Болногледачи синдром на Gougerot-Sj; грен

Официални препоръки, PNDS

болница Лапейрони

Продължава редакция.

Препоръчителна първоначална диагностична обработка

  • Обективен сух синдром: Тест на Ширмер, слюнчен поток
  • Имунология
    • Антитела или анти-ядрени фактори (ANA или FAN): Обикновено се открива чрез индиректна имунофлуоресценция (IFI) върху Hep-2 клетки, тяхното разпространение варира от 50 до 80% в зависимост от авторите. Присъствието им не е много специфично, тъй като може да бъде открито и при много обстоятелства, по-специално при други системни заболявания (като лупус), някои чернодробни заболявания, хемопатии и вируси, приемане на лекарства, дори при здрави индивиди. В случай на позитивност трябва да се уточни тяхната специфичност.

NB: В случай на положителна ANA, лабораторията трябва да посочи заглавието и външния вид и може по своя инициатива да търси антитела към разтворими ядрени антигени.

Не се препоръчва да се извършва генетично типизиране

  • Биопсия на слюнчените жлези може да покаже лимфо-плазмоцитна инфилтрация (фокусна оценка> 1 или степени 3 и 4 от Chisholm и Mason)
  • Образност: Морфологичните изследвания чрез образна диагностика ще зависят от органното засягане, разкрито от разпита и клиничния преглед: примери: рентгенови лъчи на ръцете и краката в случай на артралгия или артрит, сърдечен ултразвук в случай на серит или сърдечен шум; ЯМР на мозъка в случай на невропсихиатрична проява; Паротидна MRI или TAP CT за белодробно засягане или аденомегалия поради повишения риск от лимфом при синдрома на Gougerot Sjögren.

Лечение

SGS е хронично заболяване, което се проявява главно от сухота главно на очите и устата.

  • СИМПТОМАТИЧНИ БОЛКИ Лечения
    • Трябва да се използват прости аналгетици
    • Нестероидните противовъзпалителни лекарства понякога са ефективни.
    • Кортикостероидна терапия в малки дози: 10 до 15 mg може да бъде ефективна. Трябва да се опитаме да благоприятстваме неговото използване при кратко лечение.

  • Текущо лечение на FOND

Дори ако нито едно модифициращо заболяването лечение не е доказало своята ефективност, лечението ще зависи от засегнатия орган (органи) и дали е животозастрашаващо или не.

    • В случай на тежко увреждане (васкулит, неврологично засягане): първоначално лечение, което може да комбинира плазмен обмен, циклофосфамиди, високи дози кортикостероиди, след това пренасочени с перорален имуносупресор (азатиоприн или микофенолат мофетил или циклоспорин). Имуносупресорите трябва да се използват с повишено внимание поради риска от лимфом, наблюдаван при SGS
    • В зависимост от състоянието могат да се обмислят различни лечения
      • При ставни форми може да се обмисли основно лечение (хидроксихлорохин) в случай на артралгия и в случай на полиартрит на метотрексат (извън етикета) или лефлуномид (извън етикета)