Болест на Вилебранд при възрастни, Симптоми и лечение на болестта на фон Вилебранд, Компетентно за здравето при
Болестта на Фон Вилебранд е вроден дефицит на фактор на Вилебранд (VWF), който води до дисфункция на тромбоцитите.
Обикновено се характеризира с леко кървене. При скрининга се наблюдава увеличаване на времето за кървене, нормален брой тромбоцити и евентуално леко увеличаване на частичното тромбопластиново време. Диагнозата се основава на нисък антиген на фактор на Вилебранд и анормална активност на ристоцетиновия кофактор. Лечението включва контрол на кървенето със заместителна терапия (криопреципитат или концентрат на фактор VIII със средна чистота) или десмопресин.
Код на ICD-10
Причини за болестта на фон Вилебранд
Факторът на фон Вилебранд (VWF) се синтезира и секретира от съдовия ендотел в областта на периваскуларния матрикс. Факторът на фон Вилебранд насърчава адхезионната фаза на хемостазата, като се свързва с рецептор на повърхността на тромбоцитите (гликопротеин Ib-IX), който прилепва тромбоцитите към съдовата стена. Факторът Von Willebrand също е необходим за поддържане на нормални нива на фактор VIII в кръвната плазма. Нивата на фактора на фон Вилебранд могат временно да се повишат в отговор на стрес, физическа активност, бременност, възпаление или инфекция.
Болестта на Фон Вилебранд (VWD) включва количествено (типове 1 и 3) или качествено (тип 2) увреждане на синтеза на фактор на фон Вилебранд. Болестта на фон 2 на Вилебранд може да бъде резултат от различни генетични аномалии. Наследяването на болестта на фон Вилебранд се случва по автозомно доминиращ начин. Въпреки че болестта на фон Вилебранд, подобно на хемофилия А, се предава по наследство и може да причини дефицит на фактор VIII, дефицитът обикновено е лек.
Симптоми на болестта на фон Вилебранд
Проявата на кървене при болестта на von Willebrand е лека до умерена и включва тенденция към подкожен кръвоизлив; тъпо кървене от малки порязвания на кожата, което може да спре и след това да се възобнови отново след няколко часа; понякога продължително менструално кървене; необичайно кървене след хирургични процедури (например екстракция на зъби, тонзилектомия).