Булозна епидермолиза - DEBRA Австрия

Булозната епидермолиза (накратко EB) е вродено, сериозно и в момента нелечимо кожно заболяване. Ние наричаме засегнатите „деца пеперуди“, защото кожата им е толкова уязвима, колкото крилата на пеперуда.

debra

Около 500 души в Австрия и около 30 000 в Европа живеят с епидермолиза булоза (EB). При така наречените „деца на пеперуди“ генетичната промяна е причината за изключително уязвимата кожа. Хубаво най-ниско механично напрежение водят до образуване на мехури. Ежедневието на големи и малки пациенти се характеризира с мехури, рани и болка.

Рани възникват и по лигавиците, в устата, очите, хранопровода и в стомашно-чревния тракт. EB е a Мултисистемна болест, Това означава, че в зависимост от тежестта на заболяването могат да бъдат засегнати много други органи освен кожата. При тежки форми на ЕБ продължителността на живота се намалява.

Клиничната картина

ЕБ е така нареченото многосистемно заболяване. „Основните признаци са върху кожата“, обяснява лекарят от ЕБ д-р. Аня Дием. „Но има много повече Симптоми и съпътстващи, които затрудняват живота на пациентите. Те включват например сърбеж, сраствания на пръстите на ръцете и краката, повишен кариес със загуба на зъби и хранителни и храносмилателни проблеми, причинени от мехури по лигавиците. "

Животът с EB е голямо предизвикателство за засегнатите и техните семейства.