задейства възпалителна реакция.
Имунната система атакува собствените протеини на тялото
За да защити тялото трайно от предполагаемия замърсител глутен или неговите фрагменти, имунната система произвежда подходящи антитела в хода на възпалението. Въпреки това, неправилно и ненужно се образуват и антитела срещу ендогенни протеини като тъканна трансглутаминаза. Получената защитна реакция на имунната система често е толкова бурна, че засегнатите клетки на тънкочревната лигавица загиват. В резултат на това хранителните вещества вече не могат да се абсорбират от червата, но трябва да се екскретират неизползвани. Колкото повече клетки умират, толкова по-плоски стават ворсите, което е известно като атрофия на вилите. При много пациенти с целиакия вилите почти напълно са регресирали.
Генетичната чувствителност към болестта е тясно свързана с експресията на HLA протеините. Изглежда, че някои варианти на тези молекули могат да свържат глутеновите фрагменти особено добре. Точно тези варианти обаче се срещат и при около 30 процента от здравословното население, така че те са предпоставка, но не директно единствената причина за заболяването.
Едва когато се съберат допълнителни фактори, се появяват симптоми на непоносимост към глутен. Точните задействания и механизми все още не са ясно изяснени. Например се обсъждат инфекции в стомашно-чревния тракт, фактори на околната среда или обща слабост на имунната система.
Тези симптоми се проявяват при цьолиакия
Симптомите на цьолиакия зависят от формата и тежестта на непоносимостта. Те варират от свобода от симптоми до тежки храносмилателни разстройства и вторични заболявания със съответните им симптоми.
Идентифицирането и диагностичното откриване на специфични антитела срещу цьолиакия са променили трайно картината на заболяването. Досега това беше единственото нещо, което се знаеше „Пълна картина“ на целиакия с характерни симптоми на недохранване (малабсорбция), тежки храносмилателни проблеми и произтичащите от това физически характеристики като неуспех за процъфтяване и нисък ръст.
Едва с въвеждането на много чувствителната диагностика на антитела стана ясно, че класическата целиакия е само "върхът на айсберга" и че непоносимостта към глутен като заболяване има различни проявления.
Следните точки сега се считат за критерии за надеждна диагноза на непоносимост към глутен:
Симптомите; това може да варира от безсимптомна до пълноценна болест.
Откриването на специфични антитела срещу цьолиакия в кръвта.
Характерни промени в чревната лигавица: атрофия на ворсинки. Иначе плътно сгънатите възвишения на дванадесетопръстника са сплескани,
Значително подобрение в симптомите на диета без глутен.
Тъй като станаха известни различните форми на цьолиакия, информацията за честотата на заболяването (разпространението) също трябваше да бъде коригирана. Докато пълната картина на целиакия се среща относително рядко с честота 1: 2000, мащабните скринингови изследвания показват, че общият брой на всички форми на непоносимост към глутен е значително по-висок. Като цяло в Германия днес се приема разпространение от 1: 100 до 1: 500.
Днес има осем форми на цьолиакия:
Класическа целиакия
Класическата целиакия представлява пълната картина на заболяването и се проявява предимно чрез признаци на малабсорбция. Пациентите страдат от тежка загуба на тегло, загуба на мускулна маса и дефицит на протеини, което води до задържане на течности в тялото („оток на глада“). Лошо храносмилане се появява при постоянна диария и често повръщане. Тъй като погълнатите хранителни мазнини също не могат да бъдат усвоени, изпражненията са обемисти, кашави и блестящи (мазни изпражнения). Пациентите нямат апетит и се чувстват уморени и отпаднали. Често болестта засяга и ума, така че пациентите да са мрънкащи и зли. Ако болестта вече се проявява в малко дете, се появяват нарушения в растежа и процъфтяването.
Моно- и олигосимптомна целиакия
Както подсказва името, при тази форма на заболяването се появяват само няколко оплаквания. Например дефицитът на желязо и ниският ръст често са единствените забележими симптоми. Само анализ на кръвта и оценка на чревната лигавица показват, че непоносимостта към глутен е причина за симптомите: При пациента могат да бъдат открити както антитела, характерни за целиакия, така и атрофия на вили.
