CELAC - Национален експертен център за лимфоми, свързан с цьолиакия

Цьолиакия

Ентеропатия, вторична при поглъщане на глутен, характеризираща се с атрофия на вилозите (частична (Marsh IIIa), междинна сума (Marsh IIIb) или обща (Marsh IIIc)), повишени интраепителни лимфоцити и хиперплазия на криптите.
Среща се при генетично предразположени пациенти (HLA DQ2/DQ8).
Скринингът се основава на откриване на анти-трансглутаминазни антитела (IgA и IgG) и анализ на чревни биопсии.
Лечението се основава на строгата диета без глутен.
Симптомите обикновено отзвучават бързо, през първите няколко седмици от диетата.
Вилозен чревен растеж обикновено се наблюдава след една до две години на добре спазена безглутенова диета.

celac

Огнеупорна муфа тип I

Постоянство на симптомите, синдром на малабсорбция и вилозна атрофия въпреки добре спазената диета без глутен.
Чревните интраепителни лимфоцити, изследвани чрез имунохистохимия и поточна цитометрия, имат нормален фенотип.
Изследването на пренареждането на Т-рецепторите показва поликлонален профил.
Оцеляването е 80% до 96% на 5 години. Рискът от трансформация в EATL е рядък, но възможен.

Огнеупорна муфа тип II

Постоянство на симптомите, синдром на малабсорбция и вилозна атрофия въпреки добре спазената диета без глутен.
Чревните интраепителни лимфоцити (LEL), изследвани чрез имунохистохимия и поточна цитометрия, имат анормален фенотип (Фенотипична дупка: повече от 50% от CD3i + CD8-LEL в имунохистохимията; повече от 25% от CD3s-CD8- LEL в поточната цитометрия).