Болестта на Кушинг - симптоми, причини и терапия Моето здраве
Болестта на Кушинг е много рядко метаболитно разстройство, което много често се предизвиква от доброкачествен мозъчен тумор. Всичко, което трябва да знаете за симптомите, причините и лечението на болестта на Кушинг.
Синоними
Болест на Иценко-Кушинг, синдром на Кушинг на хипофизата, синдром на централния Кушинг
определение
Болестта на Кушинг е много рядко метаболитно разстройство, което се характеризира със свръхпроизводство на хормон АСТН. ACTH означава Adrenocorticotropic Hormone или Adrenocorticotropin. Този хормон се произвежда в хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). ACTH има за задача да стимулира производството на хормона на стреса кортизол в кората на надбъбречната жлеза като пратеник.
Образува се твърде много кортизол поради патологичното свръхпроизводство на ACTH при болестта на Кушинг. Лекарите говорят за хиперкортизолизъм. Това води до претоварване на организма, което наред с други неща води до симптоми като затлъстяване, свързано с тялото, тежка загуба на сила и повишена податливост към инфекция.
Причината за прекомерното освобождаване на ACTH при болестта на Кушинг са малки, най-вече доброкачествени тумори на хипофизната жлеза в 75 процента от случаите. Тъй като причината за увеличеното производство на кортизол се крие в тялото, лекарите говорят за болестта на Кушинг като форма на ендогенен хиперкортизолизъм. Повишените нива на кортизол, дължащи се на външни фактори като странични ефекти на лекарството, са много по-чести. Лекарите наричат този екзогенен хиперкортизолизъм синдром на Кушинг.
Лечението на болестта на Кушинг обикновено се състои в хирургично отстраняване на причинителя на тумора на хипофизата или използване на лъчение. Ако такъв тумор не съществува или отстраняването е невъзможно, лекарствената терапия може да ограничи излишното производство на кортизол. В редки случаи намаляването или отстраняването на надбъбречната кора остава последната терапевтична възможност. Ако не се лекува, болестта на Кушинг е фатална.
честота
Честотата на болестта на Кушинг в Германия е посочена по различен начин в литературата. Диапазонът се простира от 1 случай на 100 000 жители до 1 случай на 400 000 жители. В Германия има около 3000 диагностицирани пациенти с болест на Кушинг. Честотата в литературата е дадена като 2 нови случая на 1 милион население годишно. Тази форма на ендогенен хиперкортизолизъм е много рядка. Жените са засегнати около 7 пъти по-често от мъжете - защо все още не е ясно. Честотният пик е на възраст между 30 и 40 години.
Синдромът на Кушинг, който е много сходен по отношение на симптомите, също е рядък. Броят на случаите тук обаче е около 10 пъти по-висок от този при болестта на Кушинг.
Симптоми
Симптомите на болестта на Кушинг са резултат от прекомерно производство на кортизол. Външно най-забележими са така нареченото лице на пълнолуние, ориентирано към тялото багаж (затлъстяване (тънки ръце и крака, дебел торс) и развитие на бича врата. Тези симптоми са резултат от свързано със заболяването преразпределение на мастните натрупвания. Тялото на жените с болестта на Кушинг често е мъжествено: това може да бъде ограничено до растежа на космите по лицето и горната част на тялото. Не е необичайно жените да приемат мъжки пропорции (вирилизация) като цяло. В същото време гласът става по-тъмен. Понякога клиторът нараства значително.
При болестта на Кушинг тенът на кожата се променя много често. Като цяло кожата изглежда тънка. Много отворени малки рани по кожата (язви) се образуват, които понякога се променят възпалително. Червените ивици кожа (striae rubrae), често повече от 1 см широки, по ръцете и отстрани на горната част на тялото са друг симптом на болестта на Кушинг.
Външните промени са придружени от постоянно увеличаващо се загуба на мускули (миопатия), което води до силна загуба на сила. Взаимодействията на повишеното ниво на кортизол с други хормони също насърчават загуба на костна маса (остеопороза), високо кръвно налягане (хипертония), диабет (стероиден диабет), импотентност и менструални нарушения. Собствените защитни и възстановителни механизми на тялото като заздравяване на рани и имунната система също са извън баланс.
Пациентите с болестта на Кушинг също често изпитват депресивни епизоди и фази на когнитивни дефицити.
Децата с болестта на Кушинг растат по-бързо и често са с наднормено тегло, отколкото техните здрави връстници.
причини
Причините за болестта на Кушинг се крият в мозъка. В повечето случаи (до 80 процента) болестта на Кушинг се причинява от малък, произвеждащ хормони тумор (микроаденом) на хипофизната жлеза. В случая с болестта на Кушинг този така наречен микроаденом произвежда хормона ACTH и по този начин засилва производството на кортизол. В останалите 20 процента разстройството на хипоталамуса е причина за болестта на Кушинг. Тази област на мозъка произвежда, наред с други неща, хормона кортиколиберин (CRH), който от своя страна стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза. При болестта на Кушинг хипоталамусът произвежда твърде много CRH и по този начин активира каскадата от прекомерно производство на кортизол в надбъбречната кора чрез ACTH.
Дали микроаденом или хипоталамусно разстройство: Хиперкортизолизмът разрушава фино настроения баланс на хормоните. Резултатът е симптомите на болестта на Кушинг. ACTH не само увеличава производството на кортизол, но също така води до повишено освобождаване на мъжки полови хормони. Тези андрогени (особено тестостерон) са причина за мъжествеността на женското тяло при болестта на Кушинг.
Защо се развиват микроаденомите или защо възниква хипоталамусното разстройство все още не е изяснено.
Преглед
Подозрението за болестта на Кушинг или синдрома на Кушинг често възниква от видимите промени в женското тяло. Диагнозата и причината могат да бъдат потвърдени само с помощта на редица медицински лабораторни изследвания.
Кръвните тестове се използват предимно за определяне на концентрациите на кортизол, холестерол и имунни клетки, както и електролити. Високите нива на ACTH, кортизол, холестерол и кръвна захар могат да бъдат признак на болестта на Кушинг. Промените в кръвната картина също са типични за заболяването.
Тест за инхибиране на дексаметазон
Важен диагностичен тест за съмнение за болест на Кушинг е така нареченият тест за инхибиране на дексаметазон. Дексаметазон е лекарство от групата на активните вещества, известни като глюкокортикоиди и има почти идентична структура със собствения кортизол на организма. При теста за инхибиране на дексаметазон, пациентите получават висока доза дексаметазон вечер. Ако собствените регулаторни механизми на организма работят правилно, това трябва да доведе до освобождаването на ACTH от организма и в резултат на това производството на кортизол ще бъде намалено и концентрацията на кортизол ще падне на следващата сутрин. От друга страна, ако нивата на кортизол не са намалели, това е ясна индикация за хиперкортизолизъм. Това подозрение се потвърждава допълнително, наред с други неща, с 24-часово изследване на урината за кортизол.
Ако хиперкортизолизмът се потвърди и концентрацията на АСТН се повиши, се подозира микроаденом. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на главата се прави, за да се намери микротуморът. Изображенията обаче не винаги водят до целта, тъй като микроаденомите могат да лежат неблагоприятно или са толкова малки, че не могат да бъдат визуално показани.
Други образни методи, използвани за диагностициране на болестта на Кушинг, са ултразвукови изследвания (сонографии) или компютърна томография (КТ) на надбъбречните жлези.
лечение
Лечението на болестта на Кушинг се основава на причината. В повечето случаи заболяването се причинява от микроаденом на хипофизната жлеза. Тези доброкачествени тумори обикновено могат да бъдат отстранени чрез неврохирургия. Ако това не е възможно, алтернативно се предлагат лъчелечение.
Медикаментозна терапия за болестта на Кушинг
Ако микроаденомите не могат да бъдат лекувани или хипоталамусът е нефункционален, медикаментозната терапия остава. Активната съставка кетоконазол се използва за лечение на болестта на Кушинг. Това използва силния кортизол-инхибиращ страничен ефект на това противогъбично средство.
Pasireotide може да се използва и за болестта на Кушинг. Това е аналог на соматостатин, който пациентите инжектират под кожата два пъти на ден. Пазиреотидът инхибира производството на ACTH на хипофизата и по този начин също синтеза на кортизол в кората на надбъбречната жлеза.
Операция на надбъбречните жлези
Ако споменатите досега терапевтични възможности се провалят, надбъбречните жлези понякога се отстраняват. Така наречената адреналектомия обаче е крайна мярка. След тази процедура засегнатите остават зависими от приема на надбъбречни хормони (особено кортизол и минерални кортикоиди) под формата на лекарства през целия живот. В допълнение, увеличеното производство на ACTH остава действителната причина за болестта на Кушинг. Поради постоянното отделяне на хормони, туморът на хипофизата може да се промени злонамерено.
прогноза
Прогнозата е особено благоприятна за болестта на Кушинг, причинена от микроаденоми. В 80 процента от случаите туморът може да бъде отстранен. След това освобождаването на ACTH и кортизол почти винаги се нормализира в рамките на няколко дни.
Неизправностите на хипоталамуса могат да бъдат компенсирани чрез лекарствени терапии. Това всъщност не лекува болестта на Кушинг. Симптомите обаче обикновено отстъпват. Качеството на живот и продължителността на живота почти съответстват на тези на здравите хора.
предотвратяване
Няма значими превантивни мерки срещу болестта на Кушинг.