Тъпа/безшумна/безсимптомна целиакия
Човек говори за безшумна форма на цьолиакия, когато пациентът не страда от някакви характерни оплаквания, но парадоксално, въпреки това има обширна атрофия на вили и специфични антитела срещу цьолиакия в кръвта. В някои случаи, след въвеждането на безглутенова диета, се наблюдава явно подобрение в общото благосъстояние, така че непознатите по-рано оплаквания стават явни. Тази форма на заболяването се открива най-вече случайно или по време на скринингови прегледи.
Атипична цьолиакия
В тази форма целиакията се проявява извън стомашно-чревния тракт (екстраинтестинални заболявания). Пациентите страдат от заболявания, които на пръв поглед нямат нищо общо с цьолиакия или нейните последствия. Те включват например Dermatitis Hepertiformis Duhring, чернодробни заболявания (например стеатоза хепатис) или нарушения в нервната система. Интересното е, че в някои случаи безглутеновата диета води до значително подобрение или дори пълна регресия на извънчревните заболявания.
Латентна целиакия
В повечето случаи латентната целиакия протича почти безсимптомно. Както откриването на антитела, така и оценката на чревната лигавица са незабележими или неясни. Целиакия се доказва само в по-ранен или по-късен момент от хода на заболяването. Ако пациентите консумират повече глутен, това от своя страна може да доведе до промени, типични за цьолиакия, които след това потвърждават диагнозата.
Преходна болест на целиакия
Специален случай е така наречената преходна целиакия, при която заболяването за първи път се проявява в ранна детска възраст, изчезва напълно при безглутенова диета и не се разпалва отново в по-късен живот дори при подновена експозиция на глутен. Тестът за антитела и върсите на лигавицата на тънките черва вече са нормални по време на контролите. Обикновено няма генетично разположение. Строго погледнато, тази форма на изразяване не отговаря на диагностичните критерии за цьолиакия.
Потенциална цьолиакия
Това включва пациенти, които никога не са представили класическата картина на атрофия на вили, но които имат антитела в кръвта, типични за цьолиакия. Често те са роднини от първа степен на пациенти с целиакия.
Рефрактерна целиакия
Рефрактерната цьолиакия е много рядка, предразположена към усложнения форма, при която вилозната атрофия не се подобрява въпреки строгата безглутенова диета. В този случай могат да се прилагат противовъзпалителни средства като кортикоиди или имуносупресори за защита на клетките на лигавицата в тънките черва. И двете групи активни съставки забавят функцията на имунната система и по този начин намаляват хода на възпалението. Нелекуваната или устойчива на терапия целиакия може да доведе до сериозни съпътстващи заболявания и вторични заболявания.
Съпътстващи заболявания и усложнения при цьолиакия
Най-честите съпътстващи заболявания, свързани с непоносимостта към глутен, включват нарушения на костния метаболизъм. Не са редки случаите, когато пациентите с нехарактерни болки в костите първо се консултират с ортопедичен хирург. Постоянната диета без глутен води до значително увеличаване на костната плътност в рамките на около една година и по този начин до значително подобрение на симптомите.
Пациентите с непоносимост към глутен страдат и от други заболявания на имунната система (автоимунни заболявания) като диабет тип 1, автоимунен тиреоидит, пернициозна анемия, витилиго, лупус еритематозус и ревматоиден артрит. За разлика от атипичните форми, протичането на свързаните с целиакия автоимунни заболявания не може да бъде повлияно от безглутенова диета.
Ако непоносимостта към глутен не се лекува, има и повишен риск от някои видове рак. Те включват MALT лимфоми на стомашно-чревния тракт, злокачествени Т-клетъчни лимфоми, но също така и езофагеални и УНГ карциноми. Сериозно, но много рядко усложнение е образуването на язви в стомашно-чревния тракт с риск от кървене и в най-лошия случай стомашна перфорация.
Диагноза: Кой тест може да се използва за определяне на целиакия?
Откриването на антитела и биопсията на чревната лигавица осигуряват ясна диагноза на цьолиакия. В много случаи класическата форма на непоносимост към глутен вече може да бъде диагностицирана въз основа на характерните симптоми. Атипичните и безсимптомните форми, от друга страна, са далеч по-малко очевидни. Сега са налични два метода за ясна диагноза на цьолиакия:
Откриване на антитела: Взима се кръв от пациента и се изследва за специфични антитела срещу цьолиакия (особено срещу тъканна трансглутаминаза). Това са сигурен признак на заболяването.
Биопсия на тънкочревна лигавица: Тук се вземат малки проби от тъкан от пациента чрез биопсия в няколко точки на червата, с помощта на която може да се изследва архитектурата на чревната лигавица под микроскоп. Това позволява надеждно да се оцени наличието на атрофия на вили и степента на увреждането.
Оценката на тънкочревната лигавица чрез биопсия трябва да се повтори в случай на съмнение с малък интервал от време, за да се регистрира възможна латентна форма на цьолиакия. Ако констатациите все още са неясни, въвеждането на HLA антигени също може да бъде полезно в отделни случаи: Ако пациентът няма характеристиките, типични за цьолиакия, болестта е толкова добра, колкото и невъзможна. В същото време трябва да се вземат предвид възможните диференциални диагнози, тъй като много от възможните симптоми се проявяват и при други заболявания. В този случай трябва да се извършат специфични разследвания, за да се изключат всякакви допълнителни потенциални причини.
Безглутенова диета за цьолиакия
Непоносимостта към глутен обикновено трае цял живот и следователно означава такъв последователна диета без глутен през целия живот. Към днешна дата не е възможна причинно-следствена терапия, така че постоянната безглутенова диета е единствената възможност за живот без симптоми на много хора. Стриктното спазване на диетата обикновено води до значително подобрение или дори до пълно намаляване на симптомите, така че засегнатите да могат да водят нормален живот. Единственото изключение е рефрактерната целиакия. В тази рядка форма човек може само да се опита да смекчи реакцията на имунната система, за да защити чревната лигавица и по този начин да предотврати вторични заболявания.
Алтернативи на конвенционалните зърнени култури и брашна, но без глутен, които са подходящи за цьолиакия:
Подробен списък с храни, съдържащи глутен и без глутен, както и скрити източници на глутен (например в готови ястия и лекарства) е достъпен от Deutsche Zöliakiegesellschaft e.V. Той е издател на ежегодно ревизирания „Списък на храни и лекарства без глутен“ и „Наръчник на целиакия“.
Срещу симптоми на дефицит с хранителни добавки
Много страдащи от целиакия страдат от лошо усвояване на хранителни вещества Симптоми на дефицит. С диагностицирана цьолиакия, прилагането на някои минерали, микроелементи и също има смисъл. Те включват преди всичко калций и витамин D. Трябва да се гарантира, че препаратите са подходящи за хора с целиакия и не съдържат несъвместими вещества. Веднага след като лигавицата на тънките черва се регенерира, тя може да се освободи отново.
В безсимптомния курс безглутеновата диета е полезна само ако води до подобряване на общото състояние. Във всеки случай пациентите трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи, за да наблюдават хода на заболяването.
Можете ли да предотвратите цьолиакия?
Тъй като спру се основава на генетично предразположение, не е възможно активно да се предпазите от болестта. Все пак изглежда, че храненето в ранна детска възраст играе роля в развитието на състоянието. Проучванията показват, че кърменето предлага известна защита срещу развитие на целиакия. Изглежда, че храненето в ранна детска възраст играе роля в развитието на целиакия. Това може да се използва в граници за превенция.
Свикване с глутен по време на кърмене?
Германското общество по хранене препоръчва също да не се въвеждат допълващи храни, съдържащи глутен, преди навършване на 6-месечна възраст. Ако, от друга страна, има такова в кърмачето генетично предразположение, скорошни резултати от проучване показват, че постепенното въвеждане на глутен по време на кърмене, във времевия прозорец между 4-ия и 6-ия месец от живота, може да бъде от полза.