Целиакия 28 юни

Документи

* ЦЕЛИАЧНА БОЛЕСТ. Целиакията (BC) е хронично чревно състояние, характеризиращо се с вилозна атрофия и синдром на малабсорбция, причинено от взаимодействието на чревната лигавица и някои хранителни протеини (наречени глутен), съдържащи се в пшеница, ръж, ечемик и овес. Клиничните прояви отговарят на изключването на глутена от диетата.Използват се и епонимите: глутенова ентеропатия, целиакия, идиопатична стеаторея.

безглутенова диета

* ЕПИДЕМИОЛОГИЯ: представя 2 пика на честота във връзка с възрастта. Първият връх, представен от B.C. диагностициран в детска възраст (под 5 години), след аблация и въвеждане на зърнени храни в диетата. Вторият връх не се появява през десетилетия 3-4, по-рядко се диагностицира при възрастни хора през десетилетия 6-7.

Честотата е неизвестна. Разпространението е променливо: 1 на 1200 Обединеното кралство 1 на 300 в Западна Ирландия Италия 1 на 184 Швеция 1 на 256 САЩ 1 на 3000. Неотдавнашно проучване при донори на кръв (AGA и EMA скрининг дозиране) показва разпространение на 1 в 300 .

* Това състояние е по-често при белите, отколкото при чернокожите; по-често при евреите. По-често при жените, отколкото при мъжете (2: 1). Съществува концепцията за "пик на айсберг на целиакия", тъй като има голяма разлика между разпространението на случаите и честотата, установена в популацията чрез скрининг.

* Описани са 3 клинично-патологични форми на CD: 1.B.C. симптоматично (клинично проявено) -характеризиращо се с вилозна атрофия и клинични чревни и извън чревни прояви. Представляват само 30-40% от всички случаи. безшумен (субклиничен/асимптоматичен) -характеризира се с вилозна атрофия и отсъствие на клинични прояви. Целта на тяхното идентифициране е свързана с оценката на злокачествения потенциал. Пр.н.е. латентно-нормална чревна лигавица; субектите са представили или ще представят чревни лезии с благоприятен отговор на безглутеновата диета.

* ЕТИОПАТОГЕННОСТ Външен вид B.C. се основава на взаимодействието между екологични, генетични и имунологични фактори ФАКТОРИ НА ОКОЛНАТА СРЕДА: GLUTEN B.C. той се индуцира от протеини, съдържащи се в пшеница, ръж, ечемик и овес, наричани общо глутен. Токсичната протеинова фракция в глутена е: глиадин в пшеница и проламин в ръж (секалин), ечемик (хорделин), овес (вероятно авенин). Глиадин има структура, хомоложна на човешкия аденовирус Ad12, така че вирусът е замесен в патогенезата на CD. По този начин, Ad12 инфекцията би причинила сенсибилизация на чревната имунна система за контакт с антигена, впоследствие CD се активира при контакт с глиадин от диетата, генетично свързана с Ad12E1b вирусен протеин тригер.

* ГЕНЕТИЧНИ ФАКТОРИIB.C. се свързва с наличието на специфични за HLA хаплотипове на основната система за хистосъвместимост от клас II, антигени, кодирани от гени, разположени в хромозома 6. Молекулата DQ2 е 98% свързана с CD в Северна Европа, подкрепена от разпространението на заболяването в 10% от степен 1 ​​на пациенти с CD.

Пр.н.е. се причинява от ненормален медииран от клетките имунен отговор на диетичен глутен, открит при хора с генетична чувствителност

* Хуморален имунен отговор в серума и чревната течност на пациенти с B.C. се откриват антитела срещу глиадин IgA и IgG, които също са тестове, използвани за откриване на податливи хора при семеен скрининг за B.C. и диагностиката на заболяването при деца. Те продължават повече от 20 години. Антиглиадиновите игли не са специфични за B.C., се появяват при други чревни заболявания, мезангиален гломерулонефрит с IgA, ревматоиден артрит, саркоидоза. В серума на пациенти с целиакия са идентифицирани анти-ретикулинови IgA антитела, анти-ендомизий, анти-гладуване, анти-пъпна връв със 100% специфичност. Идентифициран е и целевият автоантиген на имунния отговор на тъканната трансглутаминаза (tTG), ензим, участващ в апоптозата, растежа и диференциацията на клетките, възстановяването и образуването на белези на чревната лигавица.

* КЛИНИКОПИЛСКА СНИМКА - презентация на възраст 9-24 месеца. Пациентът може да изпита: застой или загуба на тегло след въвеждането на зърнени храни; анорексия; промени в изпражненията, раздуване на корема, мускулна хипотония, загуба на мускулна маса. -деца преди 9-месечна възраст, тежка диария, особено при инфекциозни интеркуррентни заболявания, раздуване на корема -представяне с запек-рядко, детето има мускулна хипотония и раздуване на корема -при по-големи възрасти малък ръст, желязодефицитна анемия, устойчива на лечение, раздразнител, диария не е бременна.

* -съществува и безсимптомно-заподозрян пр.н.е. n присъства: IgA трансглутаминаза Ас анти-ендомизиум IgG анти глиадин;

* ВЪЗРАСТНИ - пик през десетилетие 3 и друг през десетилетие 5-6. Храносмилателни прояви: -75-80% имат диария-умерена, честота изпражнения 1-10/24 часа, обемни изпражнения (над 400-500g/24 часа), полупостоянни, обезцветена, с rnced миризма, хитозан/дебел външен вид, прилепнал към тоалетната чиния, плава над водата. Механизмът на диарията - е осмотичен - чрез глобална малабсорбция и повишено осмотично натоварване на чревната течност; излишъкът от малоабсорбирани липиди (стеаторея) чрез бактериално действие се трансформира в хидрокси киселини със стимулиране на секрецията на вода и електролити на дебелото черво; -коременният метеоризъм и метеоризъм са често срещани; -коремна болка- се появяват рядко; появата им може да сигнализира за усложнение (чревен лимфом)

* Екстрадигестивни прояви: - 70-80% от пациентите могат да имат физическа астения - в 85% от случаите възниква асимптоматичен дефицит на желязо или фолиева киселина - в 15-30% дефицит на витамин D и калций пациентите имат парестезии, мускулни крампи, тетания, болка кости, фрактури (поради малабсорбция) - 10% дефицит на витамин К - хеморагични прояви (натъртване, епистаксис, хематурия, храносмилателни кръвоизливи) - рядко намалена плодовитост; импотентност - психични и неврологични разстройства (атаксия, парестезии, конвулсии, поведенчески промени) - чрез пиридоксин, рибофлавин, тиамин, цианокобаламин. ъглово - периферен оток и асцит, вторичен за протеиновата малабсорбция - дефицит на тегло

* ПАРАКЛИНИЦИИБИОХИМИЧНИ И ХЕМАТОЛОГИЧНИ ИЗПИТВАНИЯ: HLG, сидеремия, листно дозиране, B12, дозиране на калцемия, TP. Може да се открие желязодефицитна анемия, поради дефицит на фолиева киселина, В12, хипокалциемия, промени в коагулацията. РАДИОЛОГИЧНОТО ИЗСЛЕДВАНЕ - ентероклизъм и изследване на Пансдорф може да покаже: разширяване на чревните бримки, продължително транзитно време, изчезване на вилозен модел и неговото заместване с удебелени и изкривени гънки. ИЗПИТВАНИЯ ЗА ЧРЕВНА АБСОРБЦИЯ: D-КСИЛОЗЕН ТЕСТ-d ксилозата се абсорбира в проксималното черво и се отделя с урината 25% през първите 5 часа, при CD екскрецията намалява; тестът оценява абсорбиращата цялост на проксималното черво; ТЕСТЪТ ЗА ОРАЛЕН ТОЛЕРАН ЗА ЛАКТОЗА И ТЕСТ ЗА ДИХАНЕ НА ЛАКТОЗАТА/ВОДОРОДА - оценява дефицита на дизахарид при пациенти с B.C...

* АНАЛИЗ НА СТОЛА КАЧЕСТВЕН ТЕСТ ЗА ФЕКАЛНИ МАСТНИЦИ - СУДАНСКИ ЦВЯТ - подчертава умерените и тежки стеатореи - мастните картини изглеждат оцветени в червено. множество биопсии се вземат чрез горна храносмилателна ендоскопия възможно най-близо до ъгъла на Treitz (D2).

* СКРИНИНГОВИ ТЕСТОВЕ Серологичните тестове са полезни за скрининг на популация за групи с висока честота A! има и асимптоматични- и пациенти с атипични, извън чревни прояви. в присъствието на IgA трансглутаминаза, анти-ендомизий Ас, анти-глиадин IgG, скрининговите тестове дават възможност за подбор на пациенти за дуоденална биопсия, антитела-антиглиадин-70-100% от пациентите, нелекувани, безсимптомни или на безглутенова диета; са IgA или IgG тип; Анти-ендомизиевите IgA антитела чувствителност 85-98% и специфичност 97-100% при пациенти с B.C. активен (обща или субтотална вилозна атрофия); тъканна трансглутаминаза (tTG) -автоантиген, разпознат от анти-ендомизиеви антитела; ELISA тест с Ig A с използване на миши t-TG;

* ХИСТОПАТОЛОГИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ Лезиите са локализирани само в лигавицата, субмукозата, мускулите и серозите не са засегнати. Тежестта на лезиите е максимална проксимално-дванадесетопръстник и проксимална йеюнум. Хистологичните промени засягат всички слоеве на лигавицата: повърхностния епител (вилозен), жлезистият епител (жлезисти крипти) и ламина проприа (лигавичен хорион). плоска, намалява чревната абсорбционна повърхност. Колонно изглеждащите ентероцити се заменят с кубовидни или плоски, с базофилна цитоплазма и загуба на ядрена полярност, псевдо стратифициран външен вид. Ръбът на четката при апикалния полюс се изравнява, ензимите, участващи в крайното храносмилане, намаляват. Повърхностният епител е инфилтриран масово с интраепителни лимфоцити (LIE) гама/делта подмножество.

* Определящо за диагнозата B.C. тази триада:

вилозна атрофия, жлезиста хиперплазия и хроничен възпалителен инфилтрат от ламина проприа

* КЛИНИЧНО И ХИСТОЛОГИЧНО ПОДОБРЯВАНЕ НА ИЗКЛЮЧВАНЕТО НА ГЛУТЕН ОТ ДИЕТАТА Основният терапевтичен принцип е установяването на безглутенова диета, която определя подобряването на клиничните прояви и хистологичните лезии.Навременното клинично подобрение след създаването на безглутенова диета е важен положителен терапевтичен тест и диагностичен критерий. При 70% от пациентите има клинично подобрение за 2 седмици безглутенова диета.