Болестта на Рейно и феноменът на Рейно
Общ преглед
Болестта на Рейно се характеризира с пароксизмални атаки (внезапна поява) на бледност и цианоза (червеникав цвят на кожата), разположени симетрично двустранно в пръстите, последвани от еритем (зачервяване). Тези атаки се ускоряват от студени и емоционални смущения и се подобряват с топлина. Синдромът на Рейно е особено характерен за младите жени.
Болестта на Рейно е основната или идиопатична форма (с неизвестна причина) на пароксизмални атаки (внезапна поява) на дигитална цианоза. Болестта на Рейно, която е по-често срещана от болестта на Рейно, е вторична спрямо местните или системните условия. При болестта на Рейно дигиталните артерии реагират прекомерно на вазоспастични стимули (силно, брутално свиване на малките съдове на пръстите на ръцете и краката). Причината е неизвестна, изглежда, че участват аномалии на вегетативната нервна система.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
Диагностична
Болестта на Рейно и явлението се характеризират с периодични пристъпи на бледност или цианоза или бледност, последвани от цианоза в пръстите (и много по-малко в пръстите на краката), утаени от студени или емоционални смущения.
При ранни атаки от феномена на Рейно могат да бъдат засегнати само 1-2 пръста. С напредването на състоянието всички пръсти ще бъдат засегнати. Палците (палецът) рядко се засягат.
Диференциална диагноза
Болестта на Рейно трябва да бъде разграничена от феномена на Рейно, свързан с други състояния. Лекарят ще вземе предвид при установяване на диагнозата на предшествениците на пациента и след клиничния преглед ще може да изключи следните заболявания:
- ревматоиден артрит
- склеродермия (както системна, така и локализирана)
- системен лупус еритематозус
- смесена болест на съединителната тъкан.
Феноменът на Рейно понякога е първата проява на тези заболявания.
Болестта на Рейно също трябва да се разграничава от облитериращата тромбоцитоза. Тромбангитис облитеранс е заболяване, често срещано при мъжете, периферният пулс е намален или липсва и ако е свързан с феномена на Рейно, той засяга само 1-2 пръста.
Феноменът на Рейно се среща и при пациенти със синдром на компресия на гръдния кош. Увреждането обикновено е едностранно и симптомите на компресия на брахиалния плексус доминират в клиничната картина.
Синдром на карпалния тунел също трябва да се има предвид, в някои случаи се изисква изследване на нервната проводимост.
При акроцианозата цианозата на ръцете е дифузна и постоянна. Измръзването може да се усложни от хроничните явления на Рейно.
Диференциалната диагноза на болестта на Рейно трябва също да се извършва с интоксикация с ергот, което се постига особено при продължителна или прекомерна употреба на ерготамин (лекарство, което причинява свиване на кръвоносните съдове и се използва при лечението на мигрена).
Прояви, подобни на феномена Raynaud, се появяват при следните заболявания:
- криоглобулинемия: състояние, характеризиращо се с утаяване на серумни протеини в дисталните съдове, в условия на ниска температура
- пациенти, подложени на лечение с блеомицин и винкристин, схемата на лечение е показана при рак на тестисите. След това лечение се появява особено тежка форма на феномена на Рейно, като лечението на феномена на Рейно е неефективно и явлението продължава дори след прекъсване на противораковото лечение.
- множествена миелома
- хиперглобулинемия (повишени серумни антитела).
Феноменът Рейно
Периферни съдови заболявания
Кашлица - каква роля играе и как се отнасяме към нея според вида си?
Лечение
Общи мерки
Тялото трябва да се поддържа топло, а ръцете трябва да бъдат специално защитени от студа, носейки ръкавици през студения сезон. Ръцете трябва да бъдат трайно защитени от удари, защото раните зарастват бавно и в резултат на това инфекциите са трудни за контрол.
Пациентът с това състояние често ще прилага емулгиращи и овлажняващи лосиони за суха и напукана кожа.
Пациентите, които пушат, трябва да откажат цигарите, тъй като състоянието е много по-тежко при тези пациенти.
Фармацевтично лечение
Вазодилататорното лекарство има ограничена стойност, като е особено показано при пациенти, при които не е постигнат ефективен контрол на заболяването чрез общи мерки, както и в случаите, когато периферната вазоконстрикция не е придружена от значителни органични промени.
За по-бързо нормализиране на температурата на засегнатите области ще се използва трансдермален нитроглицерин или друг дългодействащ вазодилататор (нитрат).
Ниските дози забавен нифедипин (забавено освобождаване, в дози от 30 mg/ден) имат благоприятни ефекти при лечението на болестта на Рейно и.
Хирургично лечение
В случай на болест на Рейно, ако явленията са много чести и тежки, пречещи на ежедневната активност и индивидуалния комфорт, е показана симпатектомия (хирургично секциониране на един или повече симпатикови нерви). Също така, хирургичното лечение е показано, когато настъпят трофични промени и медицинските мерки не са успели.
Торакалната симпатектомия причинява временно подобрение при по-голямата част от пациентите, докато лумбалната симпатектомия е по-често свързана с пълни и постоянни подобрения.
В резултат на тези интервенции функционалните нарушения на ръката се появяват отново в интервал от 1-5 години, но те са с ниска интензивност и по-рядко.
Симпатектомиите имат ограничена стойност в напреднали случаи, особено при склеродермия със значителна обструкция на дигиталните артерии.
прогноза
Болестта на Рейно обикновено е доброкачествена, причинява лек дискомфорт от излагане на студ и прогресира много бавно през годините. В няколко случая болестта се развива бързо и най-малката промяна в температурата води до промени в цвета. В тези случаи склеродактилия (форма на склеродермия, която започва в крайниците на пръстите на ръцете и краката) и появата на малки участъци от гангрена. Силната болка, ограничената подвижност и вторичната анкилоза на дисталните стави могат да доведат до увреждане.
Прогнозата на феномена на Рейно е свързана с основното състояние (основно състояние